儿童先天性脊柱侧凸合并泌尿系畸形临床分析

目的了解儿童先天性脊柱侧凸合并泌尿系畸形的发生情况,分析并总结其临床特点。方法回顾性分析本院2005年12月至2016年6月收治的75例第一诊断为先天性脊柱侧凸患儿的临床资料,其中男性40例,女性35例,平均首诊年龄4岁5个月。结果 75例患儿中,先天性脊柱侧凸合并肾脏畸形50例(孤立肾22例,异位肾9例,马蹄肾7例,重肾8例,异位融合3例,分支状肾盂1例),隐睾8例,尿道下裂9例,其他泌尿系异常10例(4例泌尿系结石,1例双侧输尿管囊肿,2例双肾积水,1例神经源性膀胱,1例脐尿管囊肿,1例遗尿)。首次住院前仅4例完成尿道下裂修复手术,l例接受输尿管切开取石手术。所有病例行脊柱矫形手术时均未对泌尿系畸形进行手术干预。本组病例脊柱侧凸矫正顺利,效果满意。脊柱矫形术后随访3个月至10年1个月,平均6年3个月。结论先天性脊柱侧凸合并泌尿系畸形较常见,细致的体格检查、腹部B超,结合脊柱CT筛查能尽早发现,针对性随访及处理泌尿系畸形,改善患儿远期预后。     

双侧生长棒技术治疗早发性脊柱侧凸的疗效分析

目的初步分析采用双侧生长棒技术治疗早发性脊柱侧凸的临床价值。方法选取首都医科大学附属北京儿童医院2012年4月至2015年4月收治的早发性脊柱侧凸患者110例为研究对象,均实施双侧生长棒治疗,随访5年,对比110例患者治疗前、治疗后脊柱影像学参数变化、肺功能指标及并发症情况。结果110例均顺利完成手术,平均手术用时(181.25±9.14)min,术中出血量(132.41±10.72)mL,平均住院时间(10.94±2.13)d;手术治疗前后TK比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后主弯侧凸Cobb角均明显减小,与手术治疗前相比,差异有统计学意义(P<0.05);术后随访显示患者FVC、FEV1/FVC、FEV1预估值等各项肺功能指标水平均高于术前,差异有统计学意义(P<0.05);并发症发生率为10.91%(12/110)。结论双侧生长棒可有效纠正脊柱侧凸畸形并同步改善肺功能,术后并发症较少,具有一定的临床应用价值。     

生长棒与早期融合手术治疗早发性Ⅰ型神经纤维瘤病脊柱侧凸的对照研究

背景:生长棒与早期融合手术已广泛应用于治疗早发性Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1)脊柱侧凸,但两种手术方式选择尚无定论。目的:探讨早发性NF-1营养不良型脊柱侧凸手术治疗方式的选择。方法:选择2005年1月至2015年12月我科收治的71例NF-1营养不良型脊柱侧凸患儿,男38例,女33例,年龄3~10岁,平均(6.6±2.1)岁;根据手术方式将患儿分为融合组和生长棒组,对比两组患儿的初次手术年龄,手术固定节段,测量并对比两组术前及末次随访时主弯Cobb角、脊柱高度、胸椎高度、内固定并发症发生情况。结果:随访36~156个月,平均(61.1±22.7)个月。初次手术行生长棒治疗患儿51例,脊柱融合手术患儿20例。融合组患儿初次手术年龄显著大于生长棒组[(8.0±1.8)vs.(6.1±2.2)岁,P<0.05],平均固定节段小于生长棒组[(9.3±2.4)vs.(12.1±2.3)个,P<0.05]。两组患儿术前的主弯Cobb角无显著差异[(63.8°±22.4°)vs.(70.6°±22.7°),P>0.05],末次随访时融合组患儿主弯Cobb角小于生长棒组[(25.1°±17.4°)vs.(39.3°±18.5°),P<0.05]。两组术前及末次随访时局部后凸角比较,差异无统计学意义(P>0.05)。融合组患儿术前脊柱高度显著大于生长棒组[(32.9±4.7)vs.(29.0±4.5)cm,P<0.05],两组末次随访时脊柱高度差异无统计学意义(P>0.05);生长棒组患儿的内固定并发症发生率高于融合组(52.9%vs. 25.0%,P<0.05)。结论:两种手术方式对于早发性NF-1脊柱侧凸都有一定的矫形作用。与生长棒手术比较,早期融合手术有更好的矫形效果和更少的内固定并发症,选择手术方式时要综合考虑患儿的年龄、内固定范围及脊柱的发育情况。     

Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸合并肋骨头脱入椎管的术前危险因素及影响肋骨头被动复位的相关因素分析

【摘要】 目的：探讨Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸（dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofi?鄄bromatosis,NF1-DS）合并肋骨头脱入椎管的术前风险及影响肋骨头被动复位的相关因素。方法：2006年9月~2020年5月我院收治130例NF1-DS患者,34例患者合并肋骨头脱入椎管,其中20例接受生长棒置入术,14例接受后路矫形固定术。7例患者行肋骨头切除术,27例患者保留肋骨头而直接进行矫形固定。将患者术前可能与肋骨头脱入椎管比例（intraspinal rib proportion,IRP）相关的年龄、身体重量指数（body mass index,BMI）、顶椎旋转角度（apical vertebral rotation,AVR）、顶椎偏移距离（apical vertebral translation,AVT）、肋骨头脱入椎管角度、肋骨头宽度比值、主胸弯Cobb角、躯干偏移（trunk shift,TS）、胸椎后凸（thoracic kyphosis,TK）、腰椎前凸（lumbar lordosis,LL）、矢状面平衡进行Pearson相关性分析,而后通过多元线性回归分析从可能的相关因素中筛选出独立的危险因素。利用Pearson相关性分析对与IRP矫正率可能相关的AVR矫正率、AVT矫正率、主胸弯Cobb角矫正率、TS矫正率、TK矫正率、LL矫正率和矢状面平衡矫正率进行分析。结果：肋骨头脱入椎管在NF1-DS患者中的发生率为26.2%（34/130）,术前IRP为5.5%~68.5%[（32.9±17.2）%]。术前IRP与术前BMI、AVR、AVT、主胸弯Cobb角和TK相关（P<0.05）,与年龄、肋骨头脱入椎管角度、肋骨头宽度比值、TS、LL和矢状面平衡无相关性（P>0.05）。多元线性回归分析提示术前BMI和主胸弯Cobb角为术前IRP独立危险因素（B=-4.733,P=0.040;B=0.470,P<0.001）;而术前AVR、AVT、TK为术前IRP的非独立危险因素（P>0.05）。在27例保留了肋骨头而直接进行矫形的病例中,IRP由术前的（32.6±16.3）%显著下降至术后的（18.9±11.6）%（P<0.05）,其矫正率达（46.6±19.9）%;保留肋骨头病例的IRP矫正率与主胸弯Cobb的矫正率存在正相关（r=0.443,P=0.009）,与AVR矫正率、AVT矫正率、TS矫正率、TK矫正率、LL矫正率和矢状面平衡矫正率无相关性（P>0.05）。结论：术前营养状况越差、脊柱畸形严重的NF1-DS患者肋骨头脱入椎管的程度越明显;未切除肋骨头而直接矫形的患者术中应尽可能提高主胸弯Cobb角的矫正率,有助于脱入椎管肋骨头被动复位。