说说过敏性紫癜

您是否曾经因孩子突发的下肢皮疹及疼痛而困扰过?您是否听说过有的孩子因为皮疹就医最终却收到一张肾病的诊断书呢?早在219年前,风湿病学开创者、英国医生William Heberden在《皮肤疾病》一书中,就通过一个5岁儿童下肢紫癜,伴腹痛、黑便、血尿及皮下水肿的病例,首次描述了这种疾病。     

过敏体质与脱敏治疗

在生活中,有些人特别容易发生过敏反应。如果到医院检查发现自己是过敏体质,可以进行脱敏治疗。什么是过敏体质春暖花开时,有的人嗅得满园芳香,有的人则嗅得喷嚏鼻涕;海鲜盛宴前,有的人大快朵颐酣畅淋漓,有的人则皮疹瘙痒呼吸困难。这些"过敏体质"的人对外界刺激异常敏感,机体极易产生变态免疫反应,使他们对这世间太多美好事物"无福消受"。过敏体质是指对于某些过敏原的刺激,具有高反应性和低自适性的一类体质,与遗传密切相关,有家族聚集倾向。     

慢性心理应激对小鼠血清中TYR,SOD和MDA的影响

目的通过对小鼠进行慢性心理应激实验,为进一步研究慢性心理应激对白癜风、白发等色素减退性疾病的影响及可能的机制提供参考。方法 24只C57BL/6雄性黑发鼠随机分为心理应激组(8只)、正常对照组(8只)、电击组(8只)。电击组小鼠接受电击;心理应激组小鼠旁观电击组鼠遭受电击过程,通过视觉、听觉、嗅觉等产生心理应激。每天应激持续30min,连续14d。结果心理应激组中血清酪氨酸酶(TYR)活性显著低于对照组(P<0.05),血清超氧化物歧化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量显著高于对照组(P<0.05)。结论慢性心理应激可导致体内TYR活性降低,SOD活性、MDA含量增高,影响机体的色素合成功能,可能参与白癜风、白发等色素减退性疾病的发生过程,是导致该类疾病发生的可能作用机制。     

系统性硬皮病CD4~+ T细胞中CD70 mRNA及蛋白表达水平的观察

目的:研究系统性硬皮病(SSc)患者外周血CD4+ T细胞中CD70的表达水平。方法:应用密度梯度离心法分离17例SSc患者(女性12例,男性5例)和13例对照者(女性8例,男性5例)的外周血单个核细胞,磁珠分选CD4+ T细胞。RT-PCR检测CD4+ T细胞中CD70 mRNA的表达水平;流式细胞术检测CD70蛋白在CD4+ T细胞的表达水平。结果:与对照组相比,SSc患者CD4+ T细胞中CD70mRNA和CD70蛋白表达均明显升高(P=0.001;P=0.007)。结论:CD70在SSc的发生发展中可能起着重要作用。     

系统性硬皮病表观遗传学发病机制的进展

表观遗传学是研究DNA序列未发生改变的情况下,基因表达的可遗传变异的一门学科,其涉及的机制主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰和MicroRNA等.系统性硬皮病是一种累及皮肤及多种器官的自身免疫性结缔组织疾病,其发病机制复杂.近年来,有关系统性硬皮病表观遗传学机制的研究取得一定进展,特别是DNA甲基化、组蛋白修饰参与系统性硬皮病自身抗体的产生和胶原合成异常,如有研究发现,患者CD4+T细胞基因调控序列甲基化水平的降低导致CD70和CD40L表达升高,从而参与系统性硬皮病发病;Flil基因启动子区域组蛋白的异常修饰导致Fli1表达下降,胶原合成增加.基因低甲基化、组蛋白低乙酰化和MicroRNA修饰可能会成为系统性硬皮病早期生物学标记和治疗目标.     

系统性硬化病患者外周血CD4＋T细胞CD40LDNA甲基化研究北大核心CSCD

目的探讨系统性硬化病（SSc）患者外周血CD4＋T细胞中CD40L基因调控序列的甲基化状态。方法密度梯度离心法分离SSc患者（女16例,男10例）和健康对照组（女15例,男10例）外周血单一核细胞,磁珠分选CD4＋T细胞,提取DNA,亚硫酸氢钠处理DNA,巢式PCR扩增CD40L基因调控序列片段（包括启动子和增强子）,转化进入大肠杆菌,每个样本挑取8个克隆进行测序。结果亚硫酸盐基因组测序结果显示,健康女性CD40L基因调控序列一半为甲基化,一半为去甲基化,女性SSc患者CD40L基因启动子和增强子区域平均甲基化水平均显著低于女性健康对照（P值均〈0．01）;男性SSc患者和男性健康对照CD40L基因启动子和增强子区域几乎全部为去甲基化,两组平均甲基化水平差异无统计学意义（P值均〉0．05）。结论女性SSc患者CD4＋T细胞中失活的X染色体上CD40L调控序列低甲基化,可能是导致CD40L在女性SSc患者CD4＋T细胞中过度表达的原因之一。     

结缔组织生长因子与硬皮病关系的研究进展

硬皮病病因不清,由转化生长因子β诱导产生的结缔组织生长因子在其发病机制中起重要作用.结缔组织生长因子可通过整合素介导的信号途径,使成纤维细胞获得趋化活性及有丝分裂活性,导致胶原合成增多,并与动脉内膜增殖及血栓形成相关.结缔组织生长因子表达的调控与其启动子上的Smad结合位点及转化生长因子β反应元件密切相关.     

RNA干扰对系统性硬化病皮肤成纤维细胞结缔组织生长因子表达的影响

目的 研究RNA干扰对系统性硬化病（SS）皮肤成纤维细胞结缔组织生长因子（CTGF）mRNA和蛋白表达水平的影响。方法 设计4个针对CTGF的特异性小干扰RNA（siRNA）及一个非特异性siRNA。体外转录获得siRNA，将siRNA用6-羧基荧光素（FAM）标记后瞬时转染至原代培养的SS患者皮肤成纤维细胞；转染48h后，以RT—PCR及蛋白印迹法分别检测CTGF mRNA及蛋白量的变化。结果 转染了4个特异性siRNA的成纤维细胞中CTGF mRNA水平均有不同程度下凋（P〈0.001），抑制效果南强至弱为，siRNA742〉siRNA828〉siRNA578〉siRNA948。蛋白印迹则显示有3个siRNA能使CTGF蛋白表达水平不同程度下调（P〈0.001），其中siRNA742的抑制效应最强。结论 RNA干扰能显著抑制SS成纤维细胞CTGF的表达。     

隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症1例

患者男，17岁，因全身复出现水疱糜烂伴瘙痒17年，于2003年5月22日收住我院。其父诉患者出生时左小腿伸侧大片皮肤缺失。40d后皮肤表面反复出现水疱，大疱，疱易破，约1周后可自行愈合。疱多发生在肘膝关节伸侧，颈部，腋下等易受摩擦的部位。冬轻夏重。随着年龄的增长发作程度及频率有所下降。父母非近亲结婚，其妹体健，家族中无类似患者。     

联合大剂量丙种球蛋白治疗重症SLE 17例

目的 探讨静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗重症SLE的临床疗效。方法 对SLE患者采取分组对照研究。治疗组17例，用大剂量IVIG静脉滴注联合甲泼尼龙冲击治疗；对照组19例，单用甲泼尼龙治疗。比较两组临床疗效、血清学指标和狼疮活动度（SLAM）。结果 两组症状均明显好转，疾病活动度均明显下降。近期疗效上IVIG组对减少SLAM、降低ANA和抗dsDNA阳性率、升血小板方面明显优于甲泼尼龙组（P < 0.05），远期疗效两组差异无统计学意义。IVIG组继发感染的发生率（11.8%）显著低于甲泼尼龙组（36.8%）。结论 大剂量IVIG静脉滴注为辅助治疗重症SLE的有效手段之一，适用于常规剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗疗效不佳患者，以及伴严重感染不宜高剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者。