环磷酰胺静脉冲击疗法对频繁复发性肾病综合征患儿的临床疗效

目前 ,儿童难治性肾病的治疗仍是临床上较为棘手的问题 ,由于其病因、发病机制、病理类型不同而直接影响其疗效及预后。近年来有关大剂量环磷酰胺静脉冲击疗法 (ＣＴＸ ＰＴ)治疗小儿难治性肾病的报道较多 ,但结果不尽相同。我们的研究显示 ,ＣＴＸ ＰＴ治疗小儿难治性肾病综合征 (简称难治性肾病 )取得了较好效果[1,2 ] 。本文观察了ＣＴＸ ＰＴ对儿童频繁复发性肾病综合征 (ＦＲＮＳ)的预防效果以及远期转归 ,报道如下。1　对象和方法1.1　临床资料　 1991年 9月～ 1999年 12月接受ＣＴＸ ＰＴ治疗且具有完整资料的ＦＲＮＳ患儿 2 2例 ,临…     

儿童慢性肾脏病钙磷代谢问题

钙磷代谢紊乱是儿童慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)的重要并发症之一。2005年提高全球肾脏病预后国际组织(kidney disease:improving Global Outcomes,KDIGO)明确提出慢性肾脏病的矿物质和骨代谢异常(CKD mineral and bone disorder,CKD-MBD)这一概念,将其定义为:CKD进展过程中由于肾功能损害导致机体钙磷代谢紊乱有关的全身性系统性疾病,可表现:(1)钙、磷、PTH或维生素D代谢异常;(2)骨转化、矿化、骨容量、骨骼线性生长或骨强度的异常;(3)血管或其他软组织钙化[1]。     

Tenascin在原发性系膜樯殖性肾小球肾炎中诊断价值的研究

Ｔｅｎａｓｃｉｎ (ＴＮ)为细胞外基质 (ＥＣＭ )重要组成成分之一[1,2 ] 。有研究表明 ,ＴＮ蛋白水平表达及ｍＲＮＡ表达可作为确定ＩｇＡ肾病 (ＩｇＡＮ)活动性及慢性的指标[3] 。为此 ,我们观察了原发性系膜增殖性肾小球肾炎 (ＭｓＰＧＮ)患儿ＴＮ的表达以及其与疾病活动性及慢性指标等的关系。材料和方法1 材料 :选用 1997～ 1999年 3月住院并确诊的原发性ＭｓＰＧＮ(经皮肾活检 )患儿 2 4例 ,其中男 17例 ,女 7例 ;年龄 1岁 4个月～ 13岁 (6 7± 2 3岁 )。病程最短 4个月 ,最长 6年5个月 (30± 9个月 )。所有患儿均经临床及实验室检…     

环孢素A治疗儿童紫癜性肾炎的研究进展

过敏性紫癜(HSP)是儿童时期最常见的一种血管炎症性疾病,主要表现为皮肤紫癜、并常累及关节、胃肠道和肾脏。其中,肾脏损害是影响HSP预后的最严重的并发症之一。迄今为止,尽管免疫抑制剂已广泛用于治疗过敏性紫癜性肾炎(HSPN),但对于免疫抑制剂的选择尚存在争议。近年来,有关环孢素A治疗紫癜性肾炎已有报道,但尚缺乏大规模的随机对照研究。该文就环孢素A治疗HSPN的研究进展予以综述。     

环磷酰胺静脉冲击联合泼尼松治疗儿童激素耐药性肾病综合征疗效分析

目的 了解大剂量环磷酰胺静脉冲击疗法（CTX－PT）治疗儿童激素耐药性肾病的近期疗效以及影响疗效的相关因素。方法 总结1991年9月－2000年3月接受CTX－PT治疗的激素耐药性肾病41例,并就其疾病类型、临床观察指标等与疗效的关系进行分析。结果 （1）本组CTX－PT完全缓解11例（26％）,部分缓解13例（31％）,总有效率58％。完全缓解的患儿尿蛋白转阴发生在第3、4、5个疗程的累计百分率分别为63％、82％和100％。（2）治疗前Scr水平较低者效果较好。CTX－PT疗效与疾病的临床、病理类型以及性别、发病年龄、病程、治疗前血清白蛋白、球蛋白、胆固醇、免疫球蛋白、24h尿蛋白排泄量等无关（P＞0．05）。（3）毒副作用：本组13例（31％）未见明显CTX毒副作用,28例（68％）出现不同程度的副作用。最常见的副作用是胃肠道反应,占51％,其次为轻度脱发（9％）,7％的患儿表现为血小板下降,血白细胞减少和反复感染均各为4％,肝功能异常及出血性膀胱炎各1例（2％）。这些毒副作用均为一过性,能自行缓解或通过对症处理后很快缓解。结论 CTX－PT治疗儿童激素耐药性肾病总有效率为58％;影响疗效的因素主要为Scr水平,疾病的临床、病理类型、性别、发病年龄、24h尿蛋白排泄量等与疗效无关。     

吉林市某蓄电池生产企业工人尿铅水平调查

铅是一种对人体多个系统和器官都具有毒性的重金属元素,在体内无任何生理功能,理想血液中铅的浓度为零。铅的用途很广：制造蓄电池,汽油防爆剂,建筑材料,电缆外套,弹药,防射线屏蔽材料,油漆颜料等。全世界每年生产的铅40％用于制造蓄电池。为了解蓄电池生产企业铅污染的情况,我们对吉林市某蓄电池生产企业工人尿铅水平进行检测分析。     

微管解聚剂秋水仙碱抗肾间质纤维化的研究

肾间质纤维化是以肾间质纤维组织增生、炎症细胞浸润和肾小管萎缩、扩张为基础，是各种肾脏病慢性进展的最终结果。近来的研究表明微管解聚剂秋水仙碱对肝脏纤维化、肺纤维化、酒精性肝硬化等均显示出一定的预防和治疗效果犤１，２犦。为了明确秋水仙碱对肾间质纤维化是否同样具有防治作用以及其效果如何，本研究通过单侧输尿管结扎（UUO）肾间质纤维化动物模型进行了形态学的初步探讨。１材料和方法１．１实验动物分组及模型制备SD雄性大鼠２６只，随机分成３组：预防组（１０只），UUO基础上予秋水仙碱１００μg／kg·d－１腹腔注射每…     

Ⅳ型胶原与肾脏疾病

细胞外基质（ＥＣＭ）在肾小球硬化中的作用已成为热门话题，作为ＥＣＮ的主要成分－Ⅳ型胶原也受到广泛重视。目前发现Ⅳ型胶原在肾小球硬化时合成及分泌明显增加；在Ａｌｐｏｒｔ综合征及Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ综合征存在Ⅳ型胶原链基因突变或结构异常，本文就Ⅳ型胶原分子结构、编码基因、在肾组织中的分布以及Ⅳ型胶原在肾脏疾病中的改变加以综述。     

促红细胞生成素在儿科临床中的应用

促红细胞生成素（ＥＰＯ）是调节红细胞生成的重要激素，近年来随着重组人ＥＰＯ治疗肾性贫血的成功，目前已用于儿科其它贫血性疾病并取得了较好疗效。本文就ＥＰＯ治疗早产儿贫血、减少外科手术输血量（自体输血）、难治性贫血以及ＥＰＯ的副作用作一综述。