中晚期儿童肾透明细胞肉瘤10例的诊治及预后分析

目的探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料,对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果1.临床特点:10例CCSK病例中男6例,女4例;中位发病年龄为32个月;7例为左侧CCSK,3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例,Ⅳ期1例;其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%,4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移,主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后:10例中给予手术联合放疗及化疗者7例,未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月,7例存活,3例死亡,3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%,Ⅳ期患儿3年总生存率为0,Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义(χ^2=9,P=0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解,2例部分缓解,1例进展,1例死亡;3例无复发病例均完全缓解,且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。结论儿童CCSK初诊误诊率高,Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高;Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗,预后良好,而发生复发及远处转移者死亡率高。     

颈椎前路术后早期并发症特点、原因及其处理

目的探讨颈椎前路内固定术后早期并发症的特点、发生原因、对策和预防措施。方法回顾性分析自2010年1月~2016年12月中山大学孙逸仙纪念医院骨科单纯行颈椎前路内固定手术患者391例,其中颈椎病321例,颈椎外伤(骨折脱位、脊髓损伤)54例,颈椎肿瘤11例,颈椎感染5例。对上述病例术后早期并发症的特点、发生原因及处理进行总结分析。结果 391例患者中术后发生并发症共28例,占7.2%。不同颈椎疾患患者及不同节段数手术患者并发症发生率不同。存在并发症的患者中,术后一周仍存吞咽困难者6例,5例对症治疗后完全康复,1例未恢复;脊髓损伤加重者2例,1例术后1周再次行颈椎后路减压手术并获得恢复,1例术后经治疗无效死亡;血肿压迫者3例,均予以紧急手术清除血肿;喉上及喉返神经损伤共4例,经对症治疗后恢复;上呼吸道感染5例,伤口延迟愈合3例,脑脊液漏1例,尿潴留1例,下肢深静脉血栓1例,急性心梗1例,气胸1例,均予对症治疗后康复。结论颈椎疾患严重程度及节段数影响颈椎并发症的发生。术后严重的并发症可致严重后果。术前患者的综合评估、术前严格的准备,术中术者操作、助手密切的配合以及术后严格的观察处理是减少并发症发生的重点。     

人工腰椎间盘置换术恢复脊柱运动和载荷能力的意义

目的 应用人工腰椎间盘置换术治疗腰椎间盘退行性变疾病，探讨恢复脊柱运动功能和载荷能力的规律性。方法 1998-04／2000-04，应用改良型SB ChafiteⅢ型人工腰椎间盘行腰椎间盘置换术共3l例37个间隙，其中腰椎间盘退变16例18个间隙、合并椎间隙狭窄的腰椎间盘突出症13例17间隙、复发性腰椎间盘突出症2例，术后指导进行康复训练。结果随访率100％，截止至2001-09，随访17—41个月(平均26个月)。临床评价优23例，良6例，尚可2例。术后腰椎节段平均可前屈4．0&;#176;和后伸5．1&;#176;，活动度共9．1&;#176;。椎间隙高度较术前平均增加4．2mm。结论 人工腰椎间盘置换术和康复训练可恢复脊柱的运动和载荷能力，为治疗椎间盘退行性变疾病和椎间盘突出症提供了一种新方法。     

人工腰椎间盘置换术后康复训练效果随访观察

目的探讨人工腰椎间盘置换术后系统康复训练的作用。方法随访1998年4月-2004年4月75例人工腰椎间盘置换术后行系统康复训练的患者。将术后分别随访达2年、3年、5年以上的病例分成2年组(32例)、3年组(27例)和5年组(16例)。观察术后2年、3年、5年手术节段的活动度和临床疗效。结果术后2年、3年、5年,人工腰椎间盘置换术后行系统康复训练患者手术节段的活动度分别为15°、13．7°和8．8°,临床疗敬的优良率均超过90%。未出现因腰背肌训练而导致的脊柱不稳或假体移位。结论人工腰椎间盘置换术后行系统康复训练安全易行,将有助于提高人工椎间盘置换术的远期效果。     

腰椎间盘矢状位MRI T2加权像局限性高信号区的临床意义

在腰椎退变性疾病患者的MRI检查中,常可发现椎间盘后缘纤维环上出现圆形或线状的高信号区（high-intensity zone,HIZ）。这种变化初始时并没有引起注意,直到1992年Aprill等[1]对这一现象进行描述后,才逐渐引起人们的重视,近年来进行了一系列研究。笔者就腰椎间盘矢状位 MRI T2加权像局限性高信号区的相关研究综述如下。     

内固定应用与否对胸腰椎结核治疗疗效的影响

脊柱结核是骨与关节结核最常见的部位，约占50％左右。脊柱结核治疗方式的选择是多年来探讨的重要内容。我科1991年5月至2003年5月共收治脊柱结核50例，均在联合化疗的基础上采用外科治疗，手术方法不同，效果亦各有差异，现报道如下。     

骨髓细胞学检查在视网膜母细胞瘤中的应用价值

目的探讨骨髓细胞学检查在视网膜母细胞瘤转移中的应用价值。方法选取2008年1月至2009年4月临床确诊为视网膜母细胞瘤的211例患儿,在治疗前常规进行骨髓穿刺,并行骨髓细胞学检查,观察早期有无骨髓转移。结果在211例患儿中210例为正常骨髓象,1例骨髓中发现有肿瘤细胞,但不能确定是视网膜母细胞瘤肿瘤细胞。结论视网膜母细胞瘤早期骨髓转移发生率极低,入院患者是否应当常规做骨髓细胞学检查值得商榷。但骨髓细胞学检查仍然是早期发现转移的重要手段之一,对于存在高风险转移因素的患儿仍应积极进行此项检查。     

视网膜母细胞瘤基因及其遗传性研究

<正>视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是儿童眼内常见的恶性肿瘤,各个年龄均可发病,但绝大多数发生于新生儿和儿童。RB儿童发病率1/18000~1/30000~([1])。75%病例均发生于3岁以前,约60%的患者为双眼发病,40%为单眼发病。过去我们认为所有的双眼发病RB患者和15%的RB单眼发病患者存在RB基因遗传突变~([2])。新的基因检测技术对较低分子水平突变有了较高的检出率和敏感性,     

内耳发育畸形听障患儿听能启蒙与整体能力培建效果

目的：探讨内耳发育畸形且伴运动发育落后的极重度听障婴幼儿听觉能力启蒙与整体能力培建方法。方法选择内耳发育畸形极重度听障婴幼儿11例,采用听觉、视觉、触觉、大运动、精细运动等多种刺激并用的方法,对被试大脑皮层感应与运动发育进行康复训练,培建其对声音的反应和辨别能力,以及语言、认知等技能。结果11例患儿训练3个月后,听感知能力逐渐建立;6～13个月后7例感知声音明确,完成行为听力检查,为人工耳蜗植入手术后调机的行为反应奠定基础;2例在助听器补偿听力后完成听觉评估。结论以多感官同时刺激的方式对内耳发育畸形小龄婴幼儿的听觉意识及听神经回路的形成有促进作用。     

自体外周血干细胞移植治疗实体瘤中不良反应研究

目的 探讨小儿自体外周血干细胞移植(auto-PBSCT)预处理的不良反应及防治.方法 观察30例实体瘤患儿接受auto-PBSCT的急性相关不良反应.30例中男22例,女8例;其中神经母细胞瘤20例,横纹肌肉瘤3例,原发性神经外胚层瘤(PNET)2例,肝母细胞瘤1例,视网膜母细胞瘤3例,肾母细胞瘤1例.结果 外周血造血干细胞回输后+3～+14 d内不良反应表现为1级21例,Ⅱ级6例,Ⅲ级1例,Ⅳ级2例(死亡1例);经对症处理后于预处理+15～+22 d 25例无不良反应;2例1级,2例Ⅱ级.30例患儿均有不同程度口腔溃疡、呕吐、腹泻及离子紊乱,有心肌损伤、心律不齐及心衰表现5例,出血性膀胱炎Ⅰ例,肝转氨酶升高改变15例,消化道大出血低血容量休克1例,多脏器功能衰竭死亡1例.经过规律抗感染及对症治疗后,30例患儿中+22 d不良反应好转率为86.7%(26/30),+30～+40 d不良反应除2例因病情进展外均好转,移植后1年无病生存率为70.0%(21/30),移植2年后无病生存率为53.3%(16/30).29例患儿于+15～+40 d脏器损伤恢复正常.结论 虽然auto-PBSCT预处理可引起各系统的不良反应,但多可在短期内恢复,对患儿生活质量影响较小.在治疗过程中防治上述不良反应,可有效地提高实体瘤缓解率.