地中海贫血表型阳性平均红细胞体积和平均血红蛋白浓度截断值及应用

目的 探讨平均红细胞体积(MCV)和平均血红蛋白浓度(MCH)在地贫筛查中的诊断截断值及应用价值.方法 在南宁农村育龄夫妇地贫筛查中以血清铁蛋白正常的经基因分析确认的153例健康成人、55例β地贫杂合子、76例α地贫1、59例α地贫2和18例不贫血或只有轻度贫血的αβ复合型地贫MCV和MCH通过受试者工作曲线确定其地贫筛查截断值,并以确定的截断值分析其临床诊断意义.结果 诊断地贫的截断值分别为MCV≤78.25fl和MCH≤25.65pg,此截断值的敏感度和特异度分别为MCV:85.6%和94.8%,MCH:82.7%和94.8%.55例β地贫杂合子和18例复合型地贫MCV和MCH均低于上截断值,76例α地贫1除1例MCH高于截断值外其它均低于截断值,59例α地贫2中30例MCV低于上截断值,24例MCH低于上截断值,而健康成人中分别有8例MCH和/或 MCV低于上截断值.结论 以MCV≤78.25fl和MCH≤25.65pg作为地贫表型阳性截断值进行地贫筛查有较高的应用价值.     

携带地中海贫血基因对手工分离血小板的影响

目的分析携带地中海贫血基因对手工分离血小板的影响。方法对10例地中海贫血献血者与10例健康对照组制备浓缩血小板,比较制备血小板数目、血小板得率、红细胞残留量,并与红细胞参数行相关分析。结果地贫组与正常对照组血小板得率无显著性差异（P=0.164）;携带地贫基因时,制备的血小板中的残存红细胞计数高于对照组（P=0.000）。残留红细胞计数与平均红细胞体积（mean corpuscular volume,MCV）、平均血红蛋白量（mean corpus-cular hemoglobin,MCH）呈负相关（分别为r=-0.651,P=0.002;r=-0.633,P=0.003）,与红细胞分布宽度（redblood cell distribution width,RDW）呈正相关（r=-0.748,P=0.000）。结论携带地贫基因时不影响分离血小板效率,但增加红细胞的污染率,MCV越低者,红细胞污染越大。在制备战备浓缩血小板时,应尽量避免采用低MCV者,在地贫高发区制备血小板时尤应注意。     

血红蛋白自动分析仪测定的5502例成人血红蛋白A2结果分析

在地中海贫血(地贫)筛查中常常通过检测增高的血红蛋白A2(HbA2)来诊断轻型β地贫和静止型β地贫基因携带者[1,2]。在2005年和2006年的广西南宁市政府牵头组织的农村育龄夫妇地贫筛查中,我们以血红蛋白自动分析仪检测了2751对夫妇,其中354对夫妇进行了地贫基因分析[3],现报告HbA     

轻型地中海贫血和静止型基因携带者平均红细胞体积截断值及应用

目的探讨轻型地中海贫血（地贫）和静止型基因携带者（轻型和静止型地贫）平均红细胞体积（MCV）截断值及其应用价值。方法在南宁农村育龄夫妇地贫筛查中以血清铁蛋白正常的经基因分析确认的153例健康成人、55例β地贫杂合子、76例α地贫1、59例α地贫2和18例不贫血或只有轻度贫血的αβ复合型地贫MCV（美国雅培Cell Dyn1700血细胞分析仪检测）通过受试者工作曲线确定MCV的地贫筛查截断值，并以确定的截断值分析其临床诊断意义。结果诊断轻型和静止型地贫MCV截断值为≤78．25 fl，敏感度和特异度为85．6％和94．8％，按此截断值153例健康成人假阳性8例、59例α地贫2假阴性28例，55例β地贫杂合子、76例α地贫1和18例αβ复合型地贫无一例假阴性。结论以MCV截断值为≤78．25fl进行β地贫杂合子和α地贫1筛查有较高的应用价值。