膀胱副神经节瘤5例报告及文献复习

目的:探讨膀胱副神经节瘤的疾病特点及诊疗方法。方法:回顾性分析2012年3月～2019年1月在我院诊治的5例术后病理诊断为膀胱副神经节瘤患者的临床资料和随访结果。结果:5例患者均顺利完成手术治疗,术后病理组织表现为免疫组化不同程度的表达[嗜铬粒蛋白A(CgA)、突触素(Syn)、CD56等染色标记为阳性]。术后随访6～40个月,平均26.5个月,术前有血尿、头痛、心悸及排尿后血压升高等症状的患者于术后症状消失或逐渐缓解,5例患者术后均无复发或转移。结论:膀胱副神经节瘤在临床上非常罕见,且易误诊漏诊,需根据术后免疫组化进行明确诊断。其可分为功能性和非功能性,主要依据临床特征及内分泌检查进行鉴别。术前应进行定性和定位的辅助检查,目前膀胱副神经节瘤的治疗方案多样,手术治疗仍是首选方案,治疗后应长期规律随访。     

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2017版WHO肾上腺肿瘤分类下临床病理再评价的单中心研究

目的：探讨在2017版WHO肾上腺肿瘤新分类标准下嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PHEO)/副神经节瘤(paraganglioma, PGL)的临床病理特点等方面的差异，为提高临床上对PHEO/PGL的认识提供相关参考，进一步评价新版分类标准下GAPP评分系统的临床应用价值。方法：回顾性收集2008年7月至2018年12月青岛大学附属医院泌尿外科收治的行手术治疗并经术后病理确诊的PHEO/PGL患者306例，将306例PHEO/PGL患者按照2017版WHO肾上腺肿瘤新分类标准进行重新分类，比较嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PHEO)/副神经节瘤(paraganglioma, PGL)的临床表现、病理特点、实验室检查等方面的差异。采用Spearman秩相关分析PNMT免疫组化染色定性结果与GAPP评分之间的相关性。结果：306例PHEO/PGL患者中，有高血压症状者244例(79.74%)，具有典型三联征(头痛、心悸、多汗)表现者76例(24.84%)；PGL患者持续性高血压症状的比例和体重减轻的发生率高于PHEO患者(均P<0.05)。PGL患者的去甲肾上腺素(NE)水平高于PHEO患者，差异有统计学意义(P<0.05)。306例PHEO/PGL患者的GAPP评分为(3.3±1.8)分，其中高分化74例(24.18%)、中分化189例(61.76%)、低分化43例(14.05%)。PGL患者的GAPP评分高于PHEO患者[(3.5±1.7)分 vs (3.0±1.9)分]，差异有统计学意义(P<0.05)；肾上腺病理评估方面，PGL患者的血管/包膜侵犯率（18.9% vs 3.9%）、分泌NE的比例（44.6% vs 30.2%）明显高于PHEO患者，分泌肾上腺素(E)的比例更低（18.9% vs 37.9%），差异有统计学意义(均P<0.05)。PHEO及PGL患者的GAPP评分均与PNMT免疫组化定性评分之间存在负相关。结论：PHEO/PGL患者多数伴有高血压症状，PGL的去甲肾上腺素(NE)水平高于PHEO，PGL的GAPP评分高于PHEO， PHEO、PGL患者的GAPP评分与PNMT免疫组化定性评分之间均存在负相关关系。     

代谢酶在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤发病机制中的研究进展

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)为临床上少见的儿茶酚胺内分泌肿瘤,大多数为良性,有10%~25%为恶性并转移。三羧酸循环为能量供应的途径之一,当循环中任何酶突变会引起代谢改变,促进细胞增殖与存活,与肿瘤的发生发展、侵袭和转移相关。代谢酶相关突变参与PPGL发病机制,可成为PPGL靶向治疗的方向。     

副神经的解剖特点及其损伤在临床中的意义

副神经作为胸锁乳突肌、斜方肌等的支配神经,在颈肩运动中起重要作用,其解剖特点对颈淋巴清除、神经修复等临床手术有指导作用。下面就副神经的解剖特点、副神经损伤在临床中的意义作一综述。     

膀胱副神经节瘤:单中心7例报告

目的归纳膀胱副神经节瘤的临床一般特征、诊断及治疗。方法收集兰州大学第二医院2013年3月—2020年8月所有膀胱肿瘤患者术后病理结果,对术后病理证实为副神经节瘤的7例患者的临床资料及随访结果进行回顾性分析。结果7例中术前明确诊断2例。7例均成功完成手术治疗。经尿道膀胱肿瘤电切术4例[2例术程平稳;2例术中出现血压剧烈波动,经过积极降压1例最终完成手术、另1例取活检后终止手术(院外积极酚苄明准备,3月后再次入院行腹腔镜下膀胱部分切除术)];1例行经尿道膀胱肿瘤激光剜除术,术程平稳;腹腔镜下膀胱部分切除3例(包括上述因术中血压无法有效控制中止手术者1例),平均手术时间130(30~180)min,平均术中出血30(20~50)mL。术后无相关并发症发生,术后住院3~5 d后恢复良好出院。1例发现肿瘤远处转移建议转外院继续治疗。7例均获随访,全身转移1例于外院治疗效果不佳,其余6例症状均有所改善,影像学检查未发现复发征象。远期结果仍有待进一步随访。结论膀胱副神经节瘤术前明确诊断困难,往往误诊为膀胱恶性肿瘤。手术为一线治疗方式,腹腔镜下膀胱部分切除术体现出微创优势,术后恢复快,部分选择性病例采用经尿道膀胱肿瘤电切术,同样可取得良好临床结果。     

腹部恶性副神经节瘤的CT征象分析

目的探讨腹部恶性副神经节瘤的CT征象。方法回顾性分析8例经手术和穿刺活检病理证实的腹部恶性副神经节瘤的CT表现,并结合文献进行分析。结果病灶位于腹膜后间隙7例,其中左上腹3例,右上腹3例,右下腹1例;胰头部1例。CT平扫表现为肌肉样软组织肿块,最大径在8～13cm之间,边缘不规则,呈分叶状,密度不均,其内见不规则坏死、囊变,囊内壁不规则,斑点状钙化3例。增强动脉期病灶边缘中、重度强化,门脉期及平衡期强化逐步向内填充。三维重建能显示增粗的肿瘤供血动脉和周围结构关系。肝转移3例,腹膜后淋巴结转移2例。结论腹部恶性副神经节瘤具有肿瘤体积大、边缘不规则、易坏死囊变等CT特点,如发现转移,有助于诊断。     

副神经的应用解剖及斜方肌的功能重建

副神经为胸锁乳突肌和斜方肌的主要支配神经早已为学术界所公认，但在颈丛神经是否也参与斜方肌的运动支配及两者对斜方肌支配的具体部位等问题上仍存在颇多争议。创伤、根治性颈淋巴清扫术等原因可致副神经损伤和连续性中断，引起一系列肩部综合征，影响患者的生活质量。目前重建斜方肌功能的手术方式很多，如神经的端端吻合，游离神经移植，神经移位移植等。对于可直接施行无张力吻接的病例，修复治疗的效果较为满意，但对于缺损长度较大的副神经损伤，创伤小且疗效确切的手术治疗方式尚不多见。     

鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤良恶性的研究进展

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是以分泌儿茶酚胺类激素为主的一种神经内分泌肿瘤,临床表现多样,嗜铬细胞瘤/副神经节瘤良恶性的判断有别于传统的病理学证据.本文就目前鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤良恶性的研究作一综述.