静脉注射免疫球蛋白对急性川崎病患儿淋巴细胞凋亡的影响

通过观察静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）对川崎病（ＫＤ）患儿淋巴细胞凋亡（ＡＰＯ）的影响，进一步探讨ＩＶＩＧ对免疫性疾病的作用机理。对２６例川崎病患儿和２０名健康儿童外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）经抗－ＣＤ３单克隆抗体刺激培养不同时间（０，１２，２４，４８，７２小时）ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化分析，２６例患儿随机分为两组，阿司匹林＋ＩＶＩＧ治疗组（ｎ＝１６）和阿司匹林治疗组（ｎ＝１０），并对ＰＢＭＣ经植物血凝素（ＰＨＡ）刺激淋巴细胞增殖反应进行了观察。结果：ＫＤ患儿ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化较正常儿童明显降低（Ｐ＜０．００１）和延迟；ＩＶＩＧ治疗后，降低的ＡＰＯ百分率和延迟的ＤＮＡ片断化被逆转，同时与单用阿司匹林组比较，临床症状明显改善。淋巴细胞增殖反应下调（Ｐ＜０．００１）。外周血淋巴细胞ＡＰＯ下调可能参与了ＫＤ的发病。ＩＶＩＧ治疗ＫＤ的机理可能部分归于对被抑制的淋巴细胞ＡＰＯ的逆转。ＩＶＩＧ对其它淋巴细胞凋亡不足的自身免疫性疾病治疗可能存在同样机理。     

心力衰竭幼鼠心肌CaMKII表达及药物干预研究

【摘 要】目的：研究缬沙坦（Valsartan）对心力衰竭（Heart failure,HF）幼鼠心室肌内钙调素依赖性蛋白激酶II（Calmodulin KinaseII,CaMKII）表达的影响。方法：采用腹主动脉部分缩窄（Abdominal aortic constriction,AAC）的方法建立3周龄SD幼鼠的心力衰竭模型,同时设假手术组;术后4周将心衰鼠随机分为心衰组和缬沙坦治疗组,缬沙坦组每日灌胃给药,心衰组和假手术组给予安慰剂;术后8周使用高频超声检测大鼠左室收缩和舒张末期内径（LVIDs、LVIDd）、左室收缩和舒张末期容积（LVESV、LVEDV）、左室射血分数（LVEF）、左室短轴收缩率（LVFS）;左、右心室重量指数（LVMI、RVMI）;Western blot检测CaMKII及其亚型表达情况。结果：与假手术组（n=8）比较,心衰组（n=10）LVIDs、LVESV均明显升高（F =21.082,P <0.001;F =14.178,P =0.001）, LVEF、LVFS均明显降低（F =103.766,P <0.001;F =62.953,P <0.001）, LVIDd、LVEDV无明显差异;LVMI明显增加（F =13.272,P =0.01）;心室肌细胞内CaMKII表达升高1.95倍（F =7.541,P =0.026）,CaMKII亚型 (δB δ9) 表达升高1.93倍（F =7.042,P =0.029）,CaMKIIδC表达升高1.93倍（F =6.714,P =0.045）;经缬沙坦治疗后,缬沙坦组（n=8）与假手术组比较,超声结果（LVIDs、LVIDd 、LVESV、LVEDV 、LVEF 、LVFS ）、LVMI和CaMKII表达没有显著差异（P >0.05）。结论：心力衰竭幼鼠心室肌上CaMKII表达增高;缬沙坦改善HF心脏收缩功能,可能与其部分下调心室肌细胞内CaMKII的表达有关。     

诱导型一氧化氮合酶基因多态性与川崎病并发冠状动脉病变易感性研究

目的：探讨诱导型一氧化氮合酶（inducible nitric oxide synthase,iNOS）基因多态性与川崎病（Kawasaki disease,KD）并发冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）的相关性。方法：将本院收治的146例KD患儿作为 KD组,同期健康体检儿童119例作为健康对照组。KD组中合并CAL（CAL组）79例,未合并CAL（none coronary artery lesion,NCAL组）67例。利用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱法检测 iNOS基因-1026C/A和+2087G/A 2个单核苷酸多态性（single nucleotide polymorphisms,SNP）位点基因型。应用酶联免疫吸附实验（ELISA）双抗体夹心法检测血浆iNOS水平,硝酸还原法检测血浆NO水平。比较各组间血浆iNOS、NO表达水平,分析2个SNP位点多态性与KD并发CAL相关性。结果：健康对照组血浆iNOS水平（48.02±31.46） U/L明显低于NCAL组（81.46±41.32） U/L和CAL组（90.29±47.68） U/L（P=0.000、0.000）。血浆NO水平组间比较差异无统计学意义（F=3.003,P=0.052）,iNOS 基因+2087G/A位点 A等位基因及 GA+AA基因型频率在CAL组明显低于NCAL组（P=0.010、0.013）,与 G等位基因及 GG基因型相比,A等位基因及GA+AA基因型均能显著降低KD并发CAL发生风险[OR（95%CI）= 0.41（0.21-0.82）,0.42（0.19-0.92）;P=0.010,0.029]。-1026C/A与+2087G/A 2位点构建的-1026C/+2087A单倍型频率分布在CAL组与NCAL组间差异有统计学意义（P=0.010）,-1026C/+2087A 单倍型携带者发生 KD并发CAL的风险显著降低[OR（95%CI）=0.45（0.22-0.91）,P=0.030]。结论：血浆iNOS水平在KD及其CAL的发生过程中可能起一定作用。iNOS基因+2087G/A多态性和-1026C/+2087A单倍型与KD并发CAL密切相关,其中+2087A等位基因可能为减少KD并发CAL发生风险的保护基因,其作用机制可能通过降低血浆iNOS水平,减少NO产量实现。     

儿童扩张型心肌病68例临床分析

目的:探讨扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)患儿的临床特征,提高对该病的认识。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年1月1日至2018年12月31日住院诊断为DCM患儿的临床资料,包括发病年龄、临床症状、辅助检查、预后情况等。结果:68例DCM患儿中男女比1∶1.125,平均发病年龄(86.6±47.6)个月,其中1～6岁儿童发病率最高(39.7%);发病时心功能Ⅰ级2.9%,Ⅱ级26.5%,Ⅲ级38.2%,Ⅳ级32.4%;心脏超声检查示左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)为(36.4±9.5)%,左室短轴缩短率(left ventricular fraction shortening,LVFS)为(20±5.3)%;随访1～84个月,其中好转30例(44.1%),恶化5例(7.4%),病情稳定14例(20.6%),死亡12例(17.6%),失访7例(10.3%);第1年、第2年、第3年及第5年生存率分别为80.9%、69.4%、63.4%及62.9%;不同预后组间比较起病时LVEF...     

NKX2-5、TBX5、GATA4基因与先天性心脏病关系研究进展

先天性心脏病(CHD)是指胚胎发育异常所致的心脏、大血管结构及功能异常,在新生儿中的发病率为 0.4% ~ 1.0%,是最常见的出生缺陷类型。 心脏是胚胎最先形成的器官,心脏发育过程由基因调控,其任一基因的表达异常,均能引起心脏发育畸形。 随着分子遗传学和发育生物学的发展,已证明胚胎心脏发育受到编码转录调节剂、信号转导和结构蛋白等基因调节,其中核心转录因子 NKX2鄄5、TBX5、GATA4在心脏发育中发挥关键作用。     

动脉导管未闭治疗研究进展

先天性心脏病(CHD)是胎儿时期心脏和血管发育异常而形成的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,已成为5岁以下儿童的首位死因,其中动脉导管未闭(PDA)占先天性心脏病发病的15%。正常情况下,动脉导管在生后24 ~ 48 h 内功能性关闭,大部分在生后3 个月解剖关闭。由于左向右分流,未关闭的动脉导管将导致肺多血、肺动脉压力增高,严重者引起心力衰竭、梗阻性肺高压而失去手术治愈机会。因此,及时关闭动脉导管有重要的临床意义。目前临床上治疗PDA 的方法主要有药物治疗、手术治疗、介入治疗三种,现对这三种治疗方法的进展进行综述。     

儿童新冠状病毒肺炎治疗药物研究进展

2019年12月,湖北省武汉市出现首批病因不明的肺炎患者,后经证实,该肺炎系一种病源尚未明确的新型冠状病毒[1]。2020年1月12日,世界卫生组织(WHO)将该新型冠状病毒命名为2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus disease,2019-nCoV),后根据病毒命名原则正式改名为严重急性呼吸综合征冠状病毒2(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2),而由该病毒感染引起的疾病被称为新型冠状病毒肺炎(corona virus disease 2019,COVID-19)。     

药物所致糖尿病非酮症高渗性昏迷患儿的抢救

糖尿病酮症酸中毒是儿科急诊 ,如果治疗处理不当 ,可出现各种严重并发症 ,甚至危及病儿的生命 ,本文介绍的一例糖尿病患儿就是由于基层医院处理不当造成了非酮症高渗性昏迷、碱中毒、低血糖等各种严重并发症。现报告如下。1病例介绍患儿、女、12岁 ,因咽痛、头昏、多饮、多尿、消瘦6ｄ ,昏迷 2ｄ入院。在当地县医院入院时测血糖 :33 3ｍｍｏｌ/Ｌ ,呼吸有烂苹果味 ,神志不清 ,呈昏睡状 ,尿酮体 + + ,诊断为Ⅰ型糖尿病酮症酸中毒 ,给胰岛素 5 0ｕ加入生理盐水 5 0 0ｍｌ静滴 ,胰岛素 3ｕ静脉推注ｑ12ｈ ,5 %碳酸氢钠 2 5 0ｍｌ+ 10 %氯化钾 2…