中晚期儿童肾透明细胞肉瘤10例的诊治及预后分析

目的探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料,对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果1.临床特点:10例CCSK病例中男6例,女4例;中位发病年龄为32个月;7例为左侧CCSK,3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例,Ⅳ期1例;其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%,4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移,主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后:10例中给予手术联合放疗及化疗者7例,未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月,7例存活,3例死亡,3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%,Ⅳ期患儿3年总生存率为0,Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义(χ^2=9,P=0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解,2例部分缓解,1例进展,1例死亡;3例无复发病例均完全缓解,且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。结论儿童CCSK初诊误诊率高,Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高;Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗,预后良好,而发生复发及远处转移者死亡率高。     

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症BRAFV600E突变对预后的影响

目的 探讨BRAFV600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）中的预后意义以及影响儿童LCH的预后因素。方法 回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月1日至2017年12月31日收治的初治LCH患儿，采用数字PCR方法检测患儿病灶组织中的BRAFV600E突变，分析突变与临床特征和预后的相关性，影响预后的因素。结果 140例LCH患儿纳入研究，诊断时中位年龄为2.2（0.1~15.7）岁，男89例（63.6%），女51例。临床分型为单系统（SS）60例（42.9%），多系统无危险器官受累（MS RO－）47例（33.6%），多系统有危险器官受累（MS RO+）33例（23.6%）。中位随访时间34.1（0.9~50.7）月，随访期内70例（50.0%）出现进展或复发，12例（9.6%）出现持续性后遗症，死亡3例（2.1%）。总体3年无进展生存率（PFS）、无事件生存率（EFS）和总生存率（OS）分别为（48.9±4.5）%、（46.6±4.4）%和（97.8±1.2）%。①儿童LCH中BRAFV600E突变阳性率67.1%（94/140）。②BRAFV600E突变与患儿临床分型明显相关，突变阳性率MS RO+患儿（90.9%）高于MS RO－患儿（53.2%）或SS患儿（65.0%）（P=0.001）；皮肤受累患儿中突变阳性率（77.8%）高于非皮肤受累的患儿（P=0.042）；③BRAFV600E突变阳性患儿进展/复发率（57.4%）高于突变阴性患儿（34.8%），P=0.019。3种临床分型中突变阳性和阴性患儿的预后差异均无统计学意义。④多因素分析结果表明，危险器官受累是影响LCH患儿PFS的独立预后因素（HR=2.702，P=0.003），垂体受累（HR=3.582，P<0.001）、危险器官（HR=2.321，P=0.008）和耳部受累（HR=2.093，P=0.013）是EFS的独立预后因素。结论 LCH患儿BRAFV600E突变与危险器官受累密切相关，突变阳性患儿的进展/复发率高于突变阴性患儿，BRAFV600E不是儿童LCH的独立预后因素。     

骨髓细胞学检查在视网膜母细胞瘤中的应用价值

目的探讨骨髓细胞学检查在视网膜母细胞瘤转移中的应用价值。方法选取2008年1月至2009年4月临床确诊为视网膜母细胞瘤的211例患儿,在治疗前常规进行骨髓穿刺,并行骨髓细胞学检查,观察早期有无骨髓转移。结果在211例患儿中210例为正常骨髓象,1例骨髓中发现有肿瘤细胞,但不能确定是视网膜母细胞瘤肿瘤细胞。结论视网膜母细胞瘤早期骨髓转移发生率极低,入院患者是否应当常规做骨髓细胞学检查值得商榷。但骨髓细胞学检查仍然是早期发现转移的重要手段之一,对于存在高风险转移因素的患儿仍应积极进行此项检查。     

自体外周血干细胞移植治疗实体瘤中不良反应研究

目的 探讨小儿自体外周血干细胞移植(auto-PBSCT)预处理的不良反应及防治.方法 观察30例实体瘤患儿接受auto-PBSCT的急性相关不良反应.30例中男22例,女8例;其中神经母细胞瘤20例,横纹肌肉瘤3例,原发性神经外胚层瘤(PNET)2例,肝母细胞瘤1例,视网膜母细胞瘤3例,肾母细胞瘤1例.结果 外周血造血干细胞回输后+3～+14 d内不良反应表现为1级21例,Ⅱ级6例,Ⅲ级1例,Ⅳ级2例(死亡1例);经对症处理后于预处理+15～+22 d 25例无不良反应;2例1级,2例Ⅱ级.30例患儿均有不同程度口腔溃疡、呕吐、腹泻及离子紊乱,有心肌损伤、心律不齐及心衰表现5例,出血性膀胱炎Ⅰ例,肝转氨酶升高改变15例,消化道大出血低血容量休克1例,多脏器功能衰竭死亡1例.经过规律抗感染及对症治疗后,30例患儿中+22 d不良反应好转率为86.7%(26/30),+30～+40 d不良反应除2例因病情进展外均好转,移植后1年无病生存率为70.0%(21/30),移植2年后无病生存率为53.3%(16/30).29例患儿于+15～+40 d脏器损伤恢复正常.结论 虽然auto-PBSCT预处理可引起各系统的不良反应,但多可在短期内恢复,对患儿生活质量影响较小.在治疗过程中防治上述不良反应,可有效地提高实体瘤缓解率.     

大剂量化疗结合自体造血干细胞移植治疗Ⅳ期神经母细胞瘤18例疗效探讨

目的:目前采用常规化疗对Ⅳ期神经母细胞瘤患儿治疗效果欠佳，长期生存率低，本文对采用大剂量化疗结合自体外周血造血干细胞移植及免疫治疗的18例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿疗效进行探讨。方法:选择2005年10月～2008年8 月收治的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿18例，移植时完全缓解（CR）8 例，部分缓解（PR）6 例，处于肿瘤进展期4 例。年龄1.41~14.33岁，平均6.46±3.25岁，中位年龄6.415 岁。原发部位:后腹膜5 例，肾上腺9 例，胸部3 例，胸腹联合1 例。强烈化疗4~18个疗程，平均9 ± 3.96个疗程，期间进行外周血造血干细胞采集、手术切除，然后进行自体外周血造血干细胞移植，术后行白介素-2 及维甲酸生物治疗，复发者行普通化疗及局部放疗，定期随访。结果:18例患儿自体外周血造血干细胞移植治疗结束后，1 例进展期患儿于移植后5 天因心肺功能衰竭死亡，17例顺利度过移植后骨髓抑制期，造血重建时间为15~19天，平均16.53± 0.91天。术后随访3~34.9 个月，平均15.89±10.37个月，中位随访时间为13.8 个月，完全缓解期8 例获得完全缓解，2 例术后1 年原发灶复发再行普通化疗及局部放疗仍敏感，带瘤生存；部分缓解期3 例获得完全缓解，3 例获得部分缓解，移植后8 个月2 例部分缓解期患儿因颅内转移死亡，1 例部分缓解期患儿带瘤生存；进展期3 例移植重建后稍缓解，分别于移植后3、4、6 个月复发、重要脏器转移死亡。完全缓解期13.8 个月无病生存率75% ；部分缓解期13.8 个月，无病生存率50% ；进展期13.8 个月，生存率为0。3 组自体干细胞移植术后13.8 个月，无病生存率有差别（P<0.05）。 3 组13.8 个月总无病生存率50% ，生存率66.7% 。结论:大剂量化疗、自体外周血造血干细胞移植及白介素-2、维甲酸生物治疗相结合治疗Ⅳ期神经母细胞瘤在移植前达到完全缓解时可取得较好疗效，部分缓解期进行自体干细胞移植可提高缓解率，进展期患儿复发率高，远期治疗效果差。      

基于CT后处理重组技术的孤立性肺结节良恶性危险因素

【摘要】目的：使用多层螺旋CT（MSCT）后处理重组技术分析孤立性肺结节(SPN)的良恶性危险因素,为临床医生更好的管理SPN患者提供有力证据。方法：回顾性分析2015年11月-2019年1月在我院行手术切除并有病理结果的97例SPN患者,搜集可能影响SPN良恶性判断的因素资料。①一般临床情况及病史：年龄、性别、吸烟史、既往肿瘤史、家族肿瘤史、COPD病史、结核病史;②采用CT后处理重组技术获取肺结节的影像信息：位置、大小、瘤-肺界面、钙化、磨玻璃影（GGO）、分叶征、毛刺征、胸膜牵拉征、支气管血管集束征、空泡征及空气支气管征。将上述18项资料先进行单因素分析,如有统计学意义,再进行多因素Logistic回归分析。结果 97例SPN患者中,恶性SPN 77例（79.4%）,良性SPN 20例（20.6%）。两组患者在年龄、性别、吸烟史、既往癌症史、家族肿瘤史、COPD病史、结核病史等一般资料间无统计学差异。相比良性SPN,恶性SPN多位于肺上叶（χ2=18.853,P=0.000）、直径较大（χ2=11.959,P=0.003）、瘤-肺界面较粗糙（χ2=14.151,P=0.000）。此外,恶性SPN的GGO、分叶征、胸膜牵拉征的发生率显著性高于良性SPN（所有P<0.05）,而恶性SPN的钙化的发生率显著低于良性SPN（χ2=19.532,P=0.000）。多因素Logistic回归分析显示SPN的独立危险因素为结节大小（χ2=18.853,P=0.000）和GGO（χ2=18.853,P=0.000）。结论：SPN定性诊断时应重点观察结节位置、大小、瘤-肺界面、钙化、GGO、分叶征、胸膜牵拉征等影像特点。结节大小、GGO为SPN的独立危险因素。     

不容忽视的儿童睡眠障碍(下)

4、梦游症 梦游是在慢波睡眠中发生的睡眠时的行走,包括一系列复杂的行为。可以是简单地走来走去,也可以是强烈地试图“逃脱”环境的行为。梦游可以发生于儿童会走路后的任何时候,但第一次发作多出现在4～8岁,在青春期后常自行消失。一般人群中有15％以上的人在儿童时期至少有过1次梦游。男孩和女孩的发生     

核素骨扫描在视网膜母细胞瘤中的应用价值

目的 探讨全身核素骨扫描在视网膜母细胞瘤的转移及预后中的应用价值.方法 对2006年8月-2007年2月临床确诊为视网膜母细胞瘤(Rb)的36例患儿,在治疗前进行全身核索骨扫描,观察扫描结果与预后的关系.结果 36例患儿中死亡4例,其中3例为骨侵犯或转移,此3例中只有1例脑脊液中发现肿瘤细胞;随访时间10～18个月,甲均13.6个月.结论 视网膜母细胞瘤的骨转移发生率极低,核素骨扫描不建议作为其首选检查方法;针对晚期病例,核素骨扫描可以对转移和预后作出评估.     

中正丹治疗肝胆气滞型胆囊功能性障碍68例临床观察

目的:观察中正丹治疗肝胆气滞型胆囊功能性障碍的疗效.方法:将131例患者随机分为两组,治疗组68例,用中正丹治疗,对照组63例,用西沙必利治疗,比较两组疗效.结果:两组总体疗效相当,治疗组在缓解疼痛、协调胆囊动力方面与对照组比较差异无显著性(P＞0.05),但在改善全身症状方面明显优于对照组(P＜0.05).治疗组未见副作用,对照组出现头晕、嗜睡、腹泻等副作用.结论:中正丹治疗肝胆气滞型胆囊功能性障碍疗效肯定,且副作用较西沙必利少,值得推广应用.     

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目的初步调查北京地区2~12岁健康儿童和哮喘儿童中睡眠呼吸障碍常见症状的发生率,比较二者的差异。方法2002年6月至2003年6月间对北京6个近郊区县随机整群抽取6193例2~12岁健康儿童和北京儿童医院呼吸疾病专业门诊随机抽取的200例2~12岁缓解期哮喘儿童,由专人负责对家长进行儿童睡眠状况问卷调查。结果哮喘儿童睡眠障碍症状发生率为47·0%(94例)。其中睡眠频繁鼾症发生率为11·0%(22例),喉头哽咽1·5%(3例),张口呼吸13·0%(26例),睡眠呼吸暂停1·5%(3例),磨牙8·0%(16例),梦呓7·0%(14例),梦游0·5%(1例),睡眠中肢体抽动4·0%(8例),睡眠不安28·5%(57例)。哮喘儿童睡眠障碍发生率较无呼吸道疾病的正常儿童高,其中睡眠频繁打鼾、睡眠不安、张口呼吸和睡眠呼吸暂停的发生率差异存在显著性意义(P<0·05)。结论哮喘儿童睡眠障碍发生率高于无呼吸道疾病的正常儿童,其中睡眠频繁打鼾、睡眠不安、张口呼吸和睡眠呼吸暂停的发生率差异存在显著性意义,应引起重视。对哮喘儿童睡眠障碍的防治应进行进一步研究。