正常人骨髓基质细胞对HL-60和HL-60/VCR 细胞凋亡易感性的影响

为了观察正常人骨髓成纤维样基质细胞系HFCL对白血病敏感细胞HL-60和多药耐药细胞HL-60／VCR凋亡易感性的影响，先建立HL-60或HL-60／VCR细胞与HFCL细胞共培养体系；采用瑞氏-吉姆萨染色和吖啶橙／溴化乙啶(AO／EB)染色，分别在光镜和荧光显微镜下进行形态学观察；TUNEL检测晚期凋亡细胞，流式细胞术检测细胞周期、凋亡峰和annexin V阳性的早期凋亡细胞；Western blot检测Bcl-2、活化的胱冬蛋白酶(caspase)-3蛋白和P糖蛋白(Pgp)的表达变化。结果表明，经topotecan(TPT)处理后的HL-60和HL-60／VCR细胞，在光镜和荧光显微镜下均有典型的凋亡细胞形态学改变，这些改变具有时间和剂量依赖性；annexin V染色后能检测到早期凋亡细胞；细胞周期显示：G1期细胞比例增高，S期减低，并有明显凋亡峰；TUNEL能检测到许多阳性细胞；同时出现活化的caspase-3，伴有Bcl-2的表达下调，但与HFCL细胞共培养后，经TPT处理的HL-60和HL-60／VCR细胞中早期和晚期凋亡细胞有所减少，凋亡峰减低，而且活化的Caspase-3表达减弱，Bcl-2蛋白表达上调，且以直接接触组为甚。结论：正常骨髓成纤维样基质细胞HFCL能轻度降低白血病HL-60和HL-60／VCR细胞对TPT的凋亡易感性，并有caspase-3和Bcl-2重要信号传导分子的参与。     

骨髓增殖性肿瘤120例JAK2 V617F基因突变的临床分析

目的 探讨JAK2 V617F基因突变在骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者中的发生率及临床意义.方法 采用骨髓细胞学和活组织检查方法分析120例患者的骨髓病理状况,监测费城染色体(Ph染色体)和bcr-abl融合基因.从患者骨髓抽提DNA,采用荧光定量PCR技术检测JAK2 V617F基因突变.结果 所有患者均呈现出MPN各自类型的典型特征.Ph染色体和bcr-abl融合基因检测均为阴性.120例MPN患者中JAK2 V617F基因突变的阳性率为66.7％(80/120),其中真性红细胞增多症(PV)为72.7％(16/22),原发性血小板增多症(ET)为66.0％(62/94),4例原发性骨髓纤维化(PMF)患者中2例阳性.JAK2 V617F突变阳性PV患者的外周血白细胞计数(P=0.001)和血小板计数(P=0.010)均高于阴性患者;JAK2 V617F突变阳性ET患者的白细胞计数高于阴性患者(P=0.006);PMF中JAK2V617F突变阳性和阴性患者间各项指标差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 JAK2 V617F基因突变检测有助于bcr-abl阴性MPN的诊断和鉴别诊断,使患者能够在早期被发现和治疗.     

老年弥漫大B细胞淋巴瘤50例患者的临床特征和预后分析

目的 探讨老年弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床特征及预后因素。方法 回顾性分析2010年1月至2013年1月,第四军医大学西京医院血液内科收治的50例年龄≥70岁的老年DLBCL患者,收集整理年龄、Ann-Arbor分期、B症状、国际预后指数（IPI）、乳酸脱氢酶（LDH）、β2?微球蛋白、Ki-67等资料进而分析临床特点;采用Kaplan-Meier法进行生存分析,并进行单因素分析评估预后。结果 50例初发老年DLBCL患者中,60%患者为Ⅲ～Ⅳ期,54% IPI评分为3～5分,52%有B症状,75%原发部位为结外。在老年患者中,调整剂量的化疗疗效优于放疗及对症支持治疗。利妥昔单抗联合剂量调整化疗（R-CHOP）组完全缓解（CR）率优于不包括利妥昔单抗的剂量调查化疗（CHOP/COP）组。患者中位生存时间为 8个月,1、2、3年总生存率分别为48.5%、30.8%、11.5%。生存分析发现Ki-67对患者生存有显著的影响,尤其是Ki-67＞80%患者预后差。结论 老年患者以疾病分期晚,易合并其他系统疾病,生存期短为特征,具有更高的DLBCL发病率,Ki-67是一个重要的不良预后指标。R-CHOP方案可明显提高CR率,并且足够疗程的化疗将显著改善超高龄患者的生存期。     

环孢素A治疗纯红细胞再生障碍性贫血7例疗效观察

Ｔ细胞功能紊乱介导的造血抑制是纯红细胞再生障碍性贫血 (Ｐｕｒｅｒｅｄｃｅｌｌａｐｌａｓｉａ,ＰＲＣＡ)的主要发病机制之一〔1〕。据此 ,我们采用以Ｔ淋巴细胞为主要作用靶点的免疫抑制剂———环孢素Ａ(ｃｙ ｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅＡ ,ＣｓＡ)治疗了 7例ＰＲＣＡ患者 ,现报告如下。1 　 资料与方法1 .1 　 一般资料7例ＰＲＣＡ患者均为我科 1 999～ 2 0 0 0年期间住院患者 ,其临床表现、外周血常规、骨髓象特征均符合ＰＲＣＡ的诊断标准〔2〕。临床资料详见表 1。1 .2 　 治疗方法ＣｓＡ为新山地明胶囊 (瑞士Ｓａｎｄｏｚ制药公司 )或…     

中国年轻骨髓增殖性肿瘤患者的临床和基因突变特征北大核心CSCD

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果共收集到1727份可供分析的问卷,其中年轻组453例(26.2%),包括原发性血小板增多症(ET)274例、真性红细胞增多症(PV)80例、骨髓纤维化(MF)99例(原发性MF 45例,PV后MF 20例,ET后MF 34例);男性178例(39.3%),中位年龄31(18~40)岁。与中年、老年MPN受访者相比,年轻MPN受访者中未婚、高学历、无合并症、无合并用药、较低危险度分层占比较高(P<0.001)。年轻MPN受访者中以头痛为首发症状患者占比较高(ET:P<0.001;PV:P=0.007;MF:P=0.001),脾大的比例在初诊(PV:P<0.001)和调研时(ET:P=0.052;PV:P=0.063)最高,而血栓事件的发生率在初诊(ET:P<0.001;PV:P=0.011)和调研时(ET:P<0.001;PV:P=0.003)均最低。年轻MPN受访者JAK2突变比例最低(ET:P<0.001;PV:P<0.001;MF:P=0.013),CALR突变比例最高(ET:P<0.001;MF:P=0.015),非驱动基因突变(ET:P=0.042;PV:P=0.043;MF:P=0.004)和高分子风险(HMR)突变(ET:P=0.024;PV:P=0.023;MF:P=0.001)的检出率均最低。结论与中、老年患者相比,年轻MPN患者有着特有的临床表现和基因突变特征。     

多发性骨髓瘤患者332例疗效分析

目的 回顾性总结国内多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、治疗结果 ,以提高和改善对MM患者的疗效.方法回顾分析2002年1月1日至12月31日间国内22家医院332例初诊的MM病例.对这些患者进行为期3年的随访.结果 一线治疗方案中,325例患者选择化疗,占97.9%,7例患者选择造血干细胞移植(SCT),占2.1%;共有197例(59.4%)患者接受了二线治疗,其中选择化疗和SCT的分别为190例(96.5%)和7例(3.6%);共有92例(27.7%)患者接受了三线治疗,其中选择化疗和SCT的分别为88例(95.7%)和4例(4.4%).主要药物不良事件为危及生命的感染19.3%、严重贫血19.3%、深静脉血栓1.2%、血小板减少16.9%、中性粒细胞减少性发热18.1%.结论 一些传统MM治疗方案有一定疗效并适合不同患者,期待新的治疗方法 进一步改善患者预后.     

硼替佐米联合化疗治疗难治性多发性骨髓瘤1例

患者，女，56岁。确诊多发性骨髓瘤4年余入院。患者于2001年2月无诱因出现左侧第2～4肋骨及胸骨交界区肿胀及轻微疼痛，活动及劳累后疼痛加重，伴乏力。外院取锁骨上淋巴结做活检，怀疑为结核，胸部CT及活检诊断为胸骨结核，予抗结核治疗无效。11月做骨结核手术，病理活检示：浆细胞淋巴瘤，     

以拓扑替康为基础的联合诱导方案治疗难治及复发急性粒细胞白血病16例报告

目的：评价以拓扑替康为基础的联合诱导方案治疗难治及复发急性粒细胞白血病(AML)的疗效及不良反应。方法：采用以拓扑替康为基础的联合诱导方案治疗难治及复发AML患者16例。所有患者接受1个疗程拓扑替康组成的联合化疗方案(拓扑替康、环磷酰胺、阿糖胞苷)后，定期检查血细胞计数、骨髓中白血病细胞比例，定期复查肝、肾功能等。结果：7例患者在接受1个疗程诱导缓解化疗后达到完全缓解，2例达部分缓解，总缓解率为56．3％；7例患者无反应。主要不良反应为骨髓抑制。结论：以拓扑替康为基础的诱导缓解方案对部分难治及复发AML患者具有确切疗效。     

急性巨核细胞白血病9例实验室诊断体会

急性巨核细胞白血病（acute megakaryocytic leukemia AMKL）是一种原发的巨核细胞系统异常增殖、病程经过凶险、迅速致死的疾病，FAB^[1]把这个类型的白血病归类到ANLL-M7，现在一直沿用这一名称。M7诊断难度较大，仅靠细胞形态或细胞化学检查不能做出诊断^[2]。我们运用形态学、细胞化学、