伴有t(5;11)的急性早幼粒细胞白血病一例

患儿,男,3岁7个月.于2006年7月因反复发热伴不规律腹痛1个月余入院.查体:体温37.2℃,心率128次/min,呼吸24次/min,血压110/68 mm Hg,神志清楚,呼吸平稳,面色稍苍白,皮肤无出血点及皮疹,全身浅表淋巴结未触及肿大,巩膜无黄染,咽部稍红,胸骨无压痛,心、肺未见异常,腹软,无触痛,肝、脾肋缘下未扪及,四肢关节活动正常,神经系统检查未见异常.     

CD117在白血病细胞上的表达分析

目的　探讨细胞表面分化抗原CD117在各型白血病细胞上的表达规律及其意义。方法　采用CD4 5/SSC双参数散点图设门方法进行三色流式细胞术细胞表面分化抗原分析。结果　急性髓系白血病 (AML)患者CD117表达率为 6 8%,慢性粒细胞白血病急变期 (CML BC)患者CD117表达率为 80 %,而在急性淋巴细胞白血病中表达率极低 ,仅为 2 %。在慢性淋巴细胞白血病、CML慢性期中阴性。在AML中CD117主要表达在M0 /M1( 72 %)、M2 ( 88%)、M4 ( 5 0 %)、M5a( 75 %)、M6( 10 0 %) ,但在M3 和M5b中表达率较低 (分别为 39%和 2 9%) ,在M3 中CD117的表达率高于CD34 及HLA DR。CD117与CD14 在AML中的表达呈负相关。结论　CD117有助于淋巴系与髓系白血病的鉴别 ,并有助于白血病克隆与正常细胞的区分。     

CAG方案在儿童急性髓系白血病中的应用

我院于2 0 0 1年4月～2 0 0 2年10月用CAG[阿糖胞苷(Ara C)、阿克拉霉素、G CSF]方案治疗儿童急性髓系白血病(AML) 6例(8例次) ,现报道如下。病例和方法1　病例　6例均为本院住院治疗的患儿,其中初治患儿3例,复发难治患儿3例,复发难治者均为经一线化疗药物按标准剂量[1] 2个疗程未获完全缓解(CR)或CR后12个月内复发者[2 ] 。为了探讨CAG方案治疗的机制,我们对该6例患儿CAG方案治疗前进行了细胞周期的测定。患者详细情况见表1。2　方法　Ara C 10mg/m2 ,每12h 1次,皮下注射,连用14d ;阿克拉霉素14mg/m2 ,每日1次,静脉注射,连用4d ;…     

急性白血病细胞中CD19的表达

目的观察CD19在急性白血病(AL)中的表达与分布,为白血病的诊断、鉴别以及导向治疗提供依据.方法采用27个荧光直标单克隆抗体(单抗)及CD45/SSC双参数设门多色流式细胞术对321例AL细胞进行免疫诊断和分型,并对CD19在各类型AL细胞中的表达情况进行分析.结果在116例B细胞系急性淋巴细胞性白血病(ALL)患者中,CD19的阳性率(99.1%)明显高于B细胞系其它相关性抗原的阳性率;CD19在17例含B细胞系成分的杂合型白血病(HAL)中全部表达,而在29例T细胞系ALL和7例T/My HAL则均无表达;在152例急性髓系白血病(AML)中,仅11例(7.2%)CD19阳性,明显低于其在B细胞系ALL中的阳性率(P=0.001);CD22在B/My HAL的阳性率(12/15,80.0%)明显高于CD19 -AML(0/11,0%,P＜0.001).结论 CD19对B系ALL细胞的特异性较好,敏感性较高,是诊断B细胞系ALL较为可靠的表面标记,也可作为导向治疗B细胞系ALL的理想靶点.     

抗CD20单克隆抗体在儿童B细胞恶性淋巴瘤中的应用

Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ (美罗华 )为抗ＣＤ2 0 的单克隆抗体。以Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ为单一制剂治疗低度 /滤泡型非霍奇金淋巴瘤(ＮＨＬ)取得了良好效果。但国内外均未见Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ在儿童中应用的报道。我们对 4例儿童Ｂ细胞ＮＨＬ应用Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ进行治疗 ,以了解儿童对Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ治疗的耐受性及治疗的副作用 ,现报告如下。对象和方法4例患儿均为Ｂ细胞型非霍奇金淋巴瘤 ,高度恶性 3例、低度恶性 1例 ;Ⅰ期 1例、Ⅱ期 1例、Ⅲ期 2例 ;男性 3例、女性 1例 ;年龄 12岁 1例、8岁 2例、3岁 1例。均按全国儿童Ｂ细胞ＮＨＬ化…     

朗格罕斯细胞组织细胞增生症初诊临床特征分析

目的 探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据.方法 回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室检查结果,并进行电话随访.结果 43例患儿中,<2岁31例(占72.09%);最常见的主诉是体表肿块(22例,占51.16%),高于发热、皮疹及其他主诉(P<0.05);初诊时血液系统受累39例(占90.70%),明显高于其他系统(P<0.01);11例初诊时EBV IgG阳性(25.58%);15例初诊时CRP升高(34.88%),9例外周血淋巴细胞亚群比例异常(20.93%).结论 朗格罕斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的器官,临床表现各异,多发于2岁以下儿童,发病可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要.     

中国重型血友病A患儿规律预防治疗的选择及其影响因素分析-来自中国12家血友病中心的调查和分析

目的探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法 (1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间,在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项临床资料。(3)从各中心收集重型血友病A患儿选择或放弃规律预防治疗影响因素的调查问卷。(4)查询12个中心(位于11个城市)历年的血友病相关医保政策,比较不同医保报销比例下患儿年均FⅧ使用量及自付水平。比较参加慈善援助项目及未参加慈善援助项目年均FⅧ使用量的差异。结果 (1)2008年开始出现患儿选择规律预防治疗,并且人数呈逐年增加的趋势。(2)患儿选择规律预防治疗的前三位原因为:既往按需治疗效果不理想、当地医保政策改善、患儿或家属对疾病认识提高。中途放弃规律预防治疗的主要原因为家庭经济支付能力不足。(3)研究中83.4%的患儿享受医保报销,其中80.11%患儿的医保政策年度支付上限不低于15万元,可满足其规律低剂量预防方案的医疗费用。(4)医保报销比例高的患儿年均FⅧ使用量相对较高。医保报销比例低的患儿,自付水平明显较高(P0.05)。66.4%的患儿自付水平≥50%,其人均可支配收入的一半以上需用于支付预防治疗费用。(5)预防治疗的患儿中79.6%接受了慈善援助项目的支持。(6)2012年患儿实际年FⅧ使用量均值为30376IU(合999IU/kg),仅为全年坚持规律预防治疗理论用量的62.9%,明显低于高收入国家FⅧ使用量。结论(1)医保政策是影响中国儿童选择和坚持预防治疗的重要因素,慈善援助项目对其起到了推动作用。(2)对于低剂量预防治疗方案来讲,医保报销比例,而非年度支付上限,可能是制约患儿坚持长期规律预防治疗的重要因素。(3)目前中国儿童血友病预防治疗为短疗程、低剂量.与中高收入国家FⅧ使用量存在明显差距,医保政策有待进一步改善。     

用移植物细胞模型评价CD+34细胞选择的效果

目的用移植物细胞模型评价免疫磁珠法进行CD34阳性细胞选择的效果.方法用荧光素Calcein-AM标记靶细胞后分别种入细胞株、骨髓(BM)或外周血干(祖)细胞(PBSC)中以建立模型;用免疫磁珠法对模型进行CD34阳性细胞选择,以流式细胞仪(FCM)进行选择前后的效果评价.结果模型Ⅰ(靶细胞加细胞系)、Ⅱ(靶细胞加BM)、Ⅲ(靶细胞加PBSC)经选择后CD+34细胞纯度分别为(94.54±0.93)%、(68.15±23.53)%、(57.18±9.23)%;富集倍数分别为7.9±0.1、10.4±4.0、8.2±1.3;回收率分别为(27.6±3.8)%、(44.4±13.1)%、(66.4±13.9)%.模型Ⅱ中肿瘤细胞的清除率为(1.82±0.51)个对数级(log);模型Ⅲ中T细胞的清除率为(2.48±0.38)log.结论移植物细胞模型能简便、准确、快速地评价CD34阳性细胞选择时的富集和净化作用.免疫磁珠法进行CD34阳性选择具有良好的CD+34细胞富集效果及肿瘤细胞和T细胞的清除效率.     

儿童急性早幼粒细胞白血病46例长期随访及预后分析

目的：探讨儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗、长期生存和预后因子。方法：对该院1998年4月至2005年10月收治的APL 患儿46例进行临床分析。诱导缓解采用全反式维甲酸(ATRA)＋柔红霉素（DNR）或吡柔吡星（THP），巩固治疗采用大剂量阿糖胞苷与DA(柔红霉素+阿糖胞苷)、HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）、EA（足叶乙甙+阿糖胞苷）方案交替给药，维持阶段ATRA与DA，HA，EA方案交替治疗，总疗程为2.5年。结果：39例患儿进行了正规治疗，36例（92.3％）获完全缓解（CR）。39例患儿1年、3年和5年总体生存率（OS）分别为（86.1±5.8）％，（76.1±7.5）％和（70.2±8.9）％，1年、3年、5年的无事件生存率（EFS）分别是（78.4±6.8）％，（63.6±8.7）％和（53.1±10.0）％。5年累积复发率（CIR）28.6％。其中WBC≤10.0×109/L者的5年OS［（81.4±10.3）％］明显高于WBC＞10.0×109/L者［（51.6±14.7）％，P<0.05］。获CR的PML/RARα融合基因短型（S型）的患儿5例最后全部死亡，而长型（L型）患儿13例无死亡发生，两者差异有统计学意义（P<0.01）。结论：ATRA＋DNR或THP诱导缓解治疗儿童APL安全、有效，可以作为初发儿童APL的标准诱导治疗方案。联合蒽环类及阿糖胞苷等药物化疗能明显改善长期生存率。高WBC和S型PML/RARα融合基因阳性的患儿预后不佳。［中国当代儿科杂志，2007，9（1）：28-33］