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1.
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3.
目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肺部危重并发症-肺孢子菌肺炎(PCP)的高危因素、临床特点及预后转归。方法:回顾性收集并分析2016年1月至2021年1月在本院血液科接受HSCT后发生肺孢子菌肺炎的患者的临床特征、实验室资料、治疗及转归。结果:共纳入23例符合PCP临床诊断标准的患者,PCP中位发病时间为移植后221 d;影像CT以弥漫性磨玻璃样渗出影为主。血清β-1,3-D葡聚糖(BDG)中位数为894.25 ng/L,共有91.3%的患者大于60 ng/L;60.9%患者的淋巴细胞计数低于1×10 9/L;65.2%的CD4 +T淋巴细胞绝对值低于200/μL。21例患者在肺泡灌洗液mNGS中检测到肺孢子菌属序列,15例患者为混合感染。治疗上给予TMP-SMX抗肺孢子菌后18例患者好转出院,5例死亡。 结论:HSCT后患者并发PCP为肺部急症,进展较快,常合并混合感染,血清BDG升高对PCP诊断具有指导意义,肺泡灌洗液中二代测序(mNGS)对肺孢子菌敏感性高,及早进行肺泡灌洗,有助于早期诊治,明显降低病死率;PCP患者进展为需要机械通气及高流量吸氧提示预后不佳。  相似文献   
4.
目的 探讨伴有嗜酸粒细胞增多的血液病患者的临床和分子、细胞遗传学特征.方法 对44例伴有嗜酸粒细胞增多血液病患者的骨髓标本,经直接法和24 h短期培养后按常规方法制备染色体,采用R显带技术进行细胞遗传学分析;分别应用PDGFRα、PDGFRβ、FGFR1基因探针,进行荧光原位杂交(FISH)检测.结果 44例患者骨髓细胞经常规染色体核型分析,异常核型检出率为13.64%(44例中6例),而应用FISH技术分析,异常克隆检出率为29.55%(44例中13例),其中7例(15.91%)伴有FIP1L1-PDGFRα(简称F/P)融合基因,3例(6.82%)PDGFRα基因重排,2例(4.55%)PDGFRβ基因异常,1例(2.27%)FGFR1基因重排.将患者分为PDGFRα、PDGFRβ或FGFR1基因重排阳性(13例)与阴性(31例)组,阳性组患者的皮肤、心血管、脾脏、肺脏等器官受累程度以及WBC、PLT、HGB等血液学指标与阴性组患者无明显差异;与阴性组比较,阳性组患者胃肠道症状表现较为突出,且绝大多数患者外周血白细胞分类可见嗜酸粒细胞重度增高(绝对值>5×109/L)以及骨髓中出现幼稚嗜酸粒细胞(P值均<0.05).结论 伴有嗜酸粒细胞增多的血液病患者具有独特的临床和血液学特征.染色体核型分析与FISH方法结合具有较高的异常克隆(特别是PDGFRα基因异常)检出率,有助于鉴别疾病的良、恶性本质,判断预后及选择合理的治疗方案.
Abstract:
Objective To analyze the clinical and laboratory characteristics of hematological diseases associated with eosinophilia. Methods Karyotype analysis was performed by direct method and/or short-time culture of bone marrow cells for R-banding. Fluorescence in situ hybridization ( FISH ) was performed using PDGFRα, PDGFRβ and FGFR1 break-apart probes. Results The clinical and hematological findings of 44 patients were diagnosed as hematological diseases associated with eosinophilia. Abnormal karyotypes were detected in 6 cases ( 13.64% ) with karyotyping. The efficiency of the detection of abnormal clone was markedly increased to 29. 55% ( 13/44 ) with FISH techniques, including 7 cases with FIP1 L1-PDGFRα ( F/P,15.91% ), 3(6. 82% ) PDGFRα rearrangement, 2 (4. 55% ) aberrant PDGFRβ gene and 1 (2. 27% )FGFR1 rearrangement. Patients being PDGFRα, PDGFRβ or FGFR1 positive ( 13 cases) or negative (31 cases) showed predominant difference in clinical and laboratory features. The incidence of gut involvement, the absolute count of eosinophils in peripheral blood and the percentage of immature eosinophils in bone marrow were significantly increased in positive patients (P < 0.05 ). Conclusions The hematological diseases associated with eosinophilia are characterized by unique clinical and laboratory features. Karyotyping should be a routine approach to detect the abnormal clone in these diseases. Screening for PDGFRα, PDGFRβ and FGFR1 gene with FISH can provide more genetic information.  相似文献   
5.
原发性嗜酸性粒细胞增多症(HES)是一类少见的异质性疾病,近年来随着对FIP1L1-PDGFRα(简称F/P)融合基因等特异性分子学特性的深入研究,人们对HES诊断分型和临床治疗手段进一步提高,新的酪氨酸激酶抑制剂的临床应用也使HES疗效显著改善.  相似文献   
6.
CD34^ 细胞分选可有效去除T细胞,显著降低急慢性移植物抗宿主病(GVHD)的发生率及严重程度,对于植入率及疾病复发率无不良影响。随着CD34^ 细胞生物学特性研究的深入及其分离纯化技术的成熟,CD34^ 细胞分选和移植的应用日益广泛,在拓宽供体来源(HLA不全相合或半相合移植)以及提高无关供体移植安全性等方面有良好的应用前景,但也存在着不少问题。本文就有关CD34^ 细胞移植中免疫活性细胞数量与移植效果、G-CSF(GM-CSF)和供体淋巴细胞输注的应用、移植并发症以及HLA半相合CD34^ 细胞移植等问题作一综述。  相似文献   
7.
为了观察不同时相移植人骨髓间充质干细胞(MSC)对脐血(UCB)CD34^+细胞移植的NOD/SCID小鼠造血重建的影响,明确最佳的移植时机,将体外培养扩增的人骨髓MSC分别于UCBCD34^+细胞移植同时、移植前48小时及移植后48小时输入经^60Coγ射线照射的NOD/SCID小鼠,观察共移植后42天内小鼠外周血白细胞和血小板变化,并于移植后42天处死小鼠,用FACS检测外周血、骨髓和脾脏人源细胞含量。结果表明:(1)MSC和UCBCD34^+细胞同时输注可明显降低外周血白细胞和血小板下降幅度,缩短白细胞和血小板恢复时间;二者不同时输注均不降低白细胞和血小板下降幅度,且输注UCBCD34^+细胞后48小时输注MSC时外周血血小板恢复时间明显晚于同时输注者。(2)与单纯UCBCD34^+细胞移植相比较,不同时相输注MSC均可促进UCBCD34^+细胞的植入,三个共输注组间促进骨髓各系造血植入效应无明显差异。结论:人骨髓MSC与UCBCD34^+细胞共移植时,以同时移植效果最佳,此结果为MSC的临床应用提供了实验依据。  相似文献   
8.
三种蒽环类药物治疗急性白血病的疗效比较   总被引:1,自引:0,他引:1  
近年来对化疗药物及方案的深入研究明显提高了白血病的临床疗效。我科 1996年 1月至 2 0 0 1年 11月间治疗初发白血病近 2 0 0例 ,完全缓解 (CR)率年均保持在 70 %水平。本文选择其中分别应用蒽环类药物去甲氧柔红霉素 (IDA)、米托蒽醌(MIT)、柔红霉素 (DNR)联合阿糖胞苷 (Ara- C)方案 ,连续 2个疗程治疗的初发急性白血病和应用以上方案治疗的复发患者共 96例 ,对其在治疗疗效和不良反应等方面进行分析比较。1 资料和方法1.1 病例选择 按照 FAB诊断标准 ,依据临床症状、血常规、骨髓形态学检查、细胞组织化学、免疫标记、染色体及…  相似文献   
9.
本研究应用小鼠GVHD模型探讨异基因T淋巴细胞在移植受体体内的迁移和分布。将C57BL/6的骨髓细胞和转基因荧光C57BL/6小鼠的脾淋巴细胞输入经8Cy全身照射的BALB/c小鼠,建立eGFP标记供体淋巴细胞的GVHD小鼠模型;应用荧光显微镜和流式细胞术观测GVHD模型中eGFP^+细胞的分布;ELISA法检测GVHD靶组织中趋化因子MIP—1α水平的改变。结果表明:①输入脾细胞和骨髓细胞第8天后出现GVHD临床及病理表现;②CVHD模型中,受体鼠肝、皮肤、肠、脾、肺、舌有eGFP^+细胞浸润;③GVHD小鼠肝、脾eGFP^+细胞中CD4^+、CD8^+细胞比例均逐渐升高;④GVHD鼠脾、肝组织中MIP—1α水平升高,脾中MIP-1α水平高峰出现于移植后第3天,肝中MIP—1α水平高峰出现于移植后第7天。结论:除肝、肠、皮肤外,肺、舌可能也是GVHD靶器官。肝、脾组织中供体淋巴细胞浸润伴随MIP—1α水平的升高。  相似文献   
10.
目的获得sHLA-G1重链分子及轻链β2微球蛋白(β2m)基因体外表达并纯化的相关蛋白质。方法RT-PCR扩增可溶性HLA-G1重链分子及人β2m轻链的cDNA序列,构建表达载体pET28a(+)/sHLA-G1及pET28a(+)/β2m,导入大肠杆菌BL21(DE3),IPTG诱导sHLA-G1及β2m蛋白表达,并以Ni-NTA亲和层析和CM-FF弱阳离子柱分别纯化,透析后浓缩保存。SDS-PAGE,Western-Blot鉴定目的蛋白的表达和纯化。结果成功克隆了sHLA-G1及2βm基因并构建了pET28a(+)-sHLA-G1、pET28a(+)-β2m原核高效表达载体;表达产物以可溶性形式存在,表达量>30%,纯化后产物纯度达到95%。结论成功表达并纯化出的sHLA-G1重链分子及轻链β2m有助于阐明可溶性HLA-G1的功能。  相似文献   
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