遗传性毛细血管扩张症1例报告及文献复习

目的提高对遗传性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT）造成的大咯血患儿的诊治水平。方法总结1例以大量咯血为临床表现的HHT患儿的临床诊治经过并复习相关文献。结果通过数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）及病史诊断为HHT,DSA结果提示右侧支气管动脉中下部发育异常、支气管动脉一肺动脉瘘、左侧支气管动脉发育异常,行经导管栓塞（transcatheter embolotherapy,TCE）治疗,随访2年,无咯血表现。在国内外报道儿童咯血原因中,血管因素属少见原因。40％的HHT患者存在肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation,PAVM）,70％的PAVM患者与HHT相关,2％—5％的PAVM患者为支气管动脉与肺动脉瘘。结论遗传性毛细血管扩张症为儿童大量咯血的少见原因。DSA可以明确病变部位。利用TCE治疗并应长期随访。     

川畸病合并胆囊积液二例报告

川畸病合并胆囊积液二例报告北京儿童医院（１０００４５））胡英惠，丁昌红，江载芳例１，女婴，１岁９个月，因发热７天，皮疹２天入院。既往体健。体检：无黄染，球结膜充血，颈淋巴结轻度肿大，口唇皲裂，杨梅舌，腹软。肝肋下２ｃｍ，质软，右中腹及６ｃｍ×６ｃｍ囊...     

儿童韦格纳肉芽肿并肺损害2例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿以侵犯多系统的肉芽肿性血管炎为特征，肺脏常受累。我院自2002年共收治韦格纳肉芽肿并肺损害2例，结合文献报告如下。     

小儿气管 支气管异物130例分析

目的：探讨小儿气管、支气管异物的诊断及治疗。方法：利用回顾性分析方法,对确诊气管、支气管异物的130例住院患儿的临床表现、辅助检查和转归进行总结。结果：130例确诊气管、支气管异物的住院患儿,110例经气管镜或纤维支气管镜取出异物,8例自然咳出,3例行气管切开,3例行开胸术,2例合并支气管扩张的患儿经随访1年半后病变基本恢复,6例未取出异物自行出院。结论：气管、支气管异物在小儿很常见,对其早期诊断、及时治疗可避免发生不可逆的肺损伤。异物合并支气管扩张有完全恢复的可能。     

住院肺炎患儿不同血清型肺炎链球茵对抗菌药物的耐药性分析

目的 了解当前从我国住院肺炎儿童分离的肺炎链球萧血清型分布和不同血清型菌株对抗菌药物的耐药状况,评估应用疫苗预防儿童肺炎链球菌感染和控制耐药菌传播的价值.方法 肺炎链球菌分离自4家儿童医院呼吸科年龄≤5岁的住院肺炎患儿,采用荚膜肿胀试验进行血清型分析,E试验法检测菌株对8种抗菌药物的敏感性.结果 279株肺炎链球菌中以19F型为最常见(占60.6%),其次为19A(9.7%)、23F(9.3%)和6B(5.4%),7价结合疫苗(PCV7)覆盖率为81.0%,PCV7在青霉素不敏感菌株和敏感菌株中的覆盖率分别为84.2%(202/240)和61.5%(24/39).超过90%的19F和19A型菌株对青霉素不敏感,19F型以中介株为主(71.6%),19A型以耐药株为主(55.6%).结论 住院儿童肺炎病例分离的肺炎链球菌以19F、19A、23F和6B型常见;PCV7覆盖大多数肺炎链球菌和青霉素不敏感菌株,应用该疫苗可有效地预防国内儿童肺炎链球菌感染和阻止耐药菌株传播;非PCV7覆盖的19A型具有较强耐药性.     

儿童急性下呼吸道感染病毒病原学研究

目的　了解儿童急性下呼吸道感染（ALRTI）病毒病原学特点。方法　2007年3月至2008年2月,在北京儿童医院内科就诊及住院治疗的临床诊断为ALRTI的 患儿共572例。对每例患儿在就诊当日或次日采集鼻咽吸取物1份,采用逆转录（RT）-PCR方法进行常见呼吸道病毒核酸检测,包括呼吸道合胞病毒（RSV）、鼻病 毒（RV）、副流感病毒（PIV）1～4型、甲型及乙型流感病毒（IFA、IFB）、腺病毒（AdV）、肠道病毒（EV）、冠状病毒（HCoV）、偏肺病毒（hMPV）及博卡病 毒（HBoV）。结果　572例患儿标本中,444例检出至少1种病毒,总检出率77.6％。各种病毒中,RSV检出率最高,占48.3％,其次是RV（27.1％）和PIV（13.3％ ）。不同年龄组病毒的总检出率差异有统计学意义, < 3岁组检出率较高,≥ 5岁组病毒检出率明显降低。不同年龄组ALRTI病原谱有所不同,< 5岁各组主要是 RSV、RV、PIV,而≥5岁组则主要为RV、IFV、RSV。572例中,158例（27.6％）检出2种或2种以上病毒,< 1岁患儿混合感染率最高,为40.2％,随年龄增长混合 感染率逐渐下降,≥ 5岁患儿混合感染率仅为14.0％。结论　就诊于北京儿童医院的ALRTI患儿中,5岁以下者ALRTI的主要病毒病原是RSV、RV、PIV;≥ 5岁则主 要为RV、IFV、RSV。     

小儿社区获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染临床分析

目的：研究小儿社区获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染的临床特征和耐药情况,以指导临床治疗。方法：以同期分离的医院获得性感染的MRSA菌株作对照,分析该院2002年1月至2005年3月从临床各类标本中分离的社区获得性MRSA菌株的临床特征和耐药情况。结果：25株MRSA占同期分离的全部金黄色葡萄球菌512株的4.7%,其中社区获得性感染的MRSA20例,医院获得性感染的MRSA5例。两组发病年龄无统计学差异。MRSA占金黄色葡萄球菌检出率在连续2年多的时间内呈逐年增多趋势,2003年3.1%、2004年5.4%、2005年第一季度7.2%。两组对多种抗生素敏感实验结果及多重耐药比较均无统计学差异。两组中所有菌株对万古霉素均敏感,未发现万古霉素中介和耐药菌株。医院感染组合并基础疾病比例明显高于社区获得性感染组(P<0.05)。3例社区获得感染组的肺炎患者,痰培养获得MRSA,其中1例给予非敏感抗生素治愈。结论：小儿社区获得性MRSA感染呈上升趋势,其临床和耐药特征与医院感染者未见明显差别。     

慢性肉芽肿病患儿侵袭性曲霉菌病4例分析

目的观察慢性肉芽肿病患儿患侵袭性曲霉菌病的临床特点。方法收集4例经基因检测明确诊断慢性肉芽肿病伴侵袭性曲霉菌病患儿的临床资料并总结其起病时间、症状、体征、组织病理、影像学表现、治疗、转归情况。结果 4例患儿均为烟曲霉菌感染。3例经肺组织或脓液培养确诊为侵袭性肺曲霉菌病。起病年龄17 d～3月,入院前病程为17～40 d。有发热、咳嗽等不典型症状,无感染中毒貌;肺内体征为呼吸音减弱,肺部影像学异常出现时间10～13 d,肺CT表现为结节、不规则、球形或类圆形高密度灶,不伴有晕轮征、新月征及空洞;肺组织病理均示肉芽肿性化脓性炎症,无菌丝血管侵蚀或凝固坏死。1例伊曲康唑治疗治愈,1例切除受累肺叶后治愈,1例卡泊芬净治疗死亡,另1例曲霉菌关节炎伊曲康唑治疗控制。结论对慢性肉芽肿病患儿,在新生儿期或婴儿早期,呼吸道症状及体征不典型,但影像学异常明显,肺CT表现为结节或团块影,肺组织病理表现为化脓性肉芽肿性炎症者,应注意侵袭性肺曲霉菌病可能。     

四家儿童医院住院肺炎病例肺炎链球菌分离株的耐药性监测

目的：了解从我国住院肺炎儿童分离的肺炎链球菌对抗菌药物的敏感性状况，为临床用药提供依据。方法：肺炎链球菌分离自2006年2月~2007年2月在北京、上海、广州和深圳4家儿童医院住院的肺炎患儿，采用E试验法检测菌株对8种抗生素的敏感性。结果：279株肺炎链球菌对青霉素的不敏感率为86.0％，耐药率达23.3％。在检测的β内酰胺类抗菌药物中，肺炎链球菌对阿莫西林还保持着很高的敏感率（92.1％），对头孢呋辛和头孢曲松的敏感率分别为19.0％和75.3％。几乎全部菌株（99.6％）对红霉素耐药。万古霉素和氧氟沙星的敏感率分别为99.6％和97.8％。17.6％的分离株对亚胺培南不敏感，以中介株为主。不同地区分离的肺炎链球菌对红霉素、万古霉素和氧氟沙星的敏感状况没有明显不同，但对其他几种抗菌药物的敏感性状况存在差异。结论：从肺炎住院儿童分离的肺炎链球菌对阿莫西林、万古霉素和氧氟沙星敏感率高，对头孢曲松和亚胺培南比较敏感，对青霉素、头孢呋辛和红霉素普遍不敏感或耐药。     

儿童肺炎支原体肺炎细菌性肺炎所致塑型性支气管炎15例临床分析

目的 分析儿童肺炎支原体肺炎和（或）细菌性肺炎所致塑型性支气管炎的临床特点。方法 回顾性收集2007年1月至2010年3月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为塑型性支气管炎患儿的临床资料。依据其感染病原分为肺炎支原体肺炎组、肺炎支原体肺炎合并细菌感染组和细菌性肺炎组。分析3组患儿临床表现（发热、咳嗽、肺部体征、发热峰值及发热持续时间等）、实验室检查（WBC、CRP、转氨酶和病原培养等）、胸部CT、支气管镜所见气道黏膜损害、支气管塑型分泌物栓病理学检查和治疗情况。结果 15例塑型性支气管炎患儿进入分析,年龄2~15岁。肺炎支原体肺炎组5例,肺炎支原体肺炎合并细菌感染组6例,细菌性肺炎组4例。3组患儿均急性起病,均以发热和咳嗽为主要表现入院。①肺炎支原体肺炎组均无急性呼吸窘迫和肺外阳性体征;肺炎支原体肺炎合并细菌感染组需呼吸支持者和伴肺外阳性体征者均为1/6例;细菌性肺炎组需呼吸支持者和伴肺外阳性体征者均为3/4例。②3组胸部CT检查均提示单侧或双侧肺实变,肺不张和胸腔积液肺炎支原体肺炎组分别为1/5例和3/5例,肺炎支原体肺炎合并细菌感染组分别为3/6例和5/6例,细菌性肺炎组分别为3/4例和1/4例。③3组支气管镜检查均可见气道黏膜充血和肿胀,但程度和范围以肺炎支原体肺炎合并细菌感染组和细菌性肺炎组为著;气道黏膜局部损害以肺炎支原体肺炎合并细菌感染组为著,其中2例伴支气管通气不良,有远端支气管闭塞可能。④3组支气管镜检查均有支气管树样塑型分泌物栓栓取出,病理组织学分型均为Ⅰ型。结论 与细菌性肺炎相比,肺炎支原体肺炎在全身炎症反应较轻时即可发生塑型性支气管炎。肺炎支原体肺炎所致塑型性支气管炎的气道黏膜损害较轻,支气管塑型分泌物栓较短,应及时行支气管镜检查以协助诊治。