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肝豆状核变性发病机制探讨 总被引:1,自引:1,他引:1
肝豆状核变性是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。中国人的基因突变热点与西方人的突变热点不同。铜蓝蛋白是肝豆状核变性重要的生化指标,目前对铜蓝蛋白与肝豆状核变性的因果关系的认识仍有误区。本病与铜的代谢密切相关,对发病机制的理解有助于准确地认识本病。 相似文献
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目的探讨普通型新型冠状病毒肺炎(COVID-19)患者首诊胸部CT征象及动态变化特征。 方法收集2020年1月24日至3月8日济宁地区确诊的41例普通型COVID-19患者的胸部CT资料,基于病灶的CT形态特征、分布特点及动态变化,并结合患者肺部感染总体严重程度评分进行回顾性分析。 结果41例患者共检出病灶181个,其中纯磨玻璃影124个(68.51%),磨玻璃并实变影51个(28.18%),纯实变影6个(3.31%)。病灶呈类圆形103个(56.91%)、带状57个(31.49%)、楔形21个(11.60%)。47个(25.97%)病灶呈铺路石征,46个(25.41%)见充气支气管征,68个(37.57%)见血管增粗。41例患者中,累及单侧肺12例(29.27%)、双侧肺29例(70.73%),累及1,2,3,4,5个肺叶的患者分别为10例(24.39%)、7例(17.07%)、8例(19.51%)、7例(17.07%)、9例(21.95%)。181个病灶分布于左肺上叶、左肺下叶、右肺上叶、右肺中叶、右肺下叶分别为31个(17.13%)、43个(23.76%)、26个(14.36%)、25个(13.81%)、56个(30.94%)。CT动态观察,在病程第11~15 d与第2~5 d和第6~10 d比较,病灶总数量减少(分别为143,178,165个),纯磨玻璃密度影数量[56个(39.61%),101个(56.74%),68个(41.21%)]呈下降趋势,磨玻璃密度影合并实变影数量[81个(56.64%),68个(38.20%),89个(53.94%)]逐渐增高,均差异有统计学意义(χ2=12.46,13.26;均P<0.01)。患者首次及随后3次复查CT的肺部感染总体严重程度评分分别为[4.00(2.50,7.00)分,4.00(2.00,7.50)分,3.00(2.00,7.00)分,2.00(1.00,4.00)分],其中在病程第6~10 d与第11~15 d内复查的评分差值[2.00(1.00,2.50)分]大于首次CT与病程第2~5 d复查的评分差值[1.00(0.00,1.00)分],并大于第2~5 d与第6~10 d复查的评分差值[1.00(0.00,1.00)分],差异具有统计学意义(H=21.16,P<0.01)。 结论COVID-19患者胸部CT表现具有一定的特征性,有助于临床的早期诊断和动态评估。 相似文献
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目的研究bcl-2基因转染对体外培养大鼠大脑皮层神经细胞氧糖剥夺损伤的保护作用,为基因转染治疗脑血管病寻找实验依据。方法体外培养新生大鼠大脑皮层神经细胞,应用脂质体转染法将bcl-2基因转染入神经细胞,建立氧糖剥夺模型,实验分为正常对照组、氧糖剥夺组和bcl-2转染组(转染bcl-2基因24h后,进行氧糖剥夺),采用Western blot法、MTT法、流式细胞仪分别检测各组细胞的bcl-2蛋白表达、细胞活力及凋亡率。结果 SD大鼠大脑皮层神经细胞可纯化体外培养,纯度达到90%以上。成功建立了大鼠神经细胞体外氧糖剥夺模型,成功进行了质粒pc-DNA3.1-hbcl-2的转化、扩增及基因转染。对照组神经细胞bcl-2少量表达,氧糖剥夺组bcl-2蛋白微弱表达,转染组细胞bcl-2蛋白高表达,各组间差异均有统计学意义(均P<0.01)。MTT法检测结果显示,对照组细胞的吸光度值(A)为(0.851±0.034);氧糖剥夺组的A值为(0.648±0.030),与对照组相比明显降低(P<0.01);转染组的A值为(0.787±0.004),低于对照组(P<0.05),但明显高于氧糖剥夺组(P<0.05)。对照组神经细胞凋亡率为4.6%;氧糖剥夺损伤后细胞凋亡率明显增加,为19.6%;转染组细胞凋亡率与氧糖剥夺组相比有明显下降,为9.6%,差异有统计学意义(均P<0.01)。结论脂质体介导的bcl-2基因转染对氧糖剥夺损伤的大鼠大脑皮层神经细胞有明显保护作用。 相似文献
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目的 比较吡仑帕奈(Perampanel,PER)和奥卡西平(Oxcarbazepine,OXC)单药治疗成人新诊断局灶性癫痫的有效性和安全性。方法 纳入清远市人民医院2021年8月—2022年10月新诊断的62例成人局灶性癫痫患者,年龄18~79岁,平均(40.53±16.69)岁,随机分为PER组和OXC组。两组均随访12个月,并分析第3、6、12个月的癫痫无发作率、有效率、药物保留率,以及两组的不良反应情况。结果 PER组32例,OXC组30例。3个月时PER组癫痫无发作率62.5%、有效率71.9%、药物保留率87.5%;OXC组癫痫无发作率70.0%、有效率86.7%、药物保留率93.3%。6个月时PER组癫痫无发作率53.1%、有效率65.6%、保留率75.0%;OXC组癫痫无发作率66.7%、有效率73.3%、保留率83.3%。12个月时PER组癫痫无发作率43.8%、有效率46.9%、保留率53.1%;OXC组癫痫无发作率66.7%、有效率66.7%、保留率70.0%。PER组与OXC组不良反应发生率分别为15.6%和16.7%,两组最常见的不良反应均为头晕和嗜睡,无严... 相似文献
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目的 探讨同轴针联合半自动活检针在CT引导下经皮穿刺活检中的应用价值。方法 选取2019年1月—2021年12月在济宁市第二人民医院影像中心经皮肺穿刺活检患者120例作为研究对象,患者均是在CT引导下使用同轴针联合半自动活检针进行皮肺穿刺活检。并病理学确诊,总结穿刺成功率、常见并发症发生率及其影响因素。结果 120例患者118例穿刺成功,穿刺成功率98.3%(118/120)。所有穿刺标本均检查结果为阳性,确诊肺癌1例为炎症,良恶性准确率为99.1%(117/118)。气胸穿刺并发症的发生率为8.3%(10/118),出血发生率为6.7%(8/118)。结论 同轴针联合半自动活检针在CT引导下经皮肺穿刺活检术安全、高效,并发症少,值得临床推广。 相似文献
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目的:探讨有晶状体眼后房型人工晶状体V4c植入术对全眼、眼内及角膜波前像差的影响。方法: 前瞻性临床研究。纳入2019年5月至2020年12月在南昌爱尔眼科医院拟行有晶状体眼后房型人工 晶状体V4c植入术矫治中高度近视的患者44例(88眼)。使用角膜屈光分析仪测量术前及术后3个月 在3、4、6 mm瞳孔直径下的全眼波前像差、角膜波前像差及眼内波前像差值。手术前后全眼、眼内 及角膜各波前像差值[如总像差、低阶像差Tilt(S1)值、高阶像差、彗差、三叶草像差、球差]比较 采用配对t检验进行分析。结果:术后3个月,手术的安全性指数和有效性指数分别为1.15±0.12和 1.11±0.12。在3、4、6 mm瞳孔直径下,术后全眼总像差分别为(0.34±0.14)μm、(0.57±0.23)μm、 (1.81±0.83)μm,眼内总像差分别为(0.34±0.11)μm、(0.52±0.16)μm、(1.74±0.68)μm,术后全眼 总像差、眼内总像差均较术前明显减少,且差异均有统计学意义(全眼:t=14.67, P<0.001; t=16.68, P<0.001; t=14.35, P<0.001。眼内: t=15.41, P<0.001; t=13.89, P<0.001; t=13.21, P<0.001)。在6 mm瞳 孔直径下,术后全眼高阶像差、彗差、球差均较术前增加,差异均有统计学意义(t=-3.62, P=0.001; t=-2.84, P=0.008; t=-2.94, P=0.006);眼内高阶像差、彗差较术前增加,差异有统计学意义(t=-2.65, P=0.013; t=-3.02, P=0.005)。余像差手术前后差异无统计学意义。结论:有晶状体眼后房型人工晶 状体V4c植入术矫正中高度近视安全、有效,能降低全眼、眼内总像差,但角膜像差无明显变化。 相似文献
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目的:探讨临床诊断肺癌采取低剂量胸部CT扫描的应用价值。方法:选取2020年7月—2021年11月济宁市第二人民医院收治的疑似肺癌患者130例为研究对象,分别对其实施低剂量胸部CT扫描检查及胸部数字X射线摄影(digital radiography,DR)扫描检查,以病理检查结果为金标准,对比不同检查方法的诊断结果。结果:金标准诊断结果中,确认患病的患者数量为58例(44.62%);低剂量胸部CT扫描检查结果中,患者真阳性率为42.31%,高于DR检查的31.54%;低剂量胸部CT诊断敏感度94.83%、准确率96.92%、特异度98.61%均显著高于DR诊断(P <0.05);低剂量胸部CT检查的图像质量优良率97.69%显著高于DR扫描(P <0.05)。结论:通过将低剂量胸部CT扫描应用在肺癌临床诊断工作中,具有较高的诊断效能,且总体使用价值突出,对临床医治及患者预后评估方面均具有积极作用,适合推广使用。 相似文献
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte gly-coprotein,MOG)IgG 抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和... 相似文献
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Avellis综合征是一种临床少见的延髓综合征,其主要症状为同侧软腭、咽喉肌麻痹及对侧偏身浅感觉障碍.Avellis综合征常见于延髓梗死患者,病变部位在疑核及脊髓丘脑侧束,椎动脉颅内段狭窄或闭塞是最常见的病因.作者报道2例延髓梗死所致Avellis综合征患者,并对国内文献报道的12例Avellis综合征的临床资料进行回... 相似文献
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目的:评估非散光型后房型人工晶状体矫正高度近视伴中度散光的有效性及安全性。
方法:回顾性分析2013-12/2015-12于我院行非散光型后房型人工晶状体(V4c-ICL)植入术矫正高度近视伴中度散光(-1.00~-2.00D)的患者31例44眼,随访14.52±2.40mo,观察手术前后视力、眼压、前房深度、角膜内皮细胞计数及术后拱高、并发症、患者满意度等情况。
结果:末次随访时,本组患者有效指数为1.38±0.35,安全指数为1.42±0.30,裸眼视力和矫正视力(LogMAR)均优于术前(0.05±0.15 vs 1.48±0.29; 0.03±0.12 vs 0.18±0.15; 均P<0.05),前房深度低于术前(2.22±0.28mm vs 3.19±0.20mm,P<0.05),而眼压和角膜内皮细胞计数均与术前无差异(P>0.05)。至末次随访,本组患者均未发生严重的眼部并发症,总满意度为94%。
结论:非散光型后房型人工晶状体矫正高度近视伴中度散光安全有效。 相似文献