静脉注射免疫球蛋白在儿科临床应用进展

免疫球蛋白替代治疗免疫缺陷病已有40余年的历史。50年代开始应用肌肉注射血清免疫球蛋白(ISG)预防和治疗感染性疾病及无丙种球蛋白血症。1981年又相继开发出静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。由于其投于方便,副作用小,使用安全有效,因而在临床上广泛应用。一、IVIG的特性IVIG是数千个成人供体混合的血浆分离制备的免疫球蛋白(IgG)。IgG分子如经蛋白酶水解,则可形成抗原结合段(Fab)和结晶段(Fc)两部分。Fab段决定抗原特异性,当其与抗原结合时,Fc段的许多功能被激活而调节免疫反应。     

血浆纤维连接蛋白及其在儿科临床的应用

纤维连接蛋白(fibronectin,Fn)是Morrolson等人1948年首先从正常人血浆中分离出的一种不溶性冷球蛋白。此后,人们对其进行了广泛的研究,并发现其在维持机体组织结构的完整性,保持正常生理功能     

兄妹弟三人同患家族性高β脂蛋白血症

兄妹弟三人同患家族性高β脂蛋白血症赵桂臣，刘洪雅，刘晓红患儿，男，１４岁，维吾尔族。皮肤黄瘤９年，劳累后胸闷、心悸１年余。９年前臀部出现黄色结节渐长至鹅卵大小，后其他关节伸侧相继长出大小不等的结节及斑块。近１年多劳累后胸闷、气短、心前区压榨感，休息５...     

小儿原发性骨髓纤维化一例报告

原发性骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病,又称组织髓样化生,骨髓硬化症、具有髓样化生的骨髓硬化症(Myeloscleosis With myeloid metaplasia)、原因不明性髓样化生及原因不明性髓化造血等,多见于40岁以上的成人,小儿罕见。国外文献至1975年报道的小儿病例不足30例,国内     

环磷酰胺静脉冲击治疗激素耐药性肾病16例临床分析

激素耐药性。肾病(NS)是儿科临床治疗的棘手问题。近年来，我们应用环磷酰胺静脉冲击(Ⅳ—CTX)联合激素治疗激素耐药性NS16例，取得了较好的疗效，现分析如下。     

少或无脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤CT误诊原因探讨

目的探讨少或无脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤的误诊原因及对策。方法结合文献对临床经手术及病理证实的6例肾血管平滑肌脂肪瘤进行回顾性分析。结果少或无脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤CT及临床缺乏特征性,6例均误诊为肾癌。结论少或无脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤诊断困难,应结合多种影像学特点,采取薄层平扫及局部放大可以提高本病的诊断率。对于确实难以诊断的,应采取手术的方法切除肿瘤。     

儿童膜增生性肾炎5例临床病理分析

目的：进一步提高对膜增生性肾炎的病理及临床的认识,探讨治疗方法。方法：对5例病理诊断为膜增生性肾炎患儿的病理、临床表现特点、治疗转归进行分析。结果：①5例临床表现为肾病水平的蛋白尿及血尿, 4例有高血压, 2例肾功不全;②病理改变肾小球系膜细胞增生及系膜基质扩张, 3例肾小球呈分叶状, 2例有新月体形成, 4例基膜“双轨征”,肾间质有不同程度的损害,免疫荧光均以C3 沉积为主;③5例均应用了泼尼松治疗,其中3例应用了甲基泼尼松龙冲击, 4例联合应用了环磷酰胺静脉冲击治疗。3例获部分缓解, 1例完全缓解, 1例呈持续肾病状态。结论：儿童膜增生性肾小球肾炎临床表现以肾炎型肾病为主。病理以系膜细胞增生基质扩张和基膜“双轨征”为其特征性改变,免疫荧光检查以C3沉积为主。大剂量激素联合环磷酰胺静脉冲击治疗对短期内缓解病情、改善肾功能是有效的。     

肾病综合征合并尿路感染患儿体液免疫球蛋白分析

为了解肾病综合征（简称：肾综）合并尿路感染（ＵＴＩ）时体液免疫球蛋白的变化及其与营养紊乱的关系,我们回顾性地分析了１０２例肾综（其中３２例合并ＵＴＩ）患儿的有关临床资料,报告如下。１　材料和方法１－１　临床资料　肾综患儿１０２例,男７７例、女２５例。年龄１～３岁３８例,４～６岁２５例,７～１４岁３９例。单纯性肾病８１例,肾炎性肾病２１例。初发６２例,复发４０例。病程最短３ｄ、最长８ａ。激素完全效应８４例、无效应９例、部分效应和激素依赖各２例,放弃治疗５例。１－２　实验室检查　患儿入院后连续２～３…     

低分子肝素治疗小儿伴高凝状态的肾小球疾病疗效观察

目的:观测并评价低分子肝素治疗伴高凝状态的肾小球疾病的疗效和副作用。方法:按配伍组设计,在常规治疗基础上,15例应用低分子肝素(达肝素钠Fragmin)治疗,剂量为50～60IU/kg·d,于治疗前、治疗1周及治疗2周分别检测凝血酶原时间比值(PTR)及纤维蛋白原含量(FIB),另设15例患儿应用普通肝素作为对照。结果:低分子肝素组治疗前PTR及FIB值分别为(0.727±0.103)及(4.930±0.369)g/L治疗1周后RTR及FIB值分别为(0.776±0.995)及(4.558±0.305)g/L,与治疗前相比无显著差异P>0.05)。治疗2周后PTR及PIB值分别为(0.891±0.672)及(3.884±0.157)g/L,与治疗前相比有显著差异P<0.01)。而且治疗2周后PTR及FIB值与治疗1周相比有差异P<0.05)低分子肝素组治疗1周及2周后PTR及FIB值与用普通肝素组治疗相比均无显著性差异P>0.05)结论低分子肝素疗效肯定,无副作用,半衰期长,无需检测,无大出血危险,临床应用前景广阔。