先天性心脏病家族聚集的初步分析

目的 :对重庆地区先天性心脏病 (先心病 )的家系进行筛查 ,以探讨先心病家系的遗传模式。方法 :在群体调查中收集重庆地区先心病资料 ,对一个家系中有 2例及 2例以上先心病患者的高发家系绘制家系谱图 ,对先证者及其一、二和三级亲属成员逐个筛查 ,填写个案调查表 ,对高发家系进行分析。结果 :调查了 4 387个家系中有 2 1个高发家系 ,均无三级亲属 ,其中亲属患者的病种与先证者不完全一致 ,符合率为 33.33% (7/ 2 1)。先心病先证者的亲属患病率分别是一级亲属为 16 .4 9% (16 / 97) ,二级亲属为 1.89% (5 / 2 6 5 ) ,一、二级亲属患病率比较 ,差异有统计学意义 (χ2 =2 7.73,P <0 .0 1)。采用EmeryAEH分离分析法对高发先心病的遗传方式进行分析 ,结果符合常染色体单基因显性遗传 ,但同胞数不符合自然状态 ,故不能肯定其常染色体显性遗传方式 ;常染色体隐性遗传因剩下的家系样本太少 ,难以预测 ;而性连锁遗传中 ,Y连锁伴性遗传和X连锁遗传 ,与实际调查不符 ,可排除这种遗传方式。结论 :重庆地区先心病家系调查尚未发现地区差别 ,但有家族聚集现象 ,其亲属发病率高低与血缘关系近远相关 ,与先证者血缘关系越近的亲属患病率越高 ;同时 ,由于调查在独生子女或双胞胎中进行 ,不符合自然状态 ,为遗传流行病学     

治疗慢性心力衰竭的药物选择

本文提出治疗慢性心力衰竭的第一线药物的标准及应用选择,概括讨论各类药物的临床疗效及安全性,着重肯定利尿剂、洋地黄和转换酶抑制剂联用方案。今后目标在于开发能够阻止病情进展和预防心源性猝死的第一线新药,与现有的第一线药物联用可望改变慢性心力衰竭的自然病程。     

关于先天性心脏病多媒体课件的设计与制作

本文介绍在Windows95操作系统下利用多媒体制作软件Authorware Professional制作《先天性心脏病的诊断和鉴别诊断》CAI课件的体会。其结构清晰、主次分明、界面友好、导航明确的特点，适合于教学和学生自学使用。     

间隔缺损术后Ⅲ度房室传导阻滞发生的临床探讨

目的探讨间隔缺损术后发生Ⅲ度房室传导阻滞(CAVB)的原因、防治措施与转归。方法对178例间隔缺损患儿术后进行回顾性分析,其中房缺58例,室缺120例,经体外循环下心脏直视术后11例发生CAVB,采用起搏器加激素为主的治疗方案。对178例中11例间隔缺损术后发生CAVB的缺损部位、手术方式、发生时间、持续时间和转归进行分析。结果178例间隔缺损术后发生CAVB 11例,经治疗7例患儿恢复正常心律出院,1例患儿持续房室传导阻滞(AVB),2例为间歇Ⅲ度AVB,1例患儿猝死。发现术后房室传导阻滞发生与缺损部位、手术方式以及阻断主动脉时间、心肌局部组织水肿等有关。结论间隔缺损的部位及手术路径是导致心脏直视术后发生AVB的主要影响因素,故熟悉传导束与缺损部位的解剖关系,改良手术路径是防止术后发生AVB的关键。多数AVB能恢复正常心律,少数发展为持续AVB,持续时间在1个月以上者预后差,应考虑安装永久起搏器。     

病毒性心肌炎患儿血清肌酸激酶同工酶及心肌肌钙Ⅰ蛋白的动态变化

目的 :通过连续观测急性病毒性心肌炎 ( VMC)患儿血清肌酸激酶同工酶 ( CK- MB)和心肌肌钙蛋白 ( c Tn I)与外周血淋巴细胞等的变化 ,探讨 VMC心肌细胞受损的机制。方法 :对 32例急性期和 1 2例迁延期及慢性期 VMC患儿血清 c Tn I、CK- MB,外周血 T淋巴细胞亚群、B淋巴细胞、自然杀伤细胞 ,肠道病毒 RNA,柯萨奇病毒 ( CBV)特异性抗体 Ig M( CBV- Ig M) ,淋巴细胞增殖活性 ( PI) ,补体 C3,左室射血分数 ( LVEF)进行测定。结果 :1急性期 VMC病程 <2周时 ,血清 c Tn I,CK- MB水平与对照组比较显著升高 (均 P <0 .0 1 ) ,CD3 ,CD4 ,CD8,CD4 /CD8,CD4 9,CD56细胞 ,PI,C3接近正常水平 ,血清 CBV- Ig M、外周血淋巴细胞 CBV- RNA检出阳性率较对照组明显增高 (χ2 值分别为 1 .667和 8.53,P值分别 >0 .0 5和 <0 .0 5) ;2病程 4～ 8周时 ,血清 c T-n I、CK- MB水平再次出现显著增高 ,与对照组比较 ,CD3 、CD4 、CD8、CD56、L VEF均显著降低 (均 P<0 .0 5) ,CD4 /CD8升高 ( P <0 .0 5) ,CBV- Ig M及 CBV- RNA检出率明显下降。结论 :血清 c Tn I、CK- MB是小儿急性 VMC时心肌损伤较敏感和特异的血清标志物 ,病程早期血清水平的升高可能为病毒的直接作用 ,晚期可能与机体免疫功能紊乱引起心肌损伤有关。     

病毒性心肌炎患儿血清肌酸激酶同工酶及心肌肌钙蛋白Ⅰ的动态变化

目的通过连续观测急性病毒性心肌炎(VMC)患儿血清肌酸激酶同工酶(CK-MB)和心肌肌钙蛋白(cTnI)与外周血淋巴细胞等的变化,探讨VMC心肌细胞受损的机制。方法对32例急性期和12例迁延期及慢性期VMC患儿血清cTnI、CK-MB,外周血T淋巴细胞亚群、B淋巴细胞、自然杀伤细胞,肠道病毒RNA,柯萨奇病毒(CBV)特异性抗体IgM(CBV-IgM),淋巴细胞增殖活性(PI),补体C     

先天性完全性房室传导阻滞的诊断及预后

小儿先天性完全性房室传导阻滞不伴心脏畸形者目前可籍助起搏器而获长期生存,故若能及早作出诊断对预后将有重要意义,现将我院所见5例综合报道如下。病历摘要例1 男12/12岁因腹泻3天入院,发现心动过缓。2周来反复发生惊厥,每日数次,最多每日达18次,每次持续数秒钟自行缓解,间歇期神志清楚。第一胎第一产,临产前检查胎心仅40次,出生时情况良好,     

缺血和再灌注时的内皮细胞及心肌损害:发病机理和治疗意义

本文阐述缺血和再灌注所致心肌和内皮细胞损害的发病机理,内皮细胞在发病中的重要性并探讨限制微血管破坏的药物治疗。     

骨髓间充质干细胞体内诱导分化为心肌细胞的初步实验观察

目的：初步观察MSCs墨体内诱导分化为心肌细胞的能力。方法：从大鼠双侧股骨骨髓获得MSCs，在体外纯化、扩增后，DAPI进行细胞标记，然后注射到急性心肌梗塞模型鼠和正常大鼠的心肌组织内，饲养2～4周后，处死动物在注射点获取心肌标本，初步采用肛染色和电镜观察形态学的方法对分化的心肌细胞进行鉴定，并用免疫组化法从组织学上对转化心肌细胞进行心肌特异性抗原的检测。结果：MSC进行DAPI的标记效率高，电镜观察与宿主心肌细胞问形成了闰盘，组化检测有心肌特异性抗原的出现。结论：在宿主心肌组织内，MSCs具有分化为心肌细胞的能力。     

肾素、血管紧张素系统在心力衰竭心室重构中的作用机理及药物干预的研究

本文研究肾素、血管紧张素系统在小儿心力衰竭发病中的重要作用。并应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗18例，单用常规治疗对照12例，二组间治疗前后对比结果，经治疗后ACEI组的血管紧张素Ⅱ及血管紧张素转换酶水平明显低于对照组（P分别为0.001及0.01)；ACEI组的心胸比率，左室重量指数及射血分数与对照组也有显著差异（P值均<0.05)。结果提示血管紧张素Ⅱ有增加心脏负荷，引起心室重构，致心衰恶化的作用，A-CEI可阻断上述病理过程及逆转心肌肥厚，为治疗小儿难治性心衰提供理论依据及有效的治疗措施。