结节性硬化病合并双眼视网膜错构瘤一例

患者女,12岁,因双眼视物不清2个月于2010年6月7日来北京协和医院眼科门诊就诊,无明显视物变形.既往史:5岁前偶有癫痫发作,学龄期后无发作,未药物治疗,智力和身体发育与同龄人无异.体格检查:双眼视力1 2,眼压正常,眼前节正常,玻璃体清,视盘色界正常,视盘颞上方局部边界清晰的视网膜水肿病灶,色略灰白,未见明显出血及渗出,黄斑中心凹反光可见(图1).荧光素钠眼底血管造影(FFA):早期病灶表层小血管扩张,随时间的延长逐渐出现渗漏,晚期呈现边界清晰的均匀性高荧光,深层的视网膜血管无染色或渗漏(图2).吲哚菁绿眼底血管造影:自始至终均呈现低荧光(图3).光学相干断层扫描(OCT):病灶处内层视网膜信号均匀增强、隆起(图4),黄斑中心凹形态正常.双侧手背、面颊部、鼻唇沟区可见密集的粟粒至黄豆大小的皮质腺瘤.头颅MRI示大脑皮质内斑片状长T1长T2信号影.皮肤科和神经内科会诊:符合结节性硬化病( tuberous sclerosis,TS)改变.诊断:TS合并双眼视网膜错构瘤.未治疗.     

右眼双视乳头合并部分虹膜缺损及双眼脉络膜缺损

患儿男性,4岁.自幼右眼视力不佳,于2010年9月2日来中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科就诊.患儿为第1胎,足月顺产;父母非近亲联姻,家系中无类似疾病史.     

高度近视眼黄斑裂孔性视网膜脱离的临床特征和手术疗效分析

目的 分析高度近视眼黄斑裂孔性视网膜脱离的临床特征和手术疗效.方法 采用系列病例研究,对近6年40例(40只眼)高度近视眼黄斑裂孔性视网膜脱离患者临床资料进行回顾性分析,所有患者均屈光不正均≥-6.00 D,不伴有周边视网膜裂孔.结果 40例(40只眼)中,男8例,女32例.年龄33～76岁,平均59.3岁.平均随诊时间12.3个月.视网膜最终复位36只眼(90.0%).术后视力提高30只眼(75.0%),保持稳定5只眼(12.5%),下降5只眼.术后视力较术前视力提高(P=0.000).预示术后视力差的因素:伴有后巩膜葡萄肿(P=0.023),伴有视网膜色素上皮萎缩(P=0.001).术中剥除内界膜17只眼,保留内界膜23只眼,剥除内界膜组视网膜复位率(94.1%),保留内界膜组视网膜复位率(78.3%),两组术后视力提高差异无统计学意义(P=0.240).结论 现代玻璃体视网膜手术治疗高度近视眼黄斑裂孔性视网膜脱离可以使视网膜脱离绝大多数复位,手术后大多数眼能改善或保持视力.     

大鼠的两种干细胞向光感受器细胞和视网膜色素上皮细胞分化的实验研究

目的研究大鼠的骨髓间充质干细胞（ MSCs ）和脂肪干细胞（ ADSCs ）体外向光感受器细胞和RPE细胞分化的可能性,为临床治疗视网膜病变提供物质基础。方法经贴壁筛选法连续传代纯化细胞,流式细胞仪检测CD45、CD90、CD49d、CD106鉴定MSCs和ADSCs。用视网膜细胞提取液、EGF、牛磺酸和视黄酸分别诱导MSCs和ADSCs;流式细胞仪定量检测细胞的视紫红质、CK和S-100的表达,计算诱导效应。结果传代纯化MSCs和ADSCs,传1代至传5代,MSCs中CD45阳性率是1．8％～7．5％,CD90是83．8％～95．7％,CD49d是6．6％～24．8％,CD106是15．7％～32．2％;ADSCs中CD45阳性率是0．8％～9．3％,CD90是84．7％～94．8％,CD49d是16．8％～31．0％,CD106是8．3％～22．2％。 MSCs和ADSCs 均为CD45阴性和CD90阳性。各代MSCs和ADSCs比较,MSCs低表达CD49d,高表达CD106;而ADSCs高表达CD49d,低表达CD106。不同的诱导方法,MSCs的视紫红质的诱导效应是55．9％～70．0％,CK的诱导效应是49．5％～72．0％,S-100的诱导效应是25．4％～34．0％;ADSCs的视紫红质的诱导效应是19．6％～31．1％,CK的诱导效应是31．0％～79．3％,S-100的诱导效应是27．3％～50．7％。结论 MSCs和ADSCs均具有向光感受器细胞和RPE细胞分化的潜能,可能成为干细胞移植治疗的来源。     

硅油依赖眼的临床特征

目的 探讨硅油依赖眼的成因和临床特征.方法 回顾性系列病例研究.收集2000年1月至2006年12月间312例(407只眼)行玻璃体切除术和硅油填充患者的临床资料.对其中24例(24只眼)玻璃体切除术后硅油依赖眼的成因、手术过程及预后等情况进行回顾性分析.结果 312例(407只眼)行玻璃体切除术和硅油填充患者中,发生硅油依赖眼24只眼(5.9%);其中17只眼硅油取出后,仍有玻璃体视网膜增生,或反复发生玻璃体出血和增生膜形成,进行C<,3F<,8填充后效果不佳,再行硅油填充;有3只眼因术中发现视网膜无法复位,而行硅油置换;另外4只眼行360°周边视网膜切除术,取出硅油后出现持续低眼压.随访结束时复查患者视力,眼前1尺数指至0.1有13只眼,眼前手动有9只眼,光感和无光感各1只眼.结论 硅油依赖眼发生率约为5.9%,多数发生在严重或反复出现玻璃体视网膜增生及360°周边视网膜切除的患者,其视力预后不佳.     

视乳头色素细胞瘤的临床表现和随诊

目的 探讨视乳头色素细胞瘤的临床表现和随诊观察的结果.方法 回顾性系列病例研究.回顾分析1978至2007年间确诊的10例视乳头色素细胞瘤患者的临床资料.检在项目包括直接、间接眼底镜及裂隙灯前置镜查眼底,眼底照相,荧光素眼底血管造影(FFA),吲哚氰绿眼底血管造影(ICGA),相干光断层扫描(OCT)及B超扫描等.结果 10例患者中男性9例、女性1例,年龄30～58岁,平均43岁.10例均为单眼患病,左、右眼各5例.视力:光感2例,0.1者1例,其余7例均为1.0以上.1例有广泛视网膜下积液,B超扫描显示视乳头上有一肿物,经玻璃体细针吸取肿瘤组织后活检,诊断为良性色素细胞瘤.1例,在1年的观察中,肿瘤隆起增加,视野缺损扩大,邻近玻璃体色素颗粒增多,为除外恶性变,应患者要求摘除眼球.病理诊断为良性视乳头色素细胞瘤,肿瘤细胞生长活跃,但无恶性改变.其他为8例色素性隆起肿物,位于视乳头上或有部分越过边界,在随诊1.0～18.0年(平均3.5年)的观察中,视力未减退,肿瘤无变化.其中1例经FFA或ICGA检查发现为双侧脉络膜斑痣.结论 视乳头色素细胞瘤是眼内良性肿瘤,一般不影响视力但应长期随诊观察.     

特发性黄斑裂孔的黄斑裂孔直径、被破坏的光感受器细胞内外节直径及其与视力的相关性研究

目的 观察特发性黄斑裂孔（IMH）的频域光相干断层扫描（OCT）特征以及与视力的相互关系。方法 回顾性分析IMH患者37例39只眼的临床资料；其中11只眼接受了玻璃体切割手术治疗。所有患者均接受Snellen视力表检查、眼压、裂隙灯、间接检眼镜及OCT检查，OCT扫描速度为27 000A扫描/s，扫描区域6.0 mm×6.0 mm，扫描模式为512×128；测量黄斑裂孔直径及被破坏的光感受器细胞内外节(IS/OS)直径。采用SPSS 14.0统计软件进行统计学处理，分析黄班裂孔直径、IS/OS直径与视力的相关性。结果 最小可分辨视角的对数值（logMAR）为0.15～2.00，平均对数值0.99±0.44；黄斑裂孔直径171～1491 μm, 平均直径(942.0±348.4) μm；被破坏的IS/OS直径463～3176 μm,平均直径(1870.3±673.2) μm。logMAR、裂孔直径、被破坏的IS/OS直径三者间均具有相关性（P=0.038，0.002，P=0.000）。接受手术治疗前后裂孔闭合的9只眼中，logMAR和被破坏的IS/OS直径差异均有统计学意义（P=0.022，0.020）。结论 IMH光感受器层的破坏大于裂孔直径，视力情况与裂孔直径、被破坏的IS/OS直径相关。经手术治疗后，视力提高且裂孔闭合，被破坏的IS/OS直径也相应缩小，但在裂孔闭合的情况下仍持续存在。     

全视网膜光凝治疗糖尿病性增殖性视网膜病变后视力减退的探讨

全视网膜光凝治疗糖尿病性增殖性视网膜病变业已表明能有效地减少患者视力严重下降的发生率。然而,激光光凝并不能消除视力下降的可能性,尤其在糖尿病性视网膜病变的“危象”眼。此外,在相当一部分的眼中,其中心视力的损害与激光光凝的副作用有关。本文作者回顾性地复习了全视网膜光凝治疗糖尿病性增殖性视网膜病变病人的眼底所见、眼底照像和荧光血管造影。分析了全视网膜光凝后视力下降的原因和发生率。所有病人用氩激光光凝治疗,光斑500μm,曝光时间0.05秒,能量以产生低～中等强度的损害为度。在3～21天内治疗2次或2次以上,最     

线粒体脑肌病的眼底病变

目的 观察线粒体脑肌病患者眼底病变的特点、分类及其与全身性表现的关系.方法 回顾性病例研究.对内科住院治疗的88例线粒体脑肌病患者的临床资料进行分析,其中确诊线粒体脑肌病并经眼科会诊发现眼底异常、病历记录资料完整的12例24只眼纳入研究.男性9例,女性3例;年龄14～33岁,平均年龄(20.1±7.0)岁.病程2.5～20.0年,平均病程(9.5±6.8)年.患者均有不同程度的眼外症状,包括肢体无力、听力下降及中枢神经系统症状等.眼科检查行国际标准视力表最佳矫正视力、裂隙灯显微镜、间接检眼镜检查.非接触眼压计眼压检查,上睑下垂情况、眼球运动、瞳孔反射等检查和眼底彩色照相.行荧光素眼底血管造影(FFA)检查3例、光相干断层扫描(OCT)检查1例、视网膜电图(ERG)检查2例,视野检查5例.根据检查结果将视网膜病变分为"椒盐状"眼底、视网膜色素变性(RP)样眼底、视网膜色素上皮(RPE)和脉络膜毛细血管萎缩、单纯视神经萎缩等4种类型.回顾分析时同时观察与全身病变的关系.结果 所有患者均为双眼发病,双侧病变程度基本一致.出现上睑下垂和(或)眼球运动障碍者9例,占75.0%;视力下降者6例,占50.0%."椒盐状"眼底者6例12只眼,占有眼底异常改变者50.0%.表现为视网膜颗粒状色素沉着和脱色素;视力0.4～1.2;均无听力下降、抽搐、共济失调、智力减退等中枢神经系统表现.RP样眼底者1例2只眼,占有眼底异常改变者8.3%.表现为视网膜骨细胞样色素沉着、视网膜血管变细、视神经萎缩;双眼视力光感,伴有智力低下、听力下降、双下肢疼痛及发作性抽动.RPE和脉络膜毛细血管萎缩者3例6只眼,占有眼底异常改变者25.0%.可见暴露的脉络膜大血管,周围视网膜可见片状色素堆积;视力跟前手动～0.7;肢体无力2例;听力下降3例;言语不清、智力下降2例;嗜睡1例.单纯视神经萎缩者2例4只眼,占有眼底异常改变者16.7%.视力0.1～0.7;均有肢体无力、抽搐、智力下降、头痛等中枢神经系统表现.结论 线粒体脑肌病患者眼底改变分为"椒盐状"眼底、RP样眼底、RPE和脉络膜毛细血管萎缩和单纯视神经萎缩等4种类型.眼底病变类型与视力预后和中枢神经系统表现有关.     

激光意外损伤导致的黄斑病变三例

例1 患者男,21岁.因右眼被掺钕钇石榴石固体激光(Nd:YAG)击伤1 d,中央视物有黑影于2009年4月5日来我院就诊.患者1 d前在检测激光机时未带防护眼镜,激光经光面瓷砖地面反射伤及右眼.激光波长1064 nm,能量500mJ,激光时长10 ns.全身检查无异常.眼科检查:视力:右眼0.9,矫正不能提高.左眼1.2.裂隙灯显微镜检查,右眼眼前节正常.间接检眼镜检查可见,视盘边界清晰、颜色正常.黄斑中心凹上方有1个黄色斑点,外围灰色水肿(图1).光相干断层扫描(OCT)检查显示,中心凹颞侧神经上皮外层间局灶性反射增强,光感受器内外节连接(IS/OS)隆起,视网膜色素上皮(RPE)外带完整(图2).左眼外眼及眼底检查正常.