足月正常新生儿自发性耳声发射特性分析

目的探讨足月新生儿自发性耳声发射(spontaneous otoacoustic emission,SOAE)的特性。方法采用丹麦尔听美公司Capella全功能耳声发射仪,对147例(236耳)通过瞬态诱发耳声发射(TEOAE)筛查的足月新生儿进行SOAE测试,分析SOAE的检出率、反应幅值、反应峰值以及频率分布特性。结果 1147例236耳中,SOAE总检出率为56.77%(134/236),其中女婴检出率69.23%(90/130)明显高于男婴(41.51%,44/106)(P<0.05),右耳检出率(64.17%,77/120)明显高于左耳(49.14%,57/116)(P<0.05)。2SOAE平均幅值为11.78±8.36dB SPL,其中男婴11.73±8.25dB SPL,女婴11.81±8.43dB SPL;左耳11.97±8.56dB SPL,右耳11.65±8.22dB SPL;无性别和耳间差异(P>0.05)。3SOAE频率集中分布于3 212~3 718 Hz,其中男婴2 930~3 409Hz,女婴3 353~3 863Hz;左耳3 212~3 718Hz,右耳3 151~3 638Hz;男婴的频率分布低于女婴(P<0.01)。4SOAE反应峰值均数为3.70±2.75个/耳,其中男婴3.86±2.87个/耳,女婴3.62±2.70个/耳;左耳3.70±3.02个/耳,右耳3.70±2.55个/耳;无性别和耳间差异(P>0.05)。结论足月新生儿SOAE检出率女婴高于男婴,右耳高于左耳,频率分布趋于高频,反应呈现多峰的特点,并且检出率及频率分布特性在女婴中更明显。     

北京市三阶段新生儿听力筛查成本效果分析

目的 比较新生儿听力筛查两阶段和三阶段的成本效果, 为普遍性筛查提供依据。方法 对2010年10月至2012年12月北京市7家医院出生的正常新生儿进行听力筛查, 分别采用两阶段和三阶段策略及听力诊断性检查, 比较两种筛查的成本/效果比。其中筛查和诊断成本数据源自医院, 采用自行设计问卷对家长调查额外交通费和误工费。根据依从率进行敏感性分析。结果 新生儿初筛62 695人, 未通过5 809人, 阳性率为9.30%;复筛4 933人, 未通过972人, 阳性率为19.70%;复筛未通过并就诊于指定医疗机构者412人。完成诊断性评估360人, 听力异常者217例, 听力异常率为60.28%。完成三阶段筛查共276人, 未通过163人。其中125人完成诊断性检查, 异常112例(中度以上45例), 听力异常率为89.60%。以实际筛查率和诊断率计算成本/效果比, 两阶段(19 985元/例)优于三阶段(37 242元/例), 但随着筛查依从率的提高, 三阶段筛查的成本效果也随之提高。结论 筛查依从率影响三阶段筛查的成本效果, 在筛查依从率较高(>90%)的地区可考虑使用三阶段筛查方法。     

婴幼儿听神经病谱系障碍诊断及处理指南——婴幼儿听神经病诊断及处理指南研讨会制订(2008年,意大利,科莫)

"婴幼儿听神经病诊断及处理指南研讨会"是Yvonne Sininger博士在科罗拉多州儿童医院Bill Daniael儿童听力中心的儿童听力学进展讲座(Advances in Children's Hearing Lecture)的基础上发展而来的.讲座中Sininger博士阐述了关于听神经病诊断和处理方面的最新进展,也讨论了关于这个复杂多变疾病存在的许多问题和争论.在这充满智慧、鼓舞人心的讲座之后,我和她开始考虑是否能召开一次国际性的研讨会,邀请各方面专家来分享信息,并希望能够总结出一个实用的指南,指导临床医生识别、诊断和处理患有该病的婴幼儿.     

婴幼儿听神经病的干预

听神经病是一种特殊的听力障碍,1996年由Starr等[1 ]提出,他们发现一组特殊表现的听力障碍患者,听性脑干反应(ABR)不能引出或严重异常,而耳蜗微音电位和耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降,并将这种病命名为听神经病(auditory neuropathy,AN).十多年来,医学界对听神经病有了较多的认识,Deltenre等[2]发现3例新生儿表现出听神经病的特征,并认为此类疾病的病变起源于蜗神经前.Hood[3]认为不能确定具体病变部位在听神经,建议改名为听神经病症候群( auditory neuropathies).2008年6月在意大利科莫召开的国际新生儿听力筛查会议上,将听神经病命名为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD).由于听神经病的病变部位及病因不能确定,且临床表现差异较大,因此干预方式的选择依然是一个难题[4-5].本文回顾了婴幼儿听神经病干预的相关文献,对各种干预方式及其干预效果进行归纳和分析.     

89例瞬态声诱发耳声发射筛查未通过婴幼儿听力学特点分析

目的 探讨听力筛查未通过而短声(click)诱发听性脑干反应阈值正常婴幼儿的听力学特点,进一步分析畸变产物耳声发射(DPOAE)不同频率异常与其他客观听力检查异常之间的关系.方法 瞬态声诱发耳声发射(TEOAE)听力筛查未通过而接受包括DPOAE、短声ABR、40 Hz听觉相关电位、226 Hz声导抗、1000 Hz声导抗和声反射等诊断性听力学检查的患儿共695例,以其中诊断性短声诱发ABR阈值正常的新生儿及婴幼儿89例(123耳)作为研究对象,根据DPOAE频率异常的不同分为A组(全频正常)、B组(低频异常)、C组(高频异常)和D组(全频异常).对比各项听力检查结果,分析DPOAE频率异常各组与其他5项客观听力检查(ABR Ⅰ波潜伏期、40 Hz听觉相关电位、226 Hz鼓室声导抗、1000 Hz鼓室声导抗及声反射)之间的相互关系.结果 123耳中所有6项听力检查均正常者7耳(5.7%);6项听力检查中有一项或一项以上异常者116耳(94.3%).男婴的异常率为93.9%(77/82),女婴的异常率为95.1%(39/41),二者差异无统计学意义(P＞0.05);左耳异常率为93.1%(54/58),右耳异常率为95.4%(62/65),二者差异无统计学意义(P＞0.05).各组耳数所占比例由高到低分别是D组48.0%(59/123)、B组27.6%(34/123)、A组16.3%(20/123)和C组8.2%(10/123).A组、B组和D组中异常率最高的检查项目均为声反射,异常率分别为40.0%,55.9%和66.1%;而C组中异常率最高的项目为ABR Ⅰ波潜伏期(50.0%).各组低频听力损失均以轻度为主,在B组中有1耳为中度听力损失,D组中有6耳为中度听力损失,1耳为重度听力损失.结论 听力筛查未通过而短声ABR反应阈值正常的婴幼儿,如果DPOAE全频异常,需要及时进行全面的听力学评估,而DPOAE全频正常、低频异常或高频异常者,需要进行跟踪随访.

Abstract：

Objective The presnt study was to evaluate the audiological characteristics of infants with normal auditory brainstem response thresholds in click and abnormal transiently evoked otoacoustic emissions. Relationships between test results of distortion product otoacoustic emissions(DPOAE) and other hearing testing methods were also evaluated. Methods The participants consisted of eighty-nine infants,with a total of 123 ears. All participants' TEOAE screening results were abnormal but diagnostic click ABR results were normal. The participants were classified into the following goups based on the test results from distortion product otoacoustic emissions: group A (normal all-frequency ), group B (abnormal lowfrequency), group C (abnormal high-frequency ), and group D (abnormal all-frequency ). Results Obtained from these groups were compared to results of other hearing tests including the latency of ABR wave Ⅰ, 40 Hz auditory event related potential (40 Hz AERP), 226 Hz and 1000 Hz tympanometry, and acoustic reflex. Results In six hearing tests in the 123 ears, seven ears (5.7%) were normal, while 116ears (94. 3% ) were abnormal. No significantly differences were detected between boys (93.9%) and girls (95. 1% ), as well as between left (93. 1% ) and right ears (95.4%). The proportion of abnormal test results ranked as follows: 59 ears in group D (48.0%), 34 ears in group B (27.6%), 20 ears in group A (16. 3% ), and 10 ears in group C (8.2%). The highest abnormal rates in groups A, B and D were acoustic reflex, which were 40. 0% for group A, 55.9% for group B and 66. 1% for group D respectively.The highest abnormal rate in group C was the latency of ABR wave Ⅰ ( 50. 0% ). Distribution of lowfrequency hearing loss in each group was mainly mild. However, one ear in group B was moderate hearing loss, six ears in group D were moderate hearing loss, and one ear in group D was severe hearing loss.Conclusions The present study showed that, of which infants with normal thresholds of ABR failed the hearing screening, comprehensively audiology assessment is needed. And of which infants with normal DPOAE in full frequency or abnormal in high frequency region or low frequency region need to be followed up.     

2010国际成人听力筛查会议侧记

听力障碍是成人最常见的一种慢性疾病,它对患者的生活质量有许多负面影响,包括言语功能受损、抑郁及孤僻等.随着人们生活水平的提高、听力保健意识的增强,越来越多的证据表明,有必要对成年人进行听力筛查,以便尽早发现问题并进行干预,从而保护听力,尽可能减少听力障碍给患者工作生活带来的不利影响.     

GJB2基因致聋突变与听力变化研究进展

GJB2基因突变是常染色体隐性遗传非综合征型聋最常见的原因,约占该耳聋人群的50%.既往研究认为,GJB2基因致聋突变所致听力损失多为先天性、双侧对称性和非渐进性,程度为中-重度,但近年来的研究证实GJB2基因突变可引起迟发性、渐进性和轻中度听力损失.本文重点对GJB2基因突变所引起的迟发性、渐进性听力损失进行综述,旨在了解GJB2基因突变所致听力变化的特点,为临床遗传咨询提供依据.     

我国婴幼儿“早期听力检测及干预指南”编写思考

新生儿早期听力检测及干预项目包括听力筛查、诊断和干预,是一项系统化和社会化的优生工程,具有深远的社会意义.自2004年12月我国卫生部颁布[2004]439号文件,正式将"新生儿听力筛查技术规范"纳入<新生儿疾病筛查技术规范>以来,全国多数省已经制定了新生儿听力筛查的相关法规和管理办法,并举办过相关的培训班,使该项工作得到了较为广泛的开展.