遗传性蛋白C缺陷症误诊2例分析

遗传性蛋白 C缺陷症是一种常染色体显性遗传病 ,以复发性静脉血栓形成为其特征 [1 ] ,由于其症状缺乏特异性和具有一定的隐蔽性 ,故误诊、漏诊率较高 ,我们发现一个遗传性蛋白 C缺陷症家族中 2例均经过较长时间的误诊 ,现报告如下。1　病例报告例 1　男 ,34岁 ,以反复发作下肢肿胀、疼痛 1a入院。1a前因受凉诱发左下肢肿胀、疼痛 ,曾以脉管炎、血栓性静脉炎等诊断 ,给予静脉输注低分子右旋糖酐、复方丹参、川芎嗪、肝素、抗生素以及中药等治疗 ,下肢肿痛一度减轻 ,后因劳累先后发作数次 ,症状同前 ,波及右下肢 ,彩色多谱勒探查提示双侧静…     

原粒细胞性白血病时的粒细胞功能

急性白血病常以反复发生的严重感染为特征,且感染是死亡的主要原因。现已有很多学说以解释感染增高的原因。作者采用粒细胞杀伤白色念珠菌的能力(非吞噬能力)对急粒的粒细胞功能进行了研究。所有急粒患者均经临床、血象与骨髓检查确诊。共检查了健康人16例和病人30例(其中急粒19例,潜在性白血病11例)。在急粒中,未经治疗者7例,接受药物和免疫治疗者各6例。结果:对照组杀伤指     

冠心病患者血浆抗凝血酶活性测定

抗凝血酶(antithrombin,AT)是体内最主要的抗凝物质,80%的抗凝作用是由AT完成的,AT缺乏或低下可引起凝血酶灭活减少,凝血功能亢进.AT中和活性凝血因子的作用随凝血活动进行而增强,故AT的消耗水平是反映凝血酶生成的重要指标[1-2].为了解AT与冠心病高凝状态和血栓形成的关系,作者检测了冠心病患者及正常对照人群的AT活性,以探讨AT活性在冠心病发生发展中的作用.     

47例ITP病人PAIg,CIC等测定及其临床意义

为进一步探讨循环免疫复合物(CIC)及血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)、相关补体(PAC_3)与 ITP 的关系。我们测定47例病人的 CIC、PAIg、PAC_3、血小板数、出血时间及束臂试验等指标,将结果报告如下。资料和方法一.观察对象:1.ITP 病人47例,男24例,女23例,年龄14～76岁(平均33岁)。全部病人经查体、病史及血     

心血管疾病患者血栓前状态相关指标检测

目的 :探讨血栓前状态 (prethromboticstate ,PTS)相关指标与心血管疾病的关系。 方法 :检测 66例急性心肌梗死 (血栓形成组 ) ,54例心绞痛 (血栓前状态组 )和 30例健康对照者 (对照组 )的血小板P 选择素 (P selectin)、血栓素B2 (TXB2 )、6 酮 前列腺素F1α(6 K PGF1α)、血管性假血友病因子 (vWF)、抗凝血酶 (AT)、组织纤溶酶原激活物抑制物活性 (PAI 1活性 )、D 二聚体 (D dimer)、一氧化氮 (NO)、组织纤溶酶原激活物含量 (t PA含量 )及组织纤溶酶原激活物活性 (t PA活性 )。结果 :与对照组比较 ,血栓前状态组的P selectin、TXB2 、PAI 1活性均显著升高(P <0 .0 5～ 0 .0 0 1 ) ,AT、t PA活性均显著降低 (P <0 .0 5～ 0 .0 0 1 ) ;血栓形成组的P selectin、TXB2 、vWF、PAI 1活性、D dimer、NO、t PA含量均显著升高 (P <0 .0 1～ 0 .0 0 1 ) ,6 K PGF1α、AT、t PA活性均显著降低 (P <0 .0 5～ 0 .0 0 1 )。血栓形成组与血栓前状态组相比 ,血栓形成组的TXB2 、vWF、PAI 1活性、D dimer、NO、t PA含量均显著升高 (P <0 .0 5～ 0 .0 0 1 ) ,6 K PGF1α、AT、t PA活性均显著降低 (P <0 .0 5～ 0 .0 1 )。多元Logistic回归发现 ,TXB2 、P selectin、PAI 1活性、t PA活性变化与PTS最为密切。结论 :TXB2      

血浆GMP－140含量与冠心病和脑血管疾病的关系

血浆ＧＭＰ－１４０含量与冠心病和脑血管疾病的关系张连峰，李锦堂，韩崇旭为探讨血小板的活化与冠心病和脑血管疾病的关系，本研究观察了心绞痛、急性心肌梗塞、短暂性脑缺血发作和脑血栓形成患者的血浆ＧＭＰ－１４０含量变化。１材料和方法１．１研究对象心绞痛２３例...     

全反式维甲酸致骨髓抑制三例

维甲酸广泛用于急性白血病的治疗以来,急性早幼粒细胞白血病的预后有了很大改观,而且以其诱导分化、不引起骨髓抑制、减少致死性感染和出血为其特征。现将1989年元月～1992年8月所遇三例全反式维甲酸引起的骨髓抑制报道如下。     

血浆D-二聚体检测在急性白血病合并DIC诊断中的意义

急性白血病患者由于促凝物质表达和并发感染等原因,在就诊和诱导缓解治疗时,容易激活凝血系统,并发弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC),D-二聚体为交联纤维蛋白的特征性降解产物,是诊断纤溶活性的特征分子标记物.检测急性白血病患者血浆D-二聚体水平,将有助于提高临床DIC诊断的准确率,指导正确的治疗.