儿童骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病临床及生物学特征分析

目的探讨儿童骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)的临床及生物学特征。方法对我科收治的28例MDS/NPD临床资料进行分析总结。结果临床主要以贫血、出血为首发症状,部分可见肝脾肿大;血常规示两系以上血细胞减少,骨髓中可见病态造血,幼稚细胞比例增高;染色体异常多见,可见毒-7、+8等特异性染色体核型异常。结论儿童MDS/MPD非常少见,占儿童血液系统恶性肿瘤的2%,具有与成人MDS不同的临床表现和生物学特征。     

化疗相关性肝静脉闭塞病的研究进展

肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植后早期严重的并发症之一,常见于移植后3周内,病死率较高,与大剂量放化疗、长期使用硫唑嘌呤有明显相关性.HVOD发生率各家报道不一,其危险因素主要有恶性肿瘤,丙型肝炎病毒感染,肝脏基础性疾病,炔诺酮、广谱抗生素及抗真菌药物的使用等.近年来发现部分化疗药物亦可引起HVOD的发生,本文将对化疗相关性HVOD研究进展进行综述.     

异基因外周血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮一例

异基因外周血干细胞移植（allo-PBSCT）治疗系统性红斑狼疮（SLE）尚鲜见报道，笔者治疗一例经激素治疗无效患者取得了近期疗效，报道如下。病史：患者女３０岁，主因发热、全身关节痛、晨僵、面部红斑、双手皮损中药及激素治疗１年无效。查体：面部呈紫红色蝴蝶斑，双手红肿伴     

以食管狭窄为首发症状的霍奇金淋巴瘤1例

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma HL)首发在食管尚未见报道,现报道1例以食管狭窄为首发症状的HL.患者,男性,23岁.主因进行性吞咽困难半年,曾以激光治疗无效,经上消化道造影诊断为食管上段良性肿物(起自粘膜下层).CT检查为食管壁增厚,管腔明显扩张,至胸2处食管壁增厚明显.胸3以下食管内腔有气体阴影,表现为横断层面的类圆形肿块.     

四川道地药材泽泻指纹图谱的建立及其质量研究

目的：建立泽泻药材的指纹图谱,研究四川不同产区泽泻药材的质量,为科学评价及有效控制其质量提供参考。方法：采用梯度洗脱法进行色谱分离,使用“中药指纹图谱相似度计算软件”进行数据处理。结果：17批样品得到的色谱指纹图谱有26个共有峰,16和22号峰分别被鉴定为24-乙酰泽泻醇A和23-乙酰泽泻醇B。结论：泽泻药材的指纹图谱特征性及专属性强,可结合含量测定用于全面控制其质量,确保每批产品的均一性。     

63例幼年型粒单核细胞白血病的临床特征与预后分析

目的 探讨幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)的临床特征与预后之间的关系。方法 收集2008年1月—2016年12月收治的JMML患儿临床资料及预后,分析影响JMML患儿预后的因素。结果 共纳入63例JMML患儿,中位发病年龄为25个月,男女性别3.2∶1。54例患儿完成JMML基因检测,PTPN11基因突变最常见(23例,43%),其中单纯PTPN11基因突变19例,伴PTPN11基因复合突变4例;其次为NRAS基因突变(14例,26%),其中单纯NRAS基因突变12例,包含NRAS基因复合突变2例。5年总生存(overall survival,OS)率仅为22%±10%。13例(21%)患儿进行造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)。HSCT组患儿5年OS率高于非HSCT组患儿(46%±14%vs 29%±7%,P<0.05)。无PTPN11基因突变与PTPN11基因突变患儿5年OS率比较差异无统计学意义(30%±14%vs 27%±10%,P&...     

供-受者红细胞抗原不合对异基因造血干细胞移植的影响

造血干细胞移植是治疗恶性血液病及一些难治性血液系统疾病最有效的方法之一，其中HLA配型相合红细胞抗原不合的供受者之间可以进行异基因造血干细胞移植，但有引起急、慢性溶血性贫血、红系植活延迟、纯红细胞再障等移植后并发症的可能。本文将其对allo—HSCT的影响作一综述。     

以急性淋巴细胞白血病首诊的儿童慢性粒细胞白血病临床特征分析

目的分析慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患儿初诊时即表现为急变期的临床特征。方法以中国医学科学院血液病医院儿科收治的以急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)为首诊的2例CML患儿为研究对象。收集患儿病史、体格检查资料及骨髓检查、基因检查等结果,并对2例患儿进行随访。同时,以"儿童""慢性粒细胞白血病""急变期""急性淋巴细胞白血病""BCR/ABL"为关键词,检索2000年1月至2020年5月万方数据库、中国知网,以"chronic myelogenous leukemia""children""acute lymphoblastic leukemia""blast crisis""BCR-ABL"为关键词,检索2000年1月至2020年5月美国国立图书馆(PubMed)数据库。结果2例患儿发病时的临床症状分别表现为头痛、视物模糊以及发热、腹痛等,既往均不存在CML病史。通过骨髓涂片、荧光原位杂交、分子生物学等实验室检查诊断为CML急变期。治疗上应用达沙替尼口服联合化疗进行诱导缓解,但是2例患儿分别在诱导和巩固化疗阶段出现了严重的并发症,最终均取得了血液学的缓解,其中例2达到分子生物学缓解,但是2例患儿均在诊断后9~10个月出现了疾病复发。通过文献检索,检测到2篇中文文献,5篇英文文献,共22例患儿。其中最大宗的文献报道了17例初诊即为CML-急变期的患儿,14例采用酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKI)联合化疗,3例仅采用TKI单药治疗。17例中,有11例接受造血干细胞移植治疗,最终13例存活(5年生存率74%),4例死亡,中位随访28个月(范围16~78个月)。结论以ALL为首诊的儿童CML与费城染色体阳性ALL临床表现十分相似,可以通过骨髓涂片、荧光原位杂交等检测方法与ALL进行鉴别。治疗上可应用二代TKI联合化疗诱导缓解以取得血液学缓解,对二代TKI治疗失败的患者,可以寻找HLA匹配的供者。此类患儿可能出现迅速复发,需密切监测治疗效果。     

儿童幼年型粒单核细胞白血病突变基因型与临床特征分析

目的探讨儿童幼年型粒单核细胞白血病(JMML)突变基因类型及其临床特征。方法回顾性分析临床诊断明确且完成JMML常见突变基因检测的14例患儿临床资料。结果 14例JMML患儿中,男11例(79%),女3例(21%)。诊断时中位年龄2.0岁(范围0.6~6.0岁)。14例患儿中检出PTPN11基因突变4例(29%),N-RAS基因突变3例(21%),1例同时伴有PTPN11和K-RAS基因突变(7%),6例未检测到突变基因(43%)。4例PTPN11基因突变患儿均为男性,中位发病年龄2.5岁,从发病至明确诊断中位时间为1.0个月,外周血WBC计数及单核细胞绝对值明显增高,PLT计数降低,随访至今3例患儿死亡,1例病情进展;3例N-RAS基因突变患儿男女比例为2:1,中位发病年龄2.0岁,从发病至明确诊断中位时间13.7个月,随访至今2例患儿死亡,1例未见明显进展。结论 PTPN11是JMML最常见的突变基因类型,常伴有血WBC计数及单核细胞绝对值增高,PLT计数降低,疾病进展迅速,预后不良;N-RAS突变病例病情进展缓慢;复合突变基因类型由于病例数少,临床特征有待于临床进一步观察。     

藏药安儿宁泡腾片的制剂工艺研究

目的:探讨安儿宁泡腾片的制备工艺。方法:通过正交试验优选出合适的酸碱源及其比例,并试验选择其他制剂辅料和比例,确定最佳制剂处方。结果:选定的最佳工艺处方为挥发油包合物15g、提取物固体分散体226.4g、人工牛黄15.9g、无水枸橼酸510g、碳酸氢钠460g、碳酸钠115g、蔗糖640g、阿斯帕坦8g、硬脂酸镁10g。结论:按照优选工艺制备的安儿宁泡腾片各项检查指标均合格,且质量稳定。