止咳橘红无糖颗粒的临床对比观察

小儿咳嗽为常见病多发病。目前临床上应用的止咳药品种繁多，但对照比较的较少，本文对止咳橘红无糖颗粒(海南中瑞康芝制药有限公司生产)及蛇胆川贝液进行对比临床观察，现报告如下：     

防瘫丸治疗中风先兆160例

目的:观察口服防瘫丸治疗中风先兆的疗效.方法:选择中风先兆证属肝胆火旺、痰瘀闭阻型的门诊及住院患者297例,随机分为治疗组160例,口服防瘫丸6g/次,每日2次;对照组137例,口服脑心通胶囊2～4粒/次,3次/d.两组均以30 d为1个疗程,1个疗程后判定疗效.结果:治疗组临床治愈100例,显效44例,好转12例,无效4例,有效率占97.5％;对照组临床治愈58例,显效32例,好转17例,无效30例,有效率占78.1％.两组疗效对比,差别有统计学意义(P＜0.05).治疗组治疗后TC、TG、LDL明显优于对照组,差别有统计学意义(P＜0.05).结论:口服防瘫丸治疗中风先兆有较好的疗效.     

21例交叉擦腿综合征患儿临床特征与实验室指标分析

【目的】探讨小儿交叉擦腿综合征患儿临床特征与实验室指标的变化。了解该类患儿是否存在性早熟倾向以及性激素水平改变。【方法】2003年6月至2005年6月,在本院神经内科门诊以及住院的部分交叉擦腿综合征患儿共21例,均行录像监测脑电图。监测到患儿临床发作,排除癫痫发作,明确诊断交叉擦腿综合征。同时给这些患儿清晨7：00采血行性轴水平测定。并随机选择同年龄非交叉擦腿综合征患儿作为对照组进行性激素水平测定。包括垂体泌乳素（PRL）,促卵泡刺激素（FSH）、促黄体生成素（HLH）、雌二醇（E2）,检测方法采用核医学发光免疫法。并对其中一部分有明显B增高的患儿做进一步的性激素水平激发试验（LHRH激发试验）。按以上方法检测患儿基础性激素水平后给患儿静脉注射戈娜瑞林2～3mg／kg,分别于注射后30min、60min、90min抽血测FSH、HLH。【结果】病人组21例及对照组10例患儿PRL、FSH、HLH、E2均有不同程度的增高,但差异无显著性（P〉0．05）。21例患儿均无第二性征出现。其中2例患儿激发试验,结果以FSH增高为主,无性早熟的激素水平改变。【结论】本研究显示交叉擦腿综合征患儿的性轴水平与对照组比较差异无显著性,该综合征可能与性激素水平无关。     

婴儿痉挛临床和病因分析

【目的】探讨婴儿痉挛的临床表现和病因。【方法】对52例婴儿痉挛的临床表现和病因进行分析。【结果】52例婴儿痉挛患儿临床上主要表现为反复成串的痉挛发作、精神发育迟滞和脑电图示高峰失律,痉挛发作次数与智力低下程度密切相关,痉挛发作越频繁智力低下程度越严重;婴儿痉挛病因中产前因素占39．5％,产时因素占51．1％,产后因素仅占9．4％,产前的病因中主要是先天性脑发育畸形、结节性硬化、宫内感染;产时病因以窒息、早产儿合并低体重为主要病因;产后因素主要与中毒性脑病和中枢神经系统感染有关。【结论】婴儿痉挛的病因主要由产时及产前因素引起,应针对这些因素进行有效干预。     

儿童癫痫录像脑电监测结果阳性率的影响因素及对策

录像脑电图(videoelectreoncephalogram,VEEG雪监测是在连续脑电图监测的同时,通过闭路电视系统对病人的临床活动进行录像,脑电图与录像同步记录和显示,监测需要在专门的病房内进行,病人的活动空间不能超过摄像机摄录的范围。VEEG既增加了导联数,使痫样放电定位更精确,也延长了记录时间,提高了阳性率,还可记录发作时同步脑电图改变,为儿童癫痫的诊断、分型、用药提供了准确依据。1临床资料1.1对象本组552例患儿均有癫痫或疑似癫痫的发作病史,男334例,女218例;年龄最小25天,最大17岁。1.2方法我科采用的录像脑电图机是日本光电1518K型,18通道。根据国际10～20系统定位法安装头皮盘状电极,开机后先按清醒-自然睡眠的顺序描记清醒和睡眠各期的脑电活动(走纸速度30mm/s),并在清醒期完成睁闭眼、过度换气、闪光刺激等诱发实验,然后根据患儿是在清醒还是睡眠状态下发作叫醒或不叫醒患儿,继续监测,记录临床发作的录像和同步脑电活动。监测时间最短2hr,最长12hr。1.3结果552例患儿中,有痫样放电359例,临床发作165例,痫样放电阳性率为65%,临床发作阳性率为30%。2影响因素分析2....     

多囊卵巢综合征患者卵母细胞及早期胚胎发育潜能分析

目的 了解多囊卵巢综合征(PCOS)患者与卵巢排卵功能正常者之间卵母细胞及早期胚胎发育潜能的差异.方法 在行GnRH-α降调长方案降调的控制性促排卵患者中,调查PCOS患者,行IVF-ET治疗67个周期,ICSI-ET治疗42个周期.同期治疗的217例月经正常妇女作为对照.结果 IVF组内,PCOS患者与对照组卵母细胞成熟率(90.6%vs89.9%)、受精率(80.3%vs 79.1%)、卵裂率(92.7%vs91.3%)、种植率(18.4%vs17.3)、临床妊娠率(33.3%vs31.1%)、活产率(28.8%vs25.1%),差异无统计学意义(P＞0.05).PCOS患者D3优质胚胎率高于对照组(44.1%vs37.7%,P＜0.05).ICSI组内,PCOS患者与对照组卵母细胞成熟率(88.5%vs90.4%)、受精率(75.0%vs75.8%)、卵裂率(92.8%vs91.3%)、种植率(24.7%vs22.5%)、临床妊娠率(40.5%vs37.5%)、活产率(33.3%vs29.7%)、D3优质胚胎率(34.3%vs37.7%),差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 相对于月经正常的妇女,PCOS患者在促排卵治疗中可获得较多的卵母细胞与优质胚胎.然而两者间卵母细胞成熟率及早期胚胎发育潜能差异无统计学意义,妊娠结局无明显不同.     

早期发病的神经发育障碍伴非自主运动患儿1例的遗传学分析及文献复习

目的探讨1例早期发病的神经发育障碍伴非自主运动(NEDIM)患儿的临床特征与遗传学病因。方法选取2020年10月8日于湖南省儿童医院神经内科就诊的1例早期发病NEDIM患儿为研究对象。收集患儿的临床资料, 抽取患儿及其父母的外周静脉血样, 对患儿进行全外显子组测序(WES), 用Sanger测序对候选变异进行家系验证, 并对其进行生物信息学分析。在中国知网(CNKI)、美国医学文摘数据库(PubMed)及谷歌学术等数据库中检索GNAO1基因c.626G>A变异相关的NEDIM病例报道, 对患者的临床表型及GNAO1基因的变异情况进行总结。结果患儿为男性, 3岁1月龄, 临床表现为四肢不自主抖动、运动与语言发育迟缓。WES检测结果提示其携带GNAO1基因c.626G>A(p.Arg209His)杂合错义变异。经Sanger测序验证, 患儿父母GNAO1基因均为野生型, 提示患儿为新发变异。GNAO1基因c.626G>A(p.Arg209His)变异在HGMD及ClinVar数据库中已见报道。经dbSNP、ExAC及1000 Genomes等数据库检索, 该变异均未见收录...     

Landau-Kleffner综合征一例报道并文献复习

目的：探讨Landau Kleffner综合征（LKS）的临床特征。方法：回顾分析1例LKS患者的临床资料,并复习相关文献。结果：患儿,女,4岁10月,慢性病程,病程1年余,病程初期表现为反复局灶运动性抽搐发作,后期出现语言功能倒退,同时伴行为异常及性格改变。最终诊断为LKS。文献检索国内外目前报道均较少,大多为病例报道及综述。目前具体发病机制不详,考虑与基因及免疫因素相关,激素治疗效果尚可,但目前仍无权威的诊疗指南及专家共识。结论：LKS在临床上诊断并不困难,但需排除其他疾病,激素对于失语及ESES有效。     

脑损伤患儿的发作性事件与其脑电图分析

目的：探讨脑损伤患儿康复训练期间出现的发作性事件的性质。方法：对同步录像脑电图（V—EEG）监测108例1个月至5岁零6个月脑损伤患儿康复训练期间出现的发作性事件的临床表现与V—EEG结果进行分析。结果：依其V—EEG结果,108例脑损伤患儿中非痫性发作89例（82．4％）,痼性发作17例（15．7％）,痫性发作与非痫性发作并存2例（1．9％）。结论：脑损伤患儿康复训练期间出现的发作性事件中,非痫性发作明显多于痫性发作,但表现不典型的痫性发作应当受到重视。     

促肾上腺皮质激素联合左乙拉西坦治疗婴儿痉挛临床分析

婴儿痉挛又称West综合征,是一种难治性的年龄依赖性癫痫脑病,其主要特征是反复成串的痉挛发作,高度失律的脑电图改变,大多伴有精神运动发育迟滞或倒退,多数预后不良,临床确诊后应予以积极治疗。目前国际公认的首选药物为促肾上腺皮质激素（ACTH）,但停药后复发率较高,故需要联合使用抗癫痫药物（AED）来维持疗效。