合并毛细血管襻纤维素样坏死的原发性IgA肾病患者的预后

目的 初步探讨合并毛细血管襻纤维素样坏死的IgA肾病(IgAN)的临床病理特点及纤维素样坏死对IgAN近期预后的影响。方法 回顾分析1997年至2004年10月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断资料完整的780例原发性IgAN。在46例伴有纤维素样坏死的患者中，35例有完整的随访数据，平均随访时间26个月。随机选取同期的80例无毛细血管襻纤维素样坏死的IgAN患者，平均随访时间39个月，比较两组患者的临床病理及预后情况。终点事件定义为Scr上升50%或Ccr下降33%或ESRD。采用Kaplan-Meier方法进行生存分析及Cox风险比例模型筛选预后危险因素。结果 坏死组肾组织的淋巴单核细胞浸润更为明显(P = 0.004)；肾小球硬化比率较低(P = 0.002)。坏死组中仅有2例以急性肾功能衰竭(ARF)起病，3例达随访终点；80例非坏死组患者中有14例达终点。多因素分析提示，纤维素样坏死不是IgAN预后的独立危险因素，而严重慢性化病变是唯一提示预后不良的危险因素(RR = 23.13， P < 0.01)。结论 合并纤维素样坏死的IgAN在临床病理方面并无显著特点，纤维素样坏死不影响IgAN的短期预后。     

胃血管球瘤43例诊治分析

目的:报道和总结胃血管球瘤诊疗经验。方法:收集近10年共43例胃血管球瘤(本院2例,文献报道41例),分析及总结该疾病的主要临床表现、辅助检查、病理学诊断以及治疗经过和疗效。结果:胃血管球瘤多为良性肿瘤,常见症状为腹痛。少数患者以消化道出血为首发症状,且多为恶性胃血管球瘤。其形态学特点常表现为片状肿瘤组织,肿瘤细胞多为大小均匀的圆形细胞,胞浆透亮、较少,围绕于毛细血管周围。免疫组化标记:SMA、vimentin、actin均为(+),CD34多为(-),CK、CD117、S-100、CD99、desmin、Syn均为(-)。结论:胃血管球瘤是较为罕见的胃肠道肿瘤,是由与平滑肌细胞非常相似的血管球细胞构成的间叶性肿瘤。血管球瘤大多为良性,恶性者罕见。CT和内镜是当前较常用的诊断方法,确诊必须依靠病理学检查和免疫组化检测,目前最有效的治疗方法是手术切除。     

基质成纤维细胞活化蛋白α在肺腺癌中的表达及其临床意义

目的:通过探讨肺腺癌成纤维细胞活化蛋白α(FAPα)的表达与腺癌中临床病理因素的相关性,评价FAP α在腺癌中的表达意义.方法:选取经病理准确诊断为腺癌的肺癌患者85例,应用免疫组织化学方法检测腺癌组织FAP α的表达,收集腺癌患者的临床病理信息,分析FAPα与肺腺癌临床病理因素表达水平之间的关系.结果:FAPα主要表达在肺腺癌间质中基质成纤维细胞中,正常对照肺组织及腺癌细胞中均未检测到FAP α表达.脉管浸润阳性组FAP α表达阳性率明显高于无脉管浸润组(U=512.500,P=0.004),伴淋巴结转移组FAP α表达阳性率明显高于无淋巴结转移组(U=670.500,P=0.040),FAP α表达与肿瘤长径呈显著正相关(r =0.307,P=0.004),FAPα表达与临床分期呈显著正相关(r=0.232,P=0.033);FAP α的表达与患者年龄(r=-0.139,P=0.204)、性别(P=0.419)、肿瘤位置(U=338.000,P=0.091)无关.结论:FAP α在肺腺癌早期发生、发展、侵袭转移方面起到了重要的作用,可能作为肺腺癌诊断及治疗的潜在靶点.     

住院医规范书写病理诊断报告的培训

病理诊断报告是重要的医疗记录,在对病理住院医师进行培训时应力求做到病理诊断报告的规范化。文章根据在日本接受的病理诊断培训、结合病理经典教材、病理操作规范及日常工作经验,提出规范化病理诊断报告应包括的内容以及注意事项,特别强调了注明术式的必要性以及不同标本类型报告内容的区别。     

老年IgA肾病的临床病理特征和预后分析

目的:探讨老年IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)临床病理特征和预后.方法:选择肾活检确诊的年龄≥60岁的IgA肾病患者70例,与同期肾活检确诊的年龄<60岁的IgA肾病患者82例进行临床、病理及预后对比分析比较.结果:老年组与非老年组相比,收缩压[(142.0±20.4)mmHg vs (124.2±16.9)mmnHg,1 mmHg=0.133 kPa]、舒张压[(83.1 4±11.8)mmUg vs(78.9 4±12.3)millHg]、肾穿时血肌酐水平[(172.7-1±125.8)μmol/L vs(94.4 4±42.5)μmol/L]、血胆固醇[(5.7 4±1.6)mmoL/ vs (5.1±1.6)mmol/L]、24 h尿蛋白定量[(3.4±2.9)g/d vs(1.8 4±2.O)g/d]、高血压的发生率(57.1%vs32.5%)、慢性肾疾病(chronic kidney disease,CKD)分期3～5期的比例(64.O%伪14.6%)差异均有统计学意义(P<0.05).两组的病程、肉眼血尿的发生率、血甘油三酯、血WgA水平差异无统计学意义(P>o.05).病理资料上,老年组肾病理以慢性化病变为主,与非老年组相比,肾小球硬化[(19.7 4±20.1)%vs(13.4 4±17.8)%]、肾小管萎缩(>1分,34.2%vs25.6%)、间质纤维化(>1分,34.2%vs 18.2%)、肾小动脉硬化(>2分,20.O%vs 8.5%)的比例差异均有统计学意义(P<0.05).而系膜细胞增生、新月体比例、间质炎症细胞浸润在两组间差异无统计学意义(P>0.05).平均随访(34.6 4±33.3)个月,老年组3年和5年累计肾生存率显著低于非老年组(74.6%1.78 100%,62.2%vs92.9%,P=0.002).结论:老年组IgA肾病患者在确诊时高血压、肾功能不全、高脂 血症的发生率较高,肾脏病理改变以慢性病变为主,肾小动脉病变明显,这可能是导致老年IgA肾病患者预后差的原因.     

评价IgA肾病自然预后及进展因素指标的研究现状及思考

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)主要免疫病理特征是IgA分子在肾小球系膜区沉积.本文拟从IgAN常用的临床、病理评价指标、目前IgAN预后及进展相关分析方法及结果 等方面进行介绍.     

成人过敏性紫癜性肾炎与IgA肾病临床病理和转归对比分析

目的:比较成人过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Sch(o)nlein nephritis, HSPN)与IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)临床病理和转归.方法 :对肾活检证实的31例HSPN患者和62例IgAN患者临床、病理及转归进行同期对照分析.结果:对两组患者起病时高血压发生率、血肌酐及蛋白尿水平进行比较,差异无统计学意义[38.7% vs 27.4%,(121±164 )vs( 106±43) μmol/L, (3.2±3.1) vs (2.8±2. 9) g/d,P＞0.05].在肾病理改变上,HSPN患者40.6%(13/31)出现内皮增生,IgAN仅为19.4%(12/62),差异有统计学意义(P=0.021).用肾病理半定量评分,肾小管间质慢性病变IgAN较HSPN明显(2 vs 1,P=0.009),但在新月体形成(包括袢坏死)及肾小球硬化等病理表现二者并无明显差别(1 vs 0,1 vs 1,P＞0.05).用免疫荧光检查,免疫球蛋白IgA除了在系膜区沉积外,71.0%(22/31)HSPN患者IgA还沉积在毛细血管袢,而IgAN患者为43.5%(27/62),二者比较差异有统计学意义(P=0.013).平均随访47个月,以肌酐倍增为随访终点,HSPN与IgAN累计肾生存率分别为87.1%和91.9%,二者并无明显差别(P=0.481).结论:成人HSPN与 IgAN在肾病理改变上存在差异,但二者在肾临床表现及远期预后上并无明显区别.     

IgA肾病简明半定量病理评分方法及其与预后的关系

目的 建立一个用于预测预后且相对简明的IgA肾病组织学半定量评分方法。方法回顾性分析北京大学第一医院肾内科确诊为原发性IgA肾病并有2年以上随访资料的患者155例,终点事件为进入不可逆的终末期肾衰竭（ESRD）。所有病理切片均经重新阅片,其中91例由一位病理医师分别两次阅片,56例由两位病理医师分别独立阅片评分,判断重复性。初始的8个病理指标指数：（1）内皮细胞增生（endoI）;（2）活动性新月体及节段性袢坏死（dGAI）;（3）系膜细胞增生（MsHI）;（4）系膜基质增多（MsMI）;（5）肾小球慢性病变（GCI）;（6）肾间质炎症细胞浸润（infl）;（7）肾小管萎缩和肾间质纤维化（TCI）;（8）小动脉慢性病变（VCI）。结果 肾穿时Scr为（112．18±83．13）μmol/L。25例患者（16．13%）在随访期内[（69．07±28．66）月,10～170个月]达到终点（ESRD）。对初始的8个病理指标进行多变量生存分析,选出以下3个与预后最相关的变量组成评分方法：dGAI、GCI和TCI。后两项之和组成慢性指数CI。在多因素生存分析中,dGAI和CI都与肾脏生存率呈正相关（RR分别为1．255和1．691,P＜0．05）,是影响预后的独立危险因素。根据患者的dGAI和CI进行分组．显示dGAI≥4且CI≥6者预后最差（P＜0．01）。对CKDⅠ、Ⅱ期患者的多种临床病理指标进行多因素生存分析,仅CI是影响预后的独立危险因素。评分法具有良好的重复性,kappa值均大于0．4。结论 由代表活动性病变的dGAI和代表慢性病变的CI组成的IgA肾病组织学半定量评分法能够有效地判断预后,且具有良好的重复性。