不对称性臀肌挛缩致骨盆倾斜及双下肢不等长：135例治疗分析

目的：探讨不对称性臀肌挛缩所致骨盆倾斜及双下肢不等长的病机、病理、临床表现及干预。方法：对1992—06／1999—06南方医科大学附属南方医院收治的135例不对称性臀肌挛缩所致骨盆倾斜及双下肢不等长患者进行体检及手术治疗。结果：患者年龄6～24岁，查体除有臀肌挛缩本身的体征外，尚有双下肢不等长、骨盆倾斜及脊柱腰段代偿性侧凸畸形，双侧下肢长度差距为0．5～6．2cm，平均1．7cm。而实际测量双侧大转子到内踝或髂前上棘到内踝的长度双侧相等。所有患者均行臀肌挛缩松解术，至术后2～4周，患者的外观畸形均基本消失，随访1年6个月～8年(平均4年8个月)畸形无复发。结论：不对称性臀肌挛缩的挛缩带牵拉可造成骨盆倾斜、脊柱侧凸及双下肢不等长，挛缩不对称程度越高，畸形越严重。手术完全松解挛缩组织可解除畸形。臀肌挛缩所产生的畸形均为代偿性，治疗时不可矫正各畸形而忽略了臀肌挛缩的治疗。     

急性脊髓损伤后并发重度低钠血症的临床分析

目的:探讨急性脊髓损伤后并发重度低钠血症的临床特点和治疗方法。方法:1997年10月至2005年12月间我科共收治358例急性脊髓损伤患者,其中121例(33.8%)发生低钠血症(血清钠<135mmol/L),对其中8例重度低钠血症(血清钠<120mmol/L)患者资料进行回顾性分析。结果:8例中男5例,女3例,年龄25～51岁,平均36岁,均因车祸或高处坠落致伤,7例为颈脊髓损伤,1例为胸髓损伤,均为完全性脊髓损伤(AsiaA级),2例合并有轻度闭合型颅脑损伤。平均出现低钠血症时间为伤后(5.7±1.8)d,最低血清钠浓度为(111.6±4.0)mmol/L,出现低钠高峰时间为伤后(8.1±2.0)d,低钠持续时间(20.9±5.9)d。8例均给予深静脉插管,行中心静脉压监测。6例经限水、补钠等治疗后低钠血症纠正,2例低钠血症进行性加重,出现呼吸、循环衰竭死亡。2例合并有肺部感染。结论:急性脊髓损伤后早期易并发低钠血症,由于其症状隐匿,常不被重视,一旦出现重度低钠血症,治疗非常棘手,死亡率高。     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化和Jak2基因突变1例

患者,男,82岁,因发现三系减少2个月,反复气促10 d于2014年4月22日入院。2个月前患者因排尿困难入住我院泌尿外科发现三系减少,入院血常规：WBC 2.08×109· L－1,Hb 78 g／L, Plt 11×109· L－1。患者拒绝骨髓穿刺等检查,入院3 d后签字出院。10 d前因气促、双下肢水肿再次入院,血常规：WBC 1.59×109· L－1, Hb 53 g／L, Plt 12×109· L－1。入院体格检查：贫血貌,瘀点瘀斑未见,浅表淋巴结未及,胸骨无压痛,双肺可及湿啰音,肝脾无肿大,双下肢中度水肿,指凹征（＋）。既往史：2型糖尿病病史10年余,口服降糖药物治疗,有长期不明原因血小板减少［Plt（40～50）×109· L－1］病史2年余。其余个人、婚育、家族史无特殊。入院常规检查生化全套：血肌酐120μmol／L,尿酸387μmol／L,总胆红素15.5μmol／L,间接胆红素7.10μmol／L,直接胆红素8.4μmol／L,总蛋白66.4 g／L,白蛋白28.2 g／L,乳酸脱氢酶203 U／L,碱性磷酸酶98 U／L,谷草转氨酶9.2 U／L,谷丙转氨酶3.6 U／L,总钙1.94 mmol／L;叶酸11.27 nmol／L,维生素B12325.1 pmol／L,铁蛋白748.7 ng／mL;结合珠蛋白2.16 g／L;Ham′s酸溶血试验阴性;Pro－BNP（ S）465 pg／mL;自身抗体全套阴性;体液免疫6项：C30.822 g／L,C40.185 g／L,IgG 14.6 g／L, IgM 0.298 g／L, IgE 57.67 ng／mL, IgA 3.54 g／L,Lam 221.0 mg／dL,Kap 341.0 mg／dL;腹部B超：肝胆脾胰未见异常。血液专科检查：骨髓穿刺（髂后）：取材一般,骨髓增生减少,红系占26％,相对升高,中晚幼红可见病态造血。组化：PAS个别幼红弱阳性。血片：白细胞减少,见有核红4个。免疫分型：粒系41％,单核8％,淋巴42％,有核红2％,未见显著异常抗原表达。核型分析：46XY＋1,der（1,7）（q10;p10）［7］;Jak2基因突变（＋）;骨髓活检：造血面积占5％～30％,可见三系细胞,数量均明显减少,纤维组织增生明显,免疫组化：CD3、CD5、CD20、CD79α均阴性, CD117散在阳性,MPO部分阳性,CD61巨核细胞阳性,Ki－67阳性率20％,Ag染色：网状纤维丰富。考虑：骨髓纤维化。结合患者病史及目前检查讨论后诊断为骨髓增生异常综合征（ MDS）。     

同型半胱氨酸超敏C反应蛋白纤维蛋白原与脑梗死严重程度及复发的相关性分析

目的探讨同型半胱氨酸(Hcy)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、纤维蛋白原(Fib)与脑梗死严重程度及复发的相关性。方法选取2014-01—2015-04在我院就诊的140例脑梗死患者,根据美国国立卫生院神经功能缺损评分(NIHSS)分为轻度神经功能障碍、中度神经功能障碍、重度神经功能障碍患者,检测患者发病24h内Hcy、hs-CRP、Fib水平;另选同期在我院进行健康体检者100例为对照组。所有脑梗死患者随访1a,并记录患者复发情况。结果对照组、轻度神经功能障碍、中度神经功能障碍、重度神经功能障碍患者Hcy、hs-CRP、Fib水平依次升高(P0.05);Pearson相关分析显示,Hcy、hsCRP、Fib水平与神经功能障碍程度呈正相关,相关系数r分别为0.31、0.43、0.29,P0.05;复发患者Hcy、hs-CRP、Fib水平高于未复发患者(P0.05)。结论 Hcy、hs-CRP、Fib水平能很好的反映脑梗死严重程度,三者水平的提高可增加脑梗死复发的风险。     

香丹散治疗术后长期卧床患者便秘的随机对照临床研究

目的:观察香丹散治疗外科术后长期卧床患者便秘的效果。方法:将168例外科术后患者随机数字表法分为观察组与对照组。观察组84例采用香丹散,对照组84例采用口服果导片,观察2组的显效率和有效率。结果:观察组显效率(57.1%)高于对照组(11.9%),总有效率分别为97.6%和66.7%,2组总有效率比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论:香丹散对外科术后长期卧床患者便秘的防治效果明显优于口服果导片。     

前列腺素E1与甲钴胺、丹参治疗DPN疗效观察

DPN患者随机分A组28例,B组30例,C组30例,共2周.结果 A组总有效率89.3%,明显高于B组的63.3%及C组的46.7%.结论:三者联合应用可明显改善DPN治疗效果.     

血清胆碱酯酶活性对脑梗死后血管性痴呆的早期预测作用

目的探讨血清胆碱酯酶活性对脑梗死后血管性痴呆的早期预测作用。方法前瞻性纳入2015年4月到2016年4月在我院住院治疗的急性脑梗死患者及同期非脑梗死患者,搜集整理所有研究对象的一般临床资料及血清胆碱酯酶活性。急性脑梗死发病3个月后对所有患者进行随访,用简易精神状态量表评估认知减退程度,并根据评分将随访患者分为血管性痴呆组和非痴呆组。分析血清胆碱酯酶活性对血管性痴呆的早期预测作用。结果急性脑梗死患者血清胆碱酯酶活性显著下降,其活性与疾病严重程度呈明显负相关。血清胆碱酯酶活性下降与继发血管性痴呆相关,当其值低于6458IU/L时对血管性痴呆的预测敏感度和特异度分别为93.8%和85.3%。结论脑梗死患者急性期血清胆碱酯酶活性可用于预测继发性血管性痴呆的发生。     

淫羊藿总黄酮对去卵巢大鼠骨组织Ⅰ型胶原代谢及组织蛋白酶K表达的影响

目的 观察淫羊藿总黄酮（HEF）对去卵巢大鼠骨组织中Ⅰ型胶原蛋白代谢及组织蛋白酶K表达的影响。方法 54只雌性SD大鼠随机分成6组。假手术组为阴性对照组，其余各组切除卵巢后分别不给予或给予HEF（每日40，80和160mg／kg）和尼尔雌醇（每日0．1mg／kg）治疗12周。测定大鼠全身骨密度和尿NTx／Cr比值，采用免疫组化法和Western印迹测定Ⅰ型胶原蛋白和组织蛋白酶K的含量。结果 12周后，HEF可以增加去卵巢大鼠的全身骨密度（均P〈0．05）。HEF各组Ⅰ型胶原的表达升高，组织蛋白酶K的表达及尿中NTX／Cr水平明显下降，并呈剂量依赖关系，以高剂量组最为显著（P〈0．01）。结论 HEF可能通过促进大鼠骨Ⅰ型胶原蛋白的合成、抑制其水解吸收从而提高大鼠骨密度，改善骨质量。     

非清髓性造血干细胞移植治疗血液病预处理中ATG／ALG的应用及作用

目的：探讨抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）在血液病非清髓性异基因造血干细胞移植中的作用，以及ATG/ALG的毒副作用，对移植并发症的影响。方法：以ATG／ALG为基础降低化疗剂量的非清髓性预处理方案，对16例恶性血液病、17例重型再生障碍性贫血（SAA）实施骨髓、骨髓加外周血造血干细胞或脐血造血干细胞移植；对5例恶性血液病实施逐渐增加剂量的供者淋巴细胞输注（DLI），1例S从实行供者干细胞输注（DSI）。GVHD的预防：恶性血液病采用环孢菌素A联合短程甲氨喋呤，SAA患者采用CSA联合甲泼尼龙。采用糖皮质激素和甾体类消炎药等防治ATG／ALG毒副作用和并发症。结果：3例患者在移植后早期感染死亡。其余30例患者恢复造血功能，ANC〉0．5×10^8/L和PLT〉20×10^9／l平均时间为12．2（3-35）d和20．1（5～80）d。移植后7例为供者型完全嵌合体（CC），3例无植入证据；23例为混合性嵌合体（MC），其中7例逐渐转为CC，6倒是在DLI或者DSI后实现MC向CC转变。移植后早期均无aGVHD，3～8次DLI并发Ⅰ度aGVHD1例、Ⅱ度aGVHD3例，2例皮肤局限型cGVHD、2例为广泛型cGVHD。并发严重的细菌感染3例、病毒感染4例、真菌感染5例。ATG／ALG使用过程中全部出现寒战、发热症状，大部分出现皮疹、一过性血压下降、少数出现一过性心律不齐，经积极防治不需中断治疗。结论：ATG／ALG促进异基因造血干细胞的植入，延迟和减少GVHD的发生率并降低严重程度．是否增加病毒、真菌感染的机会有待进一步观察。     

广州地区人群中硫嘌呤甲基转移酶基因的等位基因频率及分布

目的：了解硫嘌呤甲基转移酶(Thiopurme S-methyltransferase，TPMT)基因常见的遗传多态性在广州地区人群中的分布及其频率。方法：应用聚合酶链反应-等位基因特异性扩增(PCR-ASA)和聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析(PCR-RFLP)对文献报道的TPMT基因中三种常见的基因突变(G238C、G460A和A719G)进行检测。结果：在我们调查的人群中只检测到A719G(TPMT／3C)，其频率为0．7％(3／392)；该突变基因在人群中以杂合子形式存在，基因型频率为1．5％(3／196)，未发现突变型纯合子，亦未检测到另外两种基因突变。结论：广州地区人群中TPMT等位基因的频率及分布与白人存在明显差异，与黑人及日本人较为接近，但频率更低。