足细胞裂孔膜蛋白与局灶节段性肾小球硬化的研究进展

足细胞又称为肾小球脏层上皮细胞,是具有复杂细胞形态的高度分化细胞。足细胞足突通过α3β1-intergrin和α、β—dystroglycans锚定于肾小球基底膜上。足细胞裂孔隔膜（slit diaphragm,SD）是覆盖在相邻足突之间靠近基底膜的一层薄膜连接,透射电镜观测到SD呈拉链样结构,间隙很小,约25--55nm,只允许小于一个白蛋白分子直径的物质通过,在维持肾小球滤过屏障结构功能的完整性中发挥关键性作用。近年来已发现了多个位于足细胞裂孔隔膜的蛋白分子,如组成SD复合体（slit diaphragm complex）的足细胞关键分子nephrin、podocin、CD2AP等。研究表明,这些蛋白分子在局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的发生和发展中发挥重要作用,但其具体机制尚有待研究。本文拟对足细胞裂孔隔膜蛋白与FSGS的研究现状做一综述。     

Castleman 病合并肾损害3例

目的：总结 Castleman 病（CD）合并肾损害的临床特征,以提高对该病的认识。方法回顾性分析本院诊断的3例 Castleman 病合并肾损害的临床表现、实验室检查、治疗及疗效评价。结果3例均在肾内科首诊,例3曾误诊3年后确诊。例1表现为肾病综合症,例2和例3均以急性肾损伤为首发表现,3例均有一处或多处淋巴结肿大,淋巴结活检均表现为透明血管型 Castleman 病。2例有免疫学异常。3例肾病理表现各异,分别为轻度系膜增生性肾小球肾炎、亚急性过敏性间质性肾炎和膜性肾病。3例经单用激素治疗后病情均好转。结论以肾损害为首发表现的 Castleman 病临床表现不典型,应重视体格检查,及早行淋巴结活检,以减少漏诊、误诊发生。     

慢性肾炎CKD 3期风湿内扰证的临床病理特点

目的：为进一步了解慢性肾炎风湿内扰证的特点,以及在慢性肾脏病（CKD）3期中的作用地位。方法：根据有无风湿内扰证将56例慢性肾炎CKD 3期患者分成两组,分析比较两组的临床与肾病理学资料。结果：56例患者辨证风湿内扰证43例,无风湿内扰证13例,两组兼夹虚、瘀、湿热证例数及肾病理分布虽差异无统计学意义,但风湿内扰证患者兼夹肾络瘀痹严重,与无风湿内扰证患者比较,肾络瘀痹症状总积分以及尿血、舌下脉络瘀滞积分显著升高;风湿内扰证患者除尿RBC2、4 h尿蛋白定量等较无风湿内扰证患者差异有统计学意义外,平均动脉压（MBP）也显著升高;采用katafuchi评分发现,风湿内扰证患者肾小管间质积分显著高于无风湿内扰证患者;Andreoli评分发现,风湿内扰证患者活动性指数总积分、慢性化指数总积分显著高于无风湿内扰证患者,其中间质炎细胞浸润、纤维/纤维细胞新月体也以风湿内扰证患者明显（P〈0.05）。结论：风湿内扰证是慢性肾炎CKD 3期患者中主要证候,风湿内扰加重肾络瘀痹,有致瘀致虚的演变趋势。风湿内扰与肾病理具有一定相关性,是慢性肾炎病情加重的主要病机。     

王永钧教授诊治药物性肾损伤的临床经验

[目的]进一步挖掘和整理王永钧教授在药物性肾损伤方面的临床经验。[方法]以王永钧教授在诊治庆大霉素肾病、马兜铃酸肾病（AAN）的临床经验为例总结王教授在药物性肾损伤的防治经验和用药原则。[结果]药物性肾损伤有一定的临床特点,除及时停药外,王教授对庆大霉素肾病采用黄芪川芎嗪为主,对慢性AAN以益气养阴、补肾活血中药治疗,取得了一定疗效。[结论]药物性肾损伤重在预防,遵循“安全、有效、可控”的用药原则是预防药物性肾损伤发生的主要方法。     

王永钧论治肾病学术经验述要

国医大师王永钧临证六十五载，为我国著名中西医结合肾病专家，提倡“审病-辨证-治病/证”，主张辨证当结合宏观的“外景”与微观的“内景”，并建立了中医微观辨证体系；他创新了“风湿致肾病”理论，并通过证候学调研构建了IgA肾病五型辨治新方案。文章介绍了王师论治肾病相关经验，详解巴黄饮、复方积雪草方、加减防己黄芪汤等常用处方并择附验案，以窥其治肾法度。     

苯那普利联合祛风除湿中药治疗慢性肾脏病3期风湿内扰证的前瞻性研究

目的研究苯那普利与祛风除湿中药单用及联合应用治疗慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)3期风湿内扰证患者的临床疗效和安全性,为CKD3期提供中西医有效治疗方案。方法将CKD3期中医辨证分为气阴(血)两虚、风湿内扰、肾络瘀痹、湿热内蕴4种证型,符合风湿内扰证挟或不挟其他3证为入组条件。采用前瞻性、双盲、随机对照研究,共入组60例原发性慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis,CGN)患者,随机分为3组。西医组(23例)给予苯那普利10mg/d口服;中医组(20例)给予辨证选方组合;联合组(17例)采用上述两药合用,总疗程24周。观察3组临床疗效及不良反应发生率。结果 3组患者中医证候均以风湿内扰挟气阴两虚、肾络瘀痹为多,其中中医组占75.0%,西医组占60.9%,联合组占82.4%。共54例患者完成整个试验,其中中医组19例,西医组19例,联合组16例。3组中医证候总有效率(分别为84.2%、78.9%、87.5%)比较,差异无统计学意义(P>0.05);西医疗效(总有效率分别为94.7%、94.7%、100.0%)比较,联合组明显高于其他两组(P<0.05)。西医组血肌酐(SCr)治疗24周/治疗前比值明显高于联合组(P<0.05),肾小球滤过率(estimate glomerular filtrationrate,eGFR)治疗24周/治疗前比值明显低于联合组(P<0.05),而中医组与联合组之间SCr和eGFR比值比较,差异无统计学意义。24h尿蛋白定量治疗24周/治疗前比值联合组均值和中位数均小于其他两组,无一例出现尿蛋白>2.0g/d。与试验药物相关的不良反应发生率西医组明显高于中医组(30.4%vs10.0%,P<0.05)。结论对于CGNCKD3期具有风湿内扰证患者使用苯那普利联合祛风除湿为主辨证组方中药具有良好的肾保护作用,延缓肾衰进展,提高临床总体疗效,患者耐受性好,不良反应少,是治疗CGNCKD3期的有效方法。     

98例无症状性尿检异常肾炎患者的证候学特点

目的:了解无症状性尿检异常患者的证候特点。方法:观察无症状性尿检异常患者症状、中医证候、实验室指标及病理特点。结果:98例患者中79例因常规体检或偶然情况下发现尿检异常而诊断本病;其中肾虚证13例,肾虚血瘀证21例,肾虚风湿证18例,肾虚风湿血瘀证46例;单纯性血尿患者肾虚血瘀证多见(9/25例),单纯蛋白尿患者多以肾虚伴风湿证或血瘀证多见(9/10例),蛋白尿伴血尿患者以肾虚血瘀风湿证多见(37/63例);其中51例名患者进行了肾病理检查,结果提示肾虚血瘀风湿三联证32例,占62.7%,尤其Lee氏Ⅲ级及以上的IgA肾病患者肾虚血瘀风湿证最多见(26/38例);其次二联证,而单纯肾虚患者仅3例;其中19例参考病理诊断风湿证,10例参考病理诊断血瘀证。结论:虚、瘀、风湿是本病的证候特点;适时的肾穿刺并结合微观辨证无疑可以加深对本病证候特点的认识。     

复方积雪草防治局灶节段性肾小球硬化模型大鼠足细胞损伤的实验研究

目的:探讨复方积雪草对局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulo sclerosis,FSGS)模型大鼠足细胞裂孔膜蛋白nephrin、podocin表达的影响,阐述其延缓肾小球硬化的部分分子生物学机制。方法:采用左肾摘除+阿霉素重复静脉注射方法建立FSGS模型。复方组分别予高中低剂量复方积雪草膏剂灌胃;对照组予苯那普利混悬液;于第8周末留取24h尿蛋白定量,检测血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)和血浆蛋白(Alb);留取右肾标本,光镜标本行HE染色;用免疫组化法观察裂孔膜蛋白nephrin和podocin表达;RT-PCR法检测肾组织nephrin和podocinmRNA表达。结果:各复方组24h尿蛋白定量及血Scr、BUN、TC、TG较模型组有显著改善,且与西药组疗效相似。RT-PCR及免疫组化结果显示模型组足细胞裂孔膜蛋白表达较正常组明显降低(P<0.05)。而各治疗组表达较模型组均有明显增加(P<0.05),且与正常组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:复方积雪草能通过上调模型大鼠肾小球内nephrin和podocin分子表达,减轻足细胞损伤,延缓肾小球硬化。