主动脉瓣下隔膜的外科矫治

目的总结主动脉瓣下隔膜的外科治疗经验及临床疗效。方法回顾性分析2009年3月至2013年9月北京安贞医院32例主动脉瓣下隔膜行主动脉瓣下隔膜切除术的临床资料,其中男22例,女10例;年龄0．5～14．0（3．6±3．2）岁;体重5．5～43．0（17．2±9．5）kg。32例中单纯主动脉瓣下隔膜7例,非单纯主动脉瓣下隔膜25例,其中合并室间隔缺损21例,合并二尖瓣关闭不全和动脉导管未闭各1例;动脉导管封堵术后和主动脉缩窄矫治术后再发主动脉瓣下隔膜各1例。18例合并不同程度的主动脉瓣关闭不全。结果术前超声心动图漏诊1例。全组体外循环时间（71．7±21．7）min,主动脉阻断时间（48．7±15．1）min,住ICU时间（2．2±1．7）d,术后住院时间（7．9±2．5）d。全组无手术死亡。术后发生Ⅱ°房室传导阻滞1例,于术后第6d恢复。所有患儿随访2～54个月,单纯主动脉瓣下隔膜患儿术后主动脉瓣关闭不全有6例好转,非单纯主动脉瓣下隔膜患儿主动脉瓣关闭不全术后有5例好转（P=0．003）;4例术前中度主动脉瓣关闭不全的单纯主动脉瓣下隔膜患儿中术后有3例转为轻度,1例转为微量反流;3例轻度反流中2例术后转为微量反流。8例术前轻度主动脉瓣关闭不全非单纯SM患儿中3例转为微量反流,术前3例中度反流中各有1例转为轻度和微量反流。随访期间全组均无主动脉瓣下隔膜再发。结论主动脉瓣下隔膜超声诊断易遗漏,一经诊断应尽早手术治疗;术中操作要求精细;术后因有再发可能,需定期随访观察。     

肺动脉环缩术治疗不同年龄伴肺动脉高压单心室

目的 总结肺动脉环缩术( PAB)在不同年龄段伴肺动脉高压先天性心脏病患儿行单心室修复术中的应用效果.方法 49例合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的复杂畸形患儿,男31例,女18例;年龄0.2～10岁,平均(7.8±3.8)岁;体重5～24 kg,平均(8.82 ±4.24) kg;经皮血氧饱和度( SPO2)0.85～1.00,平均(0.90±0.04);术前肺动脉平均压(mPAP) 52 ～91 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa),平均(54.6±16.8) mmHg.合并单心室13例,三尖瓣闭锁12例,室间隔缺损远离两大动脉伴左心室发育不良型右室双出口11例,三尖瓣重度狭窄5例,心室不均衡型完全型房室通道5例,十字交叉心3例.根据年龄分为3组:≤0.5岁17例、0.5 ～2.0岁17例、≥2.0岁15例.全组均先期行PAB,静脉吸入复合麻醉,吸入氧浓度40％时,SPO20.85,肺动脉平均压20 mm Hg.对比分析3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间以及手术死亡比率.结果 手术死亡1例系1岁6个月患儿,死因为肺部感染.全组术后肺动脉压明显下降.3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间均无明显区别.随访6 ～72个月,1例1岁2个月患儿术后2个月因误吸死亡;3例已完成双向格林或全腔肺动脉吻合术.结论PAB能有效降低不同年龄段伴肺动脉高压拟行单心室修复的先心病患儿的肺动脉压力,术后效果良好.     

右侧腋下小切口入路矫治法洛四联症的技术要点分析

目的 总结右侧腋下小切口剖胸矫治法洛四联症（TOF）的技术要点.方法 回顾性分析1997年1月-2013年10月346例TOF患儿的临床资料.均采用右侧腋下小切口入路行根治术治疗,其中男159例,女187例;平均年龄（1.9±1.2）岁;平均体质量（9.7±2.4） kg.合并卵圆孔未闭43例、房间隔缺损22例、动脉导管未闭10例、永存左上腔静脉10例、主动脉瓣下隔膜7例、二尖瓣关闭不全1例.全组跨环补片205例,右室流出道补片141例.结果 全组手术死亡7例（2.02％）,术中体外循环（90±24） min,主动脉阻断（64±17） min,术后机械通气4～165 h,监护室停留（3.2±1.7）d,术后当日胸腔引流量（138 ±91） ml,平均带胸管（2.5±0.9）d.术后出现并发症36例（1.04％）：低心排血量综合征17例（死亡5例）,严重肺部感染2例（死亡1例）,灌注肺5例（死亡1例）,右肺损伤7例,膈神经损伤4例,室间隔缺损残余分流2例,乳糜胸2例.结论 右侧腋下小切口配合有效的牵引显露行TOF根治安全可靠.     

NO在小儿先天性心脏病术后临床应用119例

1998年始，我们开始应用一氧化氮(NO)临床治疗小儿先天性心脏病(先心病)术后肺动脉高压，目前已成常规手段。现将我们小儿ICU2000年1月至2002年12月119例应用NO的情况报告如下。     

大动脉调转术后早期循环支持

目的　总结分析复杂先天性心脏病患者行大动脉调转术后早期的循环功能特点及循环支持的经验。　方法　回顾性分析 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 2年 12月本院收治的 32例患者临床资料 ,术后均经联合应用正性肌力药、适当利尿、短期肾脏替代治疗及延迟关胸等综合治疗 ,维持循环功能稳定。　结果　死亡 7例 ,存活 2 5例 ,其中安装永久性起搏器 2例。术后随访 6～ 36个月 ,存活患者心肺功能正常。　结论　术后早期有效的循环支持是提高术后存活率及患者远期生活质量的关键     

2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病行单心室修复的初步研究

目的：探讨2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病（先心病）行单心室修复的手术指征及效果。方法：回顾性分析年龄〉2岁合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的先心病患儿15例,男性9例,女性6例。年龄2.0～10岁,平均（7.8±3.8）岁。体质量11～24kg,平均（15.32±4.24）kg,术前经皮血氧饱和度（SPO2）88%～95%,平均（91.75±2.29）%。肺动脉压（mPAP）52～91mmHg（（1 mm-Hg=0.133 kPa））,平均（54.61±16.8）mmHg。心脏畸形：单心室7例,三尖瓣闭锁3例,室缺远离两大动脉伴左心室发育不良型右心室双出口2例,心室不均衡型完全型房室通道2例,十字交叉心1例。均在静吸复合麻醉下先期行肺动脉环缩术,后期逐步完成双向格林或全腔肺动脉吻合术。结果：全组无住院死亡;PAB术前后mPAP、SPO2明显下降;PAB术后3～6年内完成双向格林（Glenn）4例,全腔肺动脉吻合术（TCPC）2例。结论：PAB术能有效降低肺动脉压力,≥2岁PAB术后可进一步完成Glenn或TCPC术。     

吸入伊洛前列素对先天性心脏病患儿术后肺动脉高压的治疗作用

Objective To study the therapeutic effects of inhaled iloprost on pediatric pulmonary hypertension after congenital heart disease operation and to investigate the mechanisms of iloprost.Methods Thirteen 10 min every time,every 4 hours for 48 h after the surgery.We used the 24 h cardiac monitoring and ultrasonic cardiography for hemodynamical monitoring.We examined the blood cAMP and cGMP by ELISA assay.Results The patients were(17.88±12.56) months old with average weight of(9.29±3.59) kg.The right atrial pressure,systolic pulmonary arterial pressure,systolic pulmonary arterial pressure/systolic blood pressure were(11.5±1.41)mm Hg,(61.64±13.6) mm Hg and 0.66±0.16 before the treatment and they were(9.88±1.88) mm Hg,(47.67±12.18) mm Hg and 0.52±0.15 at the time point of 20 min after the treatment.For all the three parameters,there were significant differences before and after treatment.The effect of iloprost continues to 120 min later.The cAMP level was(335.75±127.31) μg/L before iloprost inhalation and increased to(519.68±148.54)μg/L at the time point of 20 min after inhaling iloprost,showing a significant difference(P＜0.01).Blood pressure,cGMP level and ventilator parameters showed no notable difference before and after the treatment.Conclusion Inhaled iloprost significantly improves pulmonary hemodynamics in children with pulmonary hypertension after congenital heart disease operation,which might be achieved by increasing the blood cAMP.However,systemic blood pressure and respiratory function keep unaffected after iloprost inhalation.     

中药治疗盆腔炎临床疗效观察

盆腔炎是妇科常见病,其特点:病程长,缠绵不愈,易于复发.临床常采用中药口服、中药灌肠治疗,也可采取西药控制感染.现将临床观察结果报道如下.     

小儿法洛四联症根治术后急性呼吸窘迫综合征危险因素分析

目的 探讨法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)术后出现急性呼吸窘迫综合(acute respiratory distress syndrome,ARDS)的危险因素,为预防及治疗提供依据.方法 329例TOF根治患儿,分为未发生ARDS组(Ⅰ组,304例)和发生ARDS组(Ⅱ组25例).全组ABDS发生率为7.6%.以年龄、性别、体重、Nakata指数等作为观察变量,进行统计学分析.结果 Ⅱ组死亡3例,病死率为12%.单因素分析显示.Ⅱ组与Ⅰ组比较,年龄低,Nakata指数小[(165±43)mm2/m2 vs.(201±32)mm2/m2],体外循环时间长[(150±258)min vB.(108±38)min],跨环补片比例多(88%vs69.7%),主动脉/肺动脉比值(AO/PA)大.均有显著性差异.Logistic回归显示,年龄<4个月、Nakat指数<140mm2/m2、体外循环时间>150min、AO/PA>2.5是TOF术后ARDS的危险因素.结论 TOF根治术后ARDS的主要危险因素是低龄、Nakata指数小、体外循环时间长、肺动脉发育差.