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1.
病理检查结果阳性是疾病诊断的金标准,正常成人肱二或股四头肌肌纤维直径60~80μm,肌质均匀,肌核扁平,位于周边,每根肌纤维横断面上肌核数不超过5个。I、IIA、IIB型肌纤维各占约1/3。常规病理检查符合上述标准,结论通常是肌肉病理检查未见异常。Myostatin属于转化生长因子-β(TGF-β)超家族的成员之一,是骨骼肌生长发育抑制因子(肌抑素)。由骨骼肌分泌,作用于卫星细胞,其基因突变或抑制其表达后动物(牛、兔、狗及人)骨骼肌异常发达。本研究的目的是探讨酶组织化学染色病理结果未见异常的肌无力患者肌肉组织中Myostatin基因mRNA的表达情况。 相似文献
2.
目的 探讨杆状体肌病患者临床与病理特点.方法 采用肌肉酶组织化学染色方法和电镜技术观察12例杆状体肌病患者病理特点,收集临床资料进行归纳分析.结果 在本组12例杆状体肌病患者中,7例为先天轻症型,表现为下肢或四肢无力起病,病程进展缓慢,呈良性过程;3例为儿童起病型,均表现为下肢无力,病程持续加重,有肌萎缩现象;2例为成人起病型,双下肢无力起病,累及上肢肌和延髓部肌肉,进展较快,肌萎缩明显,1例出现呼吸困难.部分病例出现狭长面容、双侧弓形足等发育畸形,血清肌酸激酶值正常或稍高,肌电图提示为肌源性损害.在所有患者的肌肉病理切片中,有半数以上肌纤维均出现成堆的杆状体结构;Ⅰ型纤维占优势并呈萎缩现象,且杆状体均出现在Ⅰ型纤维中;改良Gomori染色时杆状体结构最清楚;电镜观察到部分肌原纤维发育不良,如肌丝断裂,排列不整和肌原纤维粗细不一,肌原纤维Z线细小、不规则或消肖失;大量电子密度高的杆状体结构主要出现在肌膜下的肌核周围,少数在肌纤维中央;高倍电镜观察到杆状体结构实际上是肌原纤维中的一段,只是密度很高,但也可是一块无结构的高电子密度体.结论 本组具有3个类型,成人型病情较重,半数以上肌纤维出现杆状体成堆是诊断的关键,电镜有助于确诊. 相似文献
3.
C5b-9也称膜攻击复合物,是补体系统经经典、旁路和凝集素三条途径激活后形成的共同末端效应产物.近年来,国内外许多研究发现沉积于细胞表面的C5b-9能刺激多种细胞的多种生物学活性改变,包括产生炎性介质、细胞因子,并诱导膜蛋白表达等,C5b-9的这种细胞刺激效应在多种疾病的发病机制和病程进展中发挥作用,尤其是亚溶解型C5b-9,在炎症、神经系统疾病、肾脏病和动脉粥样硬化等疾病中具有致病等多重作用. 相似文献
4.
5.
目的观察特发性多发性肌炎患者外周血淋巴细胞共刺激分子CD28、CD152、CD80、CD86表达,进一步分析共刺激分子与疾病的关系。方法研究分三组,即健康对照者(HC,n=5)、特发性多发性肌炎组(IPM,n=8)和肌营养不良组(MD,n=8),后两组患者均经肌肉活检酶组织化学确诊。三组患者均通过流式细胞术检测外周血淋巴细胞CD4、CD8、CD4+CD28+、CD8+CD28+、CD152、CD80、CD86表达,并计算出CD4+CD28-、CD8+CD28-表达。结果与HC组比较,IPM组CD4+CD28+表达降低(31.9±6.6 vs 39.5±6.9,P〈0.05),其所占CD4+T细胞的百分率亦明显下降(92.2%±6.2% vs 98.1%±0.7%,P〈0.05),与之相反的是CD4+CD28-表达明显升高(2.0±1.8 vs 0.6±0.2,P〈0.05)。IPM组CD4、CD8表达及CD8+CD28+/CD8百分比与HC组无明显差异,CD8+CD28-表达则呈上升趋势。IPM组CD152较HC组明显升高(18.5±13.8 vs 7.1±1.2,P〈0.05),各组间CD80表达无明显差异,CD86以IPM组最高(6.8±1.9 vs 4.6±1.7,P〈0.05)。结论IPM患者外周血CD4阳性的T细胞表面的CD28表达下降,但CD152和CD86表达升高。 相似文献
6.
血管紧张素Ⅰ转换酶(ACE)是一种单链多态酸性糖蛋白,活性中心含有金属元素锌,分子量约14kd~16kd,属二肽羧肽酶。近来人们认为.ACE主要存在于血管内皮细胞上,同时也可以存在于其他上皮细胞上。人体内含ACE最高的组织为脑脉络丛、黑质纹状体通路及基底节区。ACE在肾素血管紧张素系统 相似文献
7.
47例结核性脑膜炎误诊分析 总被引:4,自引:0,他引:4
目的通过对结核性脑膜炎误诊病例的统计和分析,提高对结核性脑膜炎鉴别诊断的认识,对临床防止误诊漏诊结核性脑膜炎提供帮助。方法回顾性分析研究解放军总医院1994年1月~2009年6月间临床诊断"结核性脑膜炎"167例住院患者中早期被误诊为其他疾病的47例患者的临床资料,重点分析其临床特点及造成误诊的原因。结果 47例早期被误诊的结核性脑膜炎患者中,男性28例,女性19例,平均年龄(36.84±16.41)岁。亚急性起病者10例,急性起病者8例。首发症状为头痛和发热者41例(87.2%),病程中症状出现率依次为:高热35例(53.3%),运动障碍者13例(27.7%),颅神经受损11例(23.4%),意识障碍或精神症状7例(14.9%),大小便失禁1例(2%)。颅压升高者占51.1%,WBC增高占96.7%,多呈非化脓性改变,蛋白升高占86.7%,葡萄糖降低仅占50%,氯化物降低占53.3%。PPD试验阳性率8/23。MR检查脑膜强化15例,脑积水7例,脑梗死14例,2例发现结核瘤,4例发现脊髓病灶。39例病情逐渐好转,2例病情反复,5例自动出院,死亡1例。结论结核性脑膜炎早期由于临床症状、脑脊液及影像学表现等不典型,极易误诊,需分析多次脑脊液变化趋势,结合影像学,对于疑诊的结核性脑膜炎患者,进行诊断性抗结核治疗,对减少误诊率有重要意义。 相似文献
8.
目的对比家族性及散发性伴镶边空泡远端肌病(DMRV)患者的临床病理、辅助检查及随访结果,探讨该病在中国人群中的特点。方法选取解放军总医院1986~2010年临床病理诊断为DMRV的33例散发性和4例家族性患者,对其临床病理表现、实验室检查及随访结果进行对比分析。结果散发性与家族性DMRV患者间就诊年龄、发病年龄、病程无显著差异(P>0.05);两组起病形式及受累肌群类似,但散发性患者特殊体征较家族性患者多;肌酶多为轻到中度增高,家族性患者血肌酶较散发性者显著增高(P<0.05),但病程长短与肌酶高低无相关性(P>0.05);病理表现一致,Gomori染色可见镶边空泡、包涵体且无炎性细胞浸润;29例进行随访,相同病程两组患者间无明显差别。随访发现病情呈缓慢加重发展,严重降低生活质量,但对寿命无明显影响。结论中国DMRV患者临床、病理表现及辅助检查与日本报道基本一致,呈慢性加重病程,10年左右需轮椅代步,无有效治疗手段;散发患者中有儿童早期起病者,且体征较家族性患者多。 相似文献
9.
脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是长链脂肪酸氧化障碍的代谢性疾病。1969年Bradley等首次肌肉活检诊断LSM。近年研究发现很多疾病均表现LSM,现将有关进展综述如下。 相似文献
10.
目的 探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因插入/缺失(I/D)多态性与高血压合并脑梗死的关系。方法应用聚合酶链反应(PCR)方法检测54名正常人、40例高血压但无心脑血管合并症患和54例高血压合并脑梗死患的ACE基因型,同时检测血清ACE水平:结果 ACE基因I/D多态性与高血压无相关关系。与偶测血压、体重指数、血脂及载脂蛋白等临床、生化指标亦无相关关系,而与血清ACE活性显相关。高血压合并脑梗死组的ACED等位基因频率(66.7%)显高于高血压组(52.5%)和对照组(49.1%):有高血压家族史的高血压合并脑梗死患的DD基因型频率(50.0%)及D等位基因频率(70.0%)显高于高血压组(23.1%,48.1%)和正常对照组(28.6%,51.2%)。结论 (1)ACED等位基因频率为高血压合并脑梗死的独立危险因素;(2)ACE基因缺失多态性与血清ACE活性有关,并增加高血压合并脑梗死的危险;(3)ACE基因缺失型可能为高血压合并脑梗死的遗传因素。 相似文献