393例手足口病患儿脑脊液检测分析

手足口病（Hand—foot and mouth disease，HFMD）是《传染病防治法》规定的法定报告以外的婴幼儿及学龄前儿童常见传染病，柯萨奇病毒A16和肠道病毒71型是本病的主要致病原表现，常呈爆发性流行，若合并脑炎可危及生命，现对本院收治的393例手足口病患儿脑脊液检查进行分析如下。     

老年急性单核细胞白血病合并小肠动脉畸形消化道大出血1例并文献复习

患者，女，61岁。因发热、咽痛4天，白细胞计数明显增高入我科诊治。诉精神欠佳，盗汗明显，无咳嗽咳痰。患者既往于14岁时行扁桃体切除术，47岁时因子宫肌瘤行子宫切除术。入院查体：体温37．7℃，脉搏101次／min，血压104／75mmHg（1mmHg=0．133kPa），急性病容，神志清，结膜充血，咽红，左下颌可触及黄豆大小肿大淋巴结5枚，质中，无触痛，活动稍受限，胸骨压痛（＋），心肺未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，神经系统检查无异常。血常规示：     

三氧化二砷对多发性骨髓瘤骨髓间充质干细胞凋亡和细胞因子表达的影响

 目的 分析三氧化二砷（As2O3）对多发性骨髓瘤（MM）患者骨髓间充质干细胞（MSC）凋亡及其IL-6、IL-1β、SCF表达的影响,探讨As2O3可能的新的作用机制和MSC作为治疗靶点的可行性。方法 含10 %FBS的1640培养液培养MSC,以终浓度为0、0.2、0.4、0.6、0.8 μmol／L的As2O3作用MSC 8 h,倒置光学显微镜和Annexin V／FITC-PI双染法荧光显微镜下观察细胞凋亡,RT-PCR检测分析IL-6、IL-1β、SCF细胞因子表达的变化。结果 As2O3以浓度依赖方式诱导MM患者MSC凋亡,细胞胞膜皱缩,胞核解体,凋亡小体形成;As2O3抑制MSC IL-6、IL-1β、SCF的表达,药物浓度在0 ~ 0.6 μmol／L时对IL-1β的抑制与浓度成正比关系,浓度大于0.6 μmol／L时对IL-1β的抑制作用无显著差别,对IL-6和SCF的抑制呈药物浓度依赖性。结论 As2O3能诱导MM患者MSC的凋亡,明显抑制其IL-6、IL-1β、SCF的表达,这可能是有效治疗MM的靶点和机制之一。     

蛋白酶体抑制剂PS-341对U266细胞凋亡和多种细胞因子表达影响的研究

目的:探讨蛋白酶体抑制剂PS-341(bortezomib)诱导多发性骨髓瘤细胞株U266细胞凋亡时对IL-6、IL-1β和SCF细胞因子表达的影响.方法:用含15?S的RPMI1640培养液体外培养U266细胞,分别用0、50、100、150、200 nmol/L的PS-341干预U266细胞4 h后收集,荧光显微镜观察细胞凋亡,Annexin V-FITC/PI双染法流式细胞术(FCM)检测细胞凋亡率的变化,反转录聚合酶链反应(RT-PCR)分析U266细胞IL-6、IL-1β和SCF三种细胞因子表达的改变.结果:荧光显微镜和FCM发现PS-341以浓度依赖方式诱导U266细胞凋亡;PS-341明显抑制U266细胞IL-6、IL-1β和SCF的表达(P＜0.05);对IL-6和SCF的抑制与PS-341浓度成正相关,对IL-1β的抑制在PS-341浓度为0～150 nmol/L时成正比关系,当浓度大于150 nmol/L时差异无显著性.结论:蛋白酶体抑制剂PS-341诱导U266细胞凋亡时明显抑制其IL-6、IL-1β和SCF的表达,是有效治疗MM的机制之一.     

唐氏综合征合并儿童血液病的临床分析

目的 :了解唐氏综合征(Down’s syndrome,DS)患儿发生血液系统疾病的临床特点,提高DS患儿合并血液病的诊断与治疗水平。方法:回顾性分析4例DS合并恶性血液病患儿资料并复习文献,了解DS患儿合并恶性血液病的临床特点及治疗反应。结果:4例合并血液病的DS患儿中,1例为急性淋巴细胞白血病,1例为急性巨核细胞白血病,2例为巨核细胞系的病态造血。急性淋巴细胞白血病患儿表现出了对甲氨蝶呤的明显毒性,而急性巨核细胞白血病显示了对化疗的良好反应。结论:DS患儿特殊基因背景决定了其生后特征性血液病表现及治疗反应。     

复方利多卡因乳膏在儿童腰椎穿刺中的止痛效果观察

目的：观察复方利多卡因乳膏在急性淋巴细胞白血病患儿腰椎穿刺中的止痛效果。方法：将847例（次）患儿随机分为A、B、C组。A组（513例）患儿局部外涂复方利多卡因乳膏,1h后行腰椎穿刺;B组（176例）患儿操作时用利多卡因注射液局部麻醉后行腰椎穿刺,C组（158例）患儿直接穿刺。采用Flacc疼痛评估量表（〈3岁）或Wong-Baker面部表情量表（〉3岁）方法评价患儿疼痛程度,记录穿刺成功率和患儿家长满意度。结果：与B、C组比较,A组患儿疼痛程度明显下降（P〈0.01）。不同的麻醉方式对于穿刺成功率没有影响（P〉0.05）。结论：复方利多卡因乳膏能够显著改善穿刺疼痛,使用方便、不痛苦,家长、患儿依从性高。     

多发性骨髓瘤移植后微小残留疾病的维持治疗

移植改善了多发性骨髓瘤(MM)预后,但MM依然是目前不可治愈的肿瘤之一。MM移植后的微小残留疾病(MRD)被认为是疾病进展和复发的根源。通过生物因子治疗、靶位治疗、免疫治疗和再次移植治疗等方法维持治疗MRD来提高生存率是目前MM治疗研究的热点之一。MRD维持治疗的最佳方案及其对预后的意义还在探索之中。     

多发性骨髓瘤完全缓解后微小残留病变的检测进展及意义

 已经证实传统意义上完全缓解（CR）的患者体内仍残留约1010 个肿瘤细胞,是疾病进展和复发的根源。为进一步了解体内残存的肿瘤细胞,聚合酶链反应（polymerase chain reaction,PCR）检测IgH基因单克隆重排、流式细胞术（flow cytometic,FCM）检查细胞表面抗原及染色体异常倍体和荧光原位杂交（flurescence in situ hybridizztion,FISH）分析染色体异常核型可用于临床以监测微小残留病的动态变化,判断预后并指导治疗。     

外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效分析

目的：研究外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效和意义。方法：以2009—2018年于南京医科大学附属儿童医院确诊为神经母细胞瘤并接受外周血自体造血干细胞移植术的16例患儿为移植组,2013—2016年未进行移植的30例患儿作为对照组,回顾性研究患儿的发病特征、治疗经过,绘制生存曲线,计算两组患儿的平均生存时间和3年无事件存活率,比较两组患儿的预后。结果：移植组与对照组在年龄、肿瘤分期及危险度分级方面差异无统计学意义。移植组死亡3例,复发4例,平均生存时间为（47.2±8.4）个月,3年无事件生存率为55.1%;对照组死亡1例,复发11例,平均生存时间为（36.6±3.6）个月,3年无事件生存率为52.1%。结论：外周血自体造血干细胞移植具有短期内改善预后的趋势,但是否能延长神经母细胞瘤患儿的生存时间、延后复发时间和改善患儿最终预后有待进一步研究。     

蛋白酶体抑制剂PS-341对多发性骨髓瘤骨髓间充质干细胞多种细胞因子表达的影响

为了探讨蛋白酶体抑制剂PS-341(bortezomib,velcade)对多发性骨髓瘤(MM)患者间充质干细胞(MSC)细胞因子分泌的影响,用含10%FBS的RPMI1640培养液培养11例MM患者MSC,细胞数达5-10×105时以终浓度50nmol/L的PS-341作用4小时,用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测IL-6、IL-1β、SCF细胞因子表达。结果表明:PS-341作用后MM病人MSC细胞因子的表达有显著下降,IL-6、IL-1β、SCF的表达与对照组比较,其显著性检验结果分别为P<0.05、P<0.01、P<0.05,其中IL-1β尤为明显;难治复发组与缓解组比较,IL-1β的表达有显著差异,完全缓解(CR)组IL-1β表达受抑制更明显,IL-6、SCF两组间表达无明显差异;PS-341治疗的1例患者MSC在PS-341作用后IL-1β未见表达;IL-1β的表达与否对IL-6、SCF的表达无影响。结论:蛋白酶体抑制剂PS-341下调MM患者MSC IL-6、IL-1β、SCF细胞因子的表达。