肠内营养制剂中特殊医学用途配方食品的管理和临床应用概述

摘 要肠内营养制剂是实施临床营养支持的重要“武器”之一,其中的特殊医学用途配方食品(FSMP)是食品中逐步发展起来的肠内营养制剂特殊类别,目前在国内的管理已有据可依,并进入了蓬勃发展期。如何正确认识和使用FSMP,将成为多学科综合治疗（MDT）团队中的医师、药师和营养师必备的临床营养诊疗技能。本文综述了FSMP的现状,并阐述了作者对FSMP与药品、食物间差异的认识,为临床应用提供参考。     

应用MP-1微视野计评估开角型与闭角型青光眼早中期黄斑区视网膜功能损害

背景视神经纤维层厚度测量和影像学研究证实,青光眼患者早期即存在黄斑区神经纤维层结构的改变,但目前青光眼的功能检测主要依靠心理、物理学检查的自动静态视野计,不能反映病变早期相对应的损害。MP-1微视野计是一种定量评估黄斑区视网膜平均光敏感度（MS）的方法,较普通视野计更为敏感。目的采用MP-1微视野计对原发性开角型青光眼（POAG）、慢性闭角型青光眼（CACG）及正常眼的黄斑区视网膜MS进行对比研究,观察POAG患者和CACG患者早中期黄斑区视网膜的功能变化。方法采用横断面病例对照研究设计。收集患者126例126眼,其中POAG患者50眼,CACG患者23眼,正常对照眼53眼。使用MP-1微视野计进行眼底成像和微视野检查,选用Macular10°程序,检测并比较POAG、CACG和正常对照组患者黄斑中心2°、6°和10°环（内、中、外环）的视网膜MS,同时对各组受试者黄斑中心6°范围内4个象限的视网膜MS进行分析。结果POAG组患者黄斑中心2°、6°、10°范围内及全黄斑区的MS分别为（15．09±3．03）、（15．72±3．22）、（13．99±3．63）和（14．91±3．07）dB,均明显低于正常对照组的（17．29±1．59）、（18．05±1．24）、（16．76＋1．89）和（17．37±1．46）dB,差异均有统计学意义（均P=0．000）。CACG组黄斑中心2°、6°、10°环及全黄斑区的MS分别为（16．00＋2．39）、（15．83±2．63）、（14．45±3．15）和（15．42±2．54）dB,其中6°、10°环及全黄斑区的MS明显低于正常对照组,差异均有统计学意义（P=0．004、0．013、0．011）。各组黄斑中心6°环4个象限的MS分析表明,POAG、CACG组颞下象限的MS明显低于正常对照组,差异均有统计学意义（P=0．000、0．022）,但POAG组和CACG组间差异无统计学意义（P=0．311）。POAG组鼻下象限的MS明显低于正常对照组,差异有统计学意义（P=0．005）,但CACG组鼻下象限MS与正常对照组间差异无统计学意义（P=0．119）。POAG组颞下象限MS明显低于鼻上象限和颞上象限,差异均有统计学意义（P=0．043、0．016）,CACG组4个象限MS差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论POAG患者和CACG患者在患病早中期黄斑区视网膜功能已发生轻度损害,患者的视功能损害主要在颞下象限和鼻下象限,POAG患者的视功能损害较CACG患者更为严重。     

中剂量阿糖胞苷治疗儿童难治性高危朗格罕细胞组织细胞增生症的效果及安全性分析

目的分析中剂量阿糖胞苷治疗儿童难治性危险器官受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的效果、安全性及远期预后。方法回顾性分析2013年1月至2016年12月北京儿童医院血液病中心收治的多系统危险器官受累、一线治疗失败且选用中剂量阿糖胞苷[250 mg/(m2·次), 2次/d]治疗的17例LCH患儿临床资料。患儿共接受2种治疗方案:在长春地辛和地塞米松的基础上, 方案A为中剂量阿糖胞苷联合克拉屈滨, 方案B为单纯中剂量阿糖胞苷。分析两种方案的治疗效果、安全性及预后。结果 17例LCH患儿中男11例、女6例, 诊断年龄2.1(1.6, 2.7)岁。10例患儿接受了方案A治疗, 所有患儿在诱导治疗8个疗程后评估疾病好转, 疾病活动评分(DAS)从治疗前的5.5(3.0, 9.0)分下降至1.0(0, 2.3)分。7例患儿接受了方案B治疗, 6例患儿在诱导治疗8个疗程后评估疾病好转, DAS从治疗前的4.0(2.0, 4.0)分下降至1.0(0, 2.0)分。A组及B组患儿分别随访6.2(4.9, 7.2)年及5.2(3.7, 5.8)年。A组及B组患儿5年总体生存率均为100.0%, 5年无...     

X连锁凋亡抑制因子缺乏症在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中的研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种全身炎症反应综合征,X连锁凋亡抑制因子(X-linked inhibitor of apoptosis,XIAP)缺乏症是一种先天免疫缺陷病,常合并HLH,对EB病毒的易感性增加,多在儿童期发病。目前认为发生HLH的机制是XIAP缺乏导致了固有免疫功能缺陷、细胞凋亡增加以及NLRP3炎症小体过度激活,共同导致了病原体的清除障碍及细胞因子的过度释放。XIAP缺乏症患者中HLH的病程一般较轻,病死率较低,但经常复发。除HLH外,该病还可同时合并一些自身炎症性疾病的表现。造血干细胞移植是唯一可以治愈的方法,减低强度的预处理效果较好。一些新型靶向药物如IFN-γ单克隆抗体、IL-18及IL-6等拮抗剂也许有效,但尚需更多的研究来证实。