小儿结节性硬化症合并心脏横纹肌瘤临床特征研究

目的探究小儿结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)合并心脏横纹肌瘤(cardiac rhabdomyoma,CRM)的临床特点。方法以2008年5月至2017年11月由浙江大学医学院附属儿童医院确诊合并CRM的TSC患儿。在剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窝等切面多方位、多角度对心脏进行超声心电图检查,记录心脏肿瘤后重点观察肿瘤的位置、数量、形状、大小、活动及回声情况,进一步行头颅MRI、头颅CT、心电图、脑电图等检查确诊TSC。有手术指征的心脏肿瘤病例行肿瘤切除术,无手术指征的心脏肿瘤病例则通过超声随访观察。结果 34例临床确诊为TSC患儿中,首发临床症状为癫痫23例(68%)。首诊时超声心动图检查发现CRM后确诊为TSC 11例(32%),其中胎儿超声心动图检查发现CRM 1例。34例TSC患儿中心脏肿瘤多发24例(71%),单发10例(29%),以左心室最多。随访21例患儿(随访时间3个月至1年2个月)中7例经手术病理证实为CRM,8例CRM自发缩小或减少,2例CRM完全消退,4例变化不明显。结论癫痫发作为TSC患儿较为常见的首发症状,故此类患儿应常规行心脏超声检查。心脏超声首诊如发现以左心室为主的多发高回声肿瘤应警惕TSC的存在,结合心脏超声检查有助于该病的早期诊断和治疗。     

磺胺类碳酸酐酶抑制剂研究进展*

碳酸酐酶抑制剂(CAIs)作为药物具有广泛的生物活性,如抗青光眼、利尿、抗肿瘤、抗癫痫、抗风湿、降血糖等。近几年,新一代抗青光眼磺胺类CAIs已经取得很大的研究成果,抗肿瘤磺胺类CAIs的研究也日益活跃,发展极为迅速。现综述磺胺类CAIs在抗青光眼和抗肿瘤领域的研究进展。     

新型合成抗菌药物研究新进展*

抗菌药物的耐药性问题日益严重。耐甲氧西林的金葡球菌（MRSA）引起的感染用传统的药物如青霉素治疗已相当困难，从而导致了临床并发症和死亡的急剧增加。研发具有新作用机制或新作用靶点的新结构化合物是解决耐药性问题的热点和重点领域，近年来发展迅速。现综述近年作用于细菌的蛋白质、DNA，RNA，细胞壁和脂肪酸等新型合成抗菌化合物的研究进展。