儿童肾病综合征病理类型与年龄、性别的关系

目的 探讨肾病综合征患儿的肾脏病理和性别、年龄分期的关系.方法 对1 116例经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征患儿临床资料进行回顾性分析.结果 1 116例患儿中男817例,女299例,男女比例2.73:1;平均年龄(7.3 ± 3.3)岁,其中婴幼儿期90例,学龄前期294例,学龄期409例,青春期323例.肾脏病理轻微病变(MCNS)222例,占19.9%;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)726例,占65.1%;膜增生性肾小球肾炎(MPGN)55例,占4.9%;膜性肾小球肾炎(MN)27例,占2.4%;局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)86例,占7.7%.肾脏病理类型在4个年龄分期的分布差异有统计学意义,MCNS患儿以学龄前期最多,MsPGN患儿以学龄期最多,MPGN和MN患儿以青春期最多,FSGS的患儿以学龄期最多.MCNS患儿的男女比例为5.3:1,MsPGN为2.4:1,MPGN为0.96:1,MN为3.5:1,FSGS为2.7:1,肾脏病理类型在性别上的分布差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 对于无法开展肾活检的医院或有肾穿刺禁忌证的患儿,可根据年龄和性别结合临床检验初步推断肾脏病理变化的轻重,进一步指导治疗、判断预后.     

儿童Alport综合征30例肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点

目的通过分析30例Alport综合征（AS）患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点，探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系。方法对30例Alport综合征患儿资料进行总结，并分析。肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点，总结不同的Ⅳ型胶原仪链分布方式与临床表型的相关关系：结果30例患儿中29例表现为肾脏和（或）皮肤Ⅳ胶原Ⅸ链分布异常，1例正常。其中24例（占80．0％）为X连锁显性遗传性AS（XDAS），男20例，女4例；5例（占16．7％）为常染色体隐性遗传性AS（ARAS）。XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型（4．2％），6例为血尿合并蛋白尿型（25．0％），16例为肾痫综合征型（66．7％），1例为肾功能不全型（4．1％）；平均尿蛋白定量男1．74g／24h，女0，83g／24h；3例发现高频听力减退均为男性，男性患儿病情明显重于女性。ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型；平均尿蛋白定量0．62g／24h；未发现眼耳损害。结论XDAS患儿病情重，病程进展快，不同性别在病情严重程度上行住明显的差异；ARAS患儿病情相对较轻。Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关。肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段，对判断疾病严重程度和远期预后鄯奄重要意义。     

儿童微小病变型肾病综合征中医证型与年龄、性别的关系

目的探讨儿童微小病变型肾病综合征的中医证型与年龄、性别的关系。方法在肾穿刺活检前24 h内对133例原发性微小病变型肾病综合征住院患儿进行中医辨证分型,分析中医证型与年龄、性别的关系。结果患儿年龄2.0～16.0(7.01±3.63)岁;男101例,女32例,男女之比为3.2∶1。年龄分期分布以学龄前期最多,共50例占37.6%,其次为学龄期和青春期,分别是38例和35例,分别占28.6%和26.0%,婴幼儿期最少,共10例占7.6%。中医辨证分5型:肺脾气虚型38例占28.6%;脾虚湿困型17例占12.8%;脾肾阳虚型44例占33.1%;肝肾阴虚型13例占9.8%,气阴两虚型21例占15.8%,其中以肺脾气虚型和脾肾阳虚型为主要表现类型。结论微小病变型肾病综合征的中医证型与年龄、性别之间存在相关性,探讨其关系可以促进对本病的认识,有利于及时对此类疾病的诊断、治疗进行中医干预。     

儿童频复发型系膜增生性肾小球肾炎血脂水平与中医分型相关性分析

目的：探讨频复发型系膜增生性肾小球肾炎血脂水平与中医分型的关系。方法检查确诊为频复发型系膜增生性肾小球肾炎患儿血脂水平及蛋白定量、尿NAG酶指标,并对该组患儿进行中医分型,分析中医证型与血脂、蛋白定量、尿NAG酶水平之间关系。结果脾肾阳虚组和肝肾阴虚组TC比肺脾气虚型高（P＜0.05）;脾虚湿困型组TG比肺脾气虚型高（P＜0.05）;脾肾阳虚组和肝肾阴虚组LDL-C比肺脾气虚组高（P＜0.01）;脾肾阳虚组apoAI比肺脾气虚组高（P＜0.01）;脾肾阳虚组和脾虚湿困组尿蛋白定量比肺脾气虚组高（P＜0.01）;脾肾阳虚组和脾虚湿困组NAG酶比肺脾气虚组高（P＜0.01）。结论血脂变化与儿童MsPGN的复发密切相关,而根据中医的宏观辨证结合肾穿刺活检术,分析不同病理变化中医证型与血脂变化的关系,有利于及时对此类疾病的诊断、治疗进行中医干预。     

中医综合方案治疗小儿紫癜性肾炎40例对照研究

过敏性紫癜是一种以广泛小血管炎为基础的系统性血管炎病变,过敏性紫癜累及肾脏导致的肾脏病变称为紫癜性肾炎,其最常见临床表现是血尿和(或)轻中度蛋白尿[1-4].中医认为紫癜性肾炎属于"紫癜""肌衄""尿血"及"水肿"的范畴.通过与西药对照组比较,观察中医综合方案治疗小儿过敏性紫癜肾炎的疗效.     

双胞胎兄弟Alport综合征临床与病理分析

目的 探讨同卵双生儿Alport综合征的临床与病理特点.方法 2010年4月收治的Alport综合征一家系资料,对患者及其家系成员行尿沉渣、24 h尿蛋白定量、肾功能以及眼晶状体和高频听力检查;2例患儿行肾活组织检查,予以肾组织病理光镜、免疫荧光、电镜检查.结果 该家系中7名成员有镜下血尿,3名成员有少量蛋白尿,2例患儿病理检查均诊断为Alport综合征.结论 早期筛查家系以及行肾脏病理检查有助于Alport综合征的诊断,同时也可以及早治疗,改善预后.     

脑电波θ/β比值对不同年龄段儿童注意缺陷多动障碍的诊断价值

目的探讨脑电生物反馈诊断对注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿不同年龄段的诊断价值。方法以278例符合美国精神病学会出版的《精神病诊断统计手册》第4版(DSM-IV)诊断标准及神经心理测试量表评判标准的不同年龄段的ADHD患儿为研究对象,用A620型脑电生物反馈仪测定其脑电θ和β波,对脑电波θ/β比值进行比较分析。结果278例ADHD患儿脑电波θ/β比值的均值为(4.1±2.4),不同年龄段ADHD患儿的脑电波θ/β比值间差别有统计学意义(P<0.001),且θ/β比值随年龄增长有下降的趋势。结论ADHD患儿的诊断应以临床症状、国际通用标准及神经心理测试量表综合诊断为主,在脑电波辅助诊断上,应充分考虑儿童的年龄,制定不同年龄段脑电波θ/β比值的诊断标准,以减少漏诊。     

血管紧张素原基因多态性在过敏性紫癜患儿中的表达

目的 探讨血管紧张素原(AGT)基因多态性在过敏性紫癜(HSP)患儿中的表达,以推测肾素-血管紧张素系统(RAS)基因型和HSP患儿之间的关联性.方法 30例HSP组为住院确诊HSP的患儿,另取61名正常体检儿童为对照组,经聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)法检测AGT基因型.结果 AGT基因TT型构成比在HSP组与对照组之间分别为29.2%和3.3%(P＜0.01).其中,T等位基因频率在HSP组和对照组分别为59.9%和47.5%(P＜0.05).结论 AGT M235T基因型与HSP患儿有关联,该基因型可作为疾病易感性的标记.     

胸腺肽α1对调节肾病综合征患儿免疫功能紊乱的探讨

目的探讨日达仙（胸腺肽α1）对肾病综合征患儿细胞、体液免疫的影响。方法对20例肾病综合征患儿,在常规治疗的同时加用日达仙1．6mg,1次／日,皮下注射,连用5天为1疗程,在治疗前后检测外周血T淋巴细胞亚群、体液免疫及尿蛋白等指标并进行相关统计分析。结果治疗前T细胞亚群呈现CD8＋增高、CD4降低,治疗后CD8＋降低（P〈0．01）、CD;升高（P〈0．01）;治疗前体液免疫中IgG明显降低,IgE明显增高,治疗后IgG升高（P〈0．01）、IgE降低（P〉0．05）。结论日达仙可调节肾病综合征患儿上周血细胞免疫、体液免疫水平,纠正免疫功能紊乱,对治疗起着积极的作用。