46例Ph染色体阳性急性白血病临床分析

Ph染色体阳性急性白血病(Ph~+AL)在免疫学、细胞遗传学上都有特殊表现,其对治疗反应差,缓解率低,生存期短.为了更好地了解Ph~+AL的临床特点及寻找更有效的治疗方案,延长生存期,现将我院收治的46例Ph~+AL资料总结如下.     

高白细胞急性髓系白血病34例染色体核型分析

急性白血病初诊时外周血白细胞>100×109/L称为高白细胞急性白血病[1].本病起病急骤,进展迅速,且缓解率相对较低[2],属急性白血病中的高危类型.     

伴有黑棘皮病的胃癌三例

黑棘皮病（acanthosis nigricans，AN）是一种病因未明，以色素沉着、角化过度、疣状增生为特点的少见皮肤病，而恶性是伴有消化道或其他内脏恶性肿瘤的AN，临床上罕见，现报道我们收治的伴有恶性AN的胃癌3例。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见疾病,至今尚无标准治疗方案。单纯放疗复发率高,生存期短。放疗宜在化疗结束后进行。化疗联合标准放疗明显降低了复发率,并延长了生存期,但神经毒性发生率高。老年患者易出现神经毒性,不建议放疗,应首选单纯化疗;年轻患者可将放疗作为难治复发时的二线治疗。目前,以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗已成为PCNSL的一线治疗,大剂量阿糖胞苷为最常联合的药物。年轻患者可选用包含一些新药如甲基苄肼、替莫唑胺的化疗方案。替莫唑胺为老年患者一种有前途的新药。预防性鞘内化疗的必要性尚未达成共识。自体造血干细胞支持下的大剂量化疗对年轻的初发及复发PCNSL患者均有效。手术通常用于PCNSL诊断。糖皮质激素不宜在取得病理组织前使用。      

氟达拉滨治疗慢性淋巴细胞白血病发生肿瘤溶解综合征一例

患者,男,52岁.因反复咽痛、发热2年,腹痛1个月于2007年4月27日入院.患者2年前无明显诱因出现咽痛,肝脾肿大,后腹膜淋巴结肿大,7.2 cm×4.9 cm;血常规:WBC 128×109/L,中性粒细胞0.05,淋巴细胞0.95,Hb 85 g/L,BPC 104 × 109/L;分类:中性杆状核粒细胞0.01,原始淋巴细胞0.03,幼稚淋巴细胞0.22,成熟淋巴细胞0.74;骨髓象示幼稚淋巴细胞0.695,成熟淋巴细胞0.240,考虑幼淋细胞白血病;免疫分型:CD46、CD19、CD45、CD23、CD5、CD25、HLA-DR阳性,FMC、SmIg阴性,提示"B细胞多克隆群",染色体:46,XY,正常核型.诊断为"慢性淋巴细胞白血病(幼淋型)"(CLL/PL).     

单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤的临床特征分析

目的探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床特点及分期、病理学表现,以期提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析2020年1月至2022年1月浙江大学医学院附属第一医院血液科收治的7例MEITL患者。收集整理患者基本人口学资料、临床表现、病理学结果、EBER原位杂交及TCR基因重排等分子生物学检测。分析MEITL的临床、病理特征。结果7例患者中男2例,女5例;年龄55～67岁,中位年龄64岁;病程1～6个月,中位数2个月;腹痛6例,1例腹泻合并低钾血症起病,无乳糜泻。发病部位小肠4例,十二指肠、空肠及结肠各1例。乳酸脱氢酶升高3例,轻度贫血2例。癌胚抗原均未见升高。糖类抗原125、糖类抗原19-9及血清铁蛋白异常升高2例。7例骨髓学检查均无侵犯。3例在手术前行PET-CT检查,见受累处18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）明显摄取增高,SUVmax波动在15.20～18.46。Lugano分期Ⅱ-1期1例、Ⅲ期1例、Ⅳ期5例。T细胞淋巴瘤预后指标（PIT）2分1例、3分6例。2例为内镜活检、5例行外科手术病理证实。6例行外科肠肿物切除手术,其中3例因继发小肠肠穿孔或梗阻行急诊手术,3例加结肠病变部分切除,肿瘤直径5～10cm1例,＞10cm2例。光镜下瘤细胞呈单一性、大小为小至中等。免疫表型:CD3阳性（7/7）、CD8阳性（7/7）、CD56阳性（6/7）、TIA-1阳性（5/7）;CD5阴性（6/6）、CD30阴性（5/5）;1例CD20反常阳性表达。Ki-67指数中位数为70%,7例EBER阴性,2例TCR基因重排阳性。行基因检测1例：KRAS、FAT1、KMT2A、KMT2B、SETD2基因高频突变。7例均行化疗,包括为CHOP、AZA+CHOP、ECHOP、GVD联合西达苯胺等方案;1例行自体干细胞移植。7例均得到随访（末次随访时间2022年1月）,死亡4例,存活3例。结论MEITL罕见,高度恶性,进展迅速,无特异的临床表现,病死率高,基因重排等分子生物学检测是重要手段。     

CALLG2008方案治疗60岁以下初发成人急性B淋巴细胞白血病的临床研究

目的评价按照中国成人急性淋巴细胞白血病（ALL）协作组制定的成人ALL序贯化疗整体方案（CALLG2008）治疗60岁以下初发成人B细胞ALL（B-ALL）的疗效,并比较分析不同危险因素分层亚组之间的治疗结果,观察异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）对患者生存期的影响。方法对2009年3月至2014年8月接受CALLG2008方案治疗的60岁以下初发成人B-ALL患者39例进行随访,分析接受该方案诱导治疗后患者的完全缓解（CR）率、毒性反应和总生存（OS）、无事件生存（EFS）情况。结果39例患者中3例早期死亡,其余36例中33例获CR,1个疗程CR率为91.7%。随访至2014年8月1日,中位随访时间25个月;预计3年OS率为53.7%,EFS率为45.6%。预后因素分析提示,患者年龄＞35岁以及初诊时白细胞计数＞30×109/L是预后的不良因素。Allo-SCT能显著延长患者尤其是高危组患者的OS期及EFS期。主要不良反应为血液学毒性反应,诱导治疗中有88.9%（32/36）出现Ⅳ级血液学毒性反应。结论CALLG2008方案治疗60岁以下成人B-ALL有较高CR率及长期生存。患者年龄和初诊时白细胞计数是影响预后的重要因素。Allo-SCT可明显延长OS期。     

中剂量阿糖胞苷致角膜上皮病变一例

患者,男,36岁,15个月前于我院确诊为"急性非淋巴细胞白血病M2a",先后给予HAA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+阿克拉霉素)、HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)、IA(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷)、DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案化疗,其中阿糖胞苷剂量为150～200 mg/d,×7 d,皮下注射,每次化疗后均获完全缓解.为求再次巩固治疗,于2008年2月29日人住我院.入院查体:体温36.7℃,呼吸18 次/min,脉率108次/min,血压123/72 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).     

卡泊芬净治疗27例血液病合并侵袭性真菌感染患者的临床观察

血液病患者因长期或反复应用免疫抑制剂、广谱抗生素以及化疗药物等,侵袭性真菌感染(IFI)的发生率较高,同时病原菌对药物耐药的发生率也不断上升[1].有效的抗真菌治疗能提高患者的生存期及改善预后.为观察卡泊芬净对血液病IFI患者的疗效及安全性,我们对2006年8月至2008年2月期间于我院住院治疗的血液病合并IFI的27例患者资料总结如下.     

上消化道急性应激性粘膜病变伴出血的诊治体会

严重应激状态可使上消化道黏膜发生病变导致出血而加重病情,危及生命.就我院1998～2001年收治的危重病人应激状态下伴上消化道出血24例分析报告如下.