新一代抗肿瘤药物：BCL-2家族配体

Bcl-2在凋亡抑制过程中起关键作用。目前，抑制Bcl-2活性的方法主要有反义寡核苷酸、单链抗体、锤头状核酶和小分子配体。近年采用现代重组技术、计算机筛选途径发现Bcl-2的小分子配体(如HAl4-1)可诱导Bcl-2高表达细胞凋亡，与其他方法联合使用表现出协同阻滞效应。Bcl-2家族配体可能成为新一代抗肿瘤药物。     

儿童异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床研究

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）的诊治及预后。方法回顾性分析4例allo-HSCT后EBV相关性PTLD（EBV．PTLD）患儿的临床资料。其中,急性淋巴细胞白血病（高危）（ALL—HR）2例,重型再生障碍性贫血（SAA）2例。异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）3例,异基因脐血造血干细胞移植（allo-UCBSCT）1例。结果4例患儿分别于allo．HSCT后第53、101、22、42d发生PTLD。临床表现为发热、鼻塞、扁桃体肿大、淋巴结肿大和肝脾肿大,移植前均EBNA-1-IgG（＋）、VCA．IgG（＋）;移植后EBV．DNA1．69×10^4～8．62×10^8 copies／mL。经淋巴结病理活检确诊为EBV-PTLD,其中1例为T细胞来源,3例为B细胞来源。例1予减停免疫抑制剂、使用利妥昔单抗、联合COP方案化疗及供者淋巴细胞输注（DU）治疗,PTLD反复且发生严重皮肤GVHD、肺部感染,移植后第193d死亡。余3例予减停免疫抑制剂及利妥昔单抗治疗,临床表现消失且EBV．DNA转阴,分别随访17、12、7个月均无病存活。结论动态监测EBV—DNA对PTLD早期发现具有重要意义。减停免疫抑制剂联合利妥昔单抗治疗EBV-PTLD疗效明显。化疗可导致严重感染,DLI治疗存在严重GVHD危险,不宜作为一线治疗。     

心肺联合移植手术1例配合

2005年4月26日,我院成功实行1例心肺联合移植术,效果满意。现将手术配合体会报告如下。1临床资料患者男,18岁,以“先天性心脏病、室间隔缺损、E isen-m enger综合征”入院。心脏查体:胸骨左缘4、5肋间闻及Ⅱ期6级收缩期杂音,心率84次/m in,率齐;肺动脉第二心音亢进,周围血管征(-),超声心动图示:室间隔缺损,双向分流,二尖瓣返流,肺动脉压为74mmHg。2护理2.1术前心理护理术前1d探视患者,了解病情,与患者亲切交谈,给予耐心细致的疏导,介绍手术方式和手术条件,说明脏器移植后的效果,使其在良好的心理状态下接受手术。2.2麻醉配合展开左上肢,局…     

52例儿童特发性再生障碍性贫血的淋巴细胞免疫异常分析

本研究评价儿童特发性再生障碍性贫血（IAA）发病时淋巴细胞免疫异常的特点，以探讨儿童特发性再生障碍性贫血的免疫发病机制。应用流式细胞术检测患者发病时外周血中淋巴细胞表型、Th1／Th2和Tc1／Tc2水平，以及CD25^＋及CD4^＋CD25^＋T细胞的水平，并与正常儿童对照组的比较。结果表明：重型再生障碍性贫血（SAA）组40例，轻型再生障碍性贫血（MAA）组12例。SAA组和MAA组患者的CD3^＋CD8^＋水平较正常对照组显著增高（P〈0．05）；MAA组CD3^＋和CD3^＋CD4^＋T细胞水平均明显低于SAA组（P〈0．05）．与正常对照组比较无显著差异．SAA组和MAA组CD3^-CD19^＋水平与正常对照组比较无明显差异。SAA组和MAA组CD3^-CD56^＋水平明显低于正常对照组（P〈0．05）：与正常对照组比较SAA组和MAA组Th1和Tc1水平明显增高（P〈0．05），Th1／Th2和Tc1／Tc2比值也明显增高（P〈0．05）；SAA组伴Th2增高；SAA组Th1和Tc1水平、Th1／Th2和Tc1／Tc2比值明显高于MAA组（P〈0．05）．SAA组、MAA组CD25^＋T细胞表达较正常对照组均显著增高（P〈0．05）。SAA组、MAA组CD4^＋CD25^＋T细胞表达水平和CD4^＋CD25^＋／CD4^＋比值均无明显差异。结论：儿童特发性再生障碍性贫血发病时淋巴细胞免疫异常，Th1／Th2、Tc1／Tc2极化平衡向Th1、Tc1偏移，并且与疾病严重程度相关，以及CD25^＋T细胞表达增高，均提示淋巴细胞免疫异常在儿童特发性再生障碍性贫血患者的发病中起着重要的作用．     

脐带血异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例临床分析

目的探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献。结果患儿移植术后第6天(+6 d,下同)出现皮肤、肝脏、肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD),先后给予糖皮质激素、环孢素A(CsA)、赛尼哌、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)等免疫抑制治疗后,aGVHD症状好转,但+26 d后出现活动性巨细胞病毒(CMV)感染合并HLH,给予静脉注射用丙种球蛋白、无环鸟苷、更昔洛韦抗CMV治疗,输红细胞、血小板、血浆、纤维蛋白原等支持治疗,参照HLH-2004方案予依托泊苷、糖皮质激素及CsA治疗后,+61 d检测血CMV早期/晚期基质蛋白(CMV-PP65)转阴,+55、+63 d骨髓象未见噬血细胞,呈HLH完全缓解骨髓象,临床症状及血常规等实验室指标好转;+83 d检测血CMV-PP65及CMV脱氧核糖核酸(CMV-DNA)转阳,+86 d因严重肺部感染、肺出血、消化道出血及多器官功能衰竭而死亡。结论异基因造血干细胞移植后aGVHD及抗aGVHD的免疫抑制治疗,是引起移植后CMV感染相关HLH的危险因素;HLH-2004方案未考虑到异基因造血干细胞移植后HLH的特殊性,需进一步研究有针对性的治疗方案,以提高疗效。     

妊娠合并血小板减少的临床分析

目的:探讨妊娠期血小板减少的病因及处理方法。方法:回顾性分析我院36例妊娠合并血小板减少患者临床资料。结果:妊娠期血小板减少症(PAT)17例占47.2%,特发性血小板减少性紫癜(ITP)12例占33.3%,妊娠高血压综合征(PIH)2例占5.5%,其他病因包括血栓性血小板减少性紫癜2例,上呼吸道病毒感染者2例,Evans综合征1例。血小板减少出现最早孕周为3周,<12周出现5例(13.9%),12～28周出现6例(16.7%),>28周出现25例(69.4%);对血小板减少严重的病例可以应用糖皮质激素、输注浓缩血小板或IVIgG治疗。全部病例无孕产妇死亡。结论:妊娠血小板减少原因较多,应依据不同病情进行处理。对血小板减少严重的病例,根据不同病因,应用糖皮质激素、输注浓缩血小板或IVIgG治疗效果较好。     

定量分析儿童急性淋巴细胞白血病脑脊液微小残留病

目的：总结急性淋巴细胞白血病(急淋)患儿脑脊液中微小残留病(minimal residual dis-ease，MRD)的变化及其临床意义。方法：确诊为急淋患儿18例，采用一步煮沸法提取脑脊液白细胞DNA，采用常规酚-氯仿抽提法提取骨髓DNA。追踪并采用改良的极限稀释法定量检测MRD值。分析初治病例在骨髓诱导达到缓解时脑脊液MRD值与预后的关系。结果：诱导缓解的18例中，9例脑脊液MRD阳性，9例阴性。经随访MRD阳性者，有5例发生中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia，CNSL)；而阴性者无l例发生CNSL。结论：急淋完全缓解时，脑脊液MRD高水平者发生CNSL的危险性较高，故追踪检测脑脊液MRD对临床CNSL的预防、治疗有一定的指导意义。     

儿童急性白血病合并侵袭性真菌感染的临床分析

随着化疗方案的逐步完善及造血干细胞移植的开展,儿童急性白血病(AL)的缓解率和长期生存率得到了很大的提高,然而由于患儿免疫功能低下,强烈的化疗等使侵袭性真菌感染(IFI)概率明显增加,成为血液病患儿的常见并发症和死亡的重要原因之一.     

儿童系统性红斑狼疮血液生化的改变

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮血液学改变的特征。 方法：检测69例红斑狼疮患儿的血常规、凝血、纤溶功能指标及药物作用前后的变化并予以分析。结果：男性与女性儿童重度贫血及全血细胞减少的发生率有显著性差异(P<0.05)，30例患儿中有5例PT，KPTT延长、FIB降低；21例仅KPTT延长，经治疗后17例恢复正常；10例FIB增多、尿FDP增多；21例D-Dimer阳性。结论：儿童红斑狼疮血液系统异常与临床情况密切相关。     

两性霉素B治疗小儿血液病深部真菌感染的临床分析

目的探讨两性霉素B脂质体(L-AMB)治疗小儿血液病合并深部真菌感染(DFI)的治疗效果.方法5例小儿血液病患者中急性白血病2例,重型再障2例,恶性淋巴瘤1例;DFI感染种类曲霉素1例,热带白色念珠菌1例,念珠菌1例,余为临床诊断;L-AMB静滴从0.5mg/kg*d增至4mg/kg*d,使用达6周者3例,1周～10d者2例.结果4例治愈,1例因经济困难放弃;主要副作用为高热、寒战等,1例出现肾损害.结论L-AMB治疗小儿DFI无严重的副作用,且疗效肯定.