黏膜性类天疱疮一例

患者男，87岁，因面颈部反复红斑、水疱、结痂伴瘙痒2年，加重2个月，于2019年3月就诊。患者2年前出现面部、颈前区散在红斑、水疱，自行破溃，遗留疼痛性糜烂面及结痂。就诊于外院，面部皮疹组织病理提示，真皮浅层较多淋巴浆细胞及组织细胞浸润，局部纤维细胞增生；免疫组化示CD68阳性……     

结节性痒疹并发霍奇金淋巴瘤

报告1例结节性痒疹并发霍奇金淋巴瘤。患者男,38岁。因全身丘疹、结节伴瘙痒2年余就诊。体格检查:左颈部可触及一0.5 cm×1 cm淋巴结,右颈部一3 cm×3 cm淋巴结,质地硬,表面光滑,活动性好。皮肤科检查:全身散在米粒至黄豆大褐色丘疹、结节,触之坚硬,结节周围皮肤色素沉着,部分呈苔藓样变。皮损组织病理学检查示结节性痒疹改变。右颈部淋巴结组织病理检查示淋巴组织高度增生伴异形大细胞。右颈部淋巴结免疫组化染色示肿瘤细胞B细胞特异性激活蛋白(PAX-5)(+),CD30(+),CD15(+),多发性骨髓瘤致癌蛋白(MUM-1)(+),细胞增殖核抗原(Ki)-67(+);背景FDC网CD21(+),CD23(+)及B淋巴细胞瘤-2基因(BCL-2)(+),CD123散在(+),CD3(+),CD5(+),CD19(+),程序性死亡受体(PD-1)(+)。符合经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)。于当地行ABVD(阿霉素、博莱霉素、长春碱、氮烯唑胺)方案化疗2个月后皮疹较前消退,瘙痒基本缓解。     

手掌持久性隆起性红斑1例

报告1例手掌持久性隆起性红斑。患者男,74岁,双手掌结节6年。查体:双手掌及部分指关节屈侧大小不一隆起性结节,质硬,中央可见绿豆至黄豆大小溃疡。皮损组织病理:表皮轻度增生,皮突轻度下延,真皮浅层血管明显扩张充血,真皮全层胶原、纤维母细胞及血管明显增生,其间可见大量中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。诊断:持久性隆起性红斑。     

Hutchinson-Gilford早老综合征

报告1例Hutchinson-Gilford早老综合征(HGPS).对1例患儿及其父母外周血LMNA基因11号外显子和侧翼序列进行测序.患者男,5岁,全身皮肤呈硬皮病样改变,生长迟滞,特殊面容,毛发稀少.髋、膝关节均不能完全伸直,呈“骑马样站姿”.患儿LMNA基因11号外显子c.1824C＞T杂合点突变,父母均未检测到该位点突变.文中还通过回顾性分析,探讨中国人群中通过基因学诊断的18例病例的疾病特点.我国基因学诊断的18例HGPS中,9例经典型HGPS均为散发病例,基因表型均上出现c.1824C＞T杂合突变.患儿均在1岁以内发病,出生时基本未表现出“异常”.患儿男女性别比例为2∶1,以男孩受累明显;非经典型患儿基本在家族内发病,男女受累情况类似,3个家庭中均发现c.1579C＞T纯合突变.     

卡马西平致重症药疹合并抗利尿激素分泌不当综合征一例

患者男,18岁,因全身水肿性红斑、瘙痒、发热21d,于2010年5月5日收住我科.患者2个月前因癫痫服用卡马西平、礞石滚痰丸等治疗,21d前突然全身发生大片瘙痒性红斑,伴发热、头晕、淡漠,外院先后诊为药疹、药疹合并病毒性脑炎,遂将卡马西平改为奥卡西平和丙戊酸钠治疗癫痫,每日静脉滴注甲泼尼龙40～290mg和阿昔洛韦,并用甘露醇脱水等,无明显疗效.     

蛋白酶激活受体2在特应性皮炎患者皮损组织中的表达与分布研究

目的:观察蛋白酶激活受体(PAR)2及其相关蛋白在特应性皮炎(AD)患者皮损组织中的表达,探索AD的发病机制.方法:AD患者15例,正常对照10例,应用免疫组化方法(ABC法),对皮肤组织中PAR2的表达及组织分布进行测定.结果:AD患者皮损组织呈现以慢性皮炎为主的病理改变:表皮突向下增生延长,棘层肥厚,细胞增生明显;真皮浅层血管周围淋巴单一核细胞浸润,患者非皮损组织未见明显的炎性细胞浸润,但可见轻度棘层细胞增生.PAR2表达水平在AD患者皮损组织中明显升高,但在AD患者非皮损组织中变化并不显著.结论:在AD患者中,PAR2表达水平异常增加,由于PAR2表达的增加主要见于AD患者的皮损组织,南此推测.PAR2的激活和表达主要与AD的早期急性炎症反应有直接关联.     

皮肤局灶性黏蛋白病

病史：患者男，46岁，左前臂外侧结节20余年，略增大半年，无自觉症状，为明确诊断于2003年4月来我科诊治。既往体健，否认甲状腺疾病，糖尿病，贫血及其他自身免疫性疾病病史，家族成员无类似疾病。     

市售六种维A酸外用制剂对皮肤累积刺激性的评估

目的评价常用维A酸外用制剂对皮肤的累积刺激作用。方法采用随机对照、双盲法将试验药与对照药分为7组。对受试者每周每种药品进行4次24h的斑贴试验和1次72h的斑贴试验观察。共进行3周的观察。结果累积刺激最小的是0.1%阿达帕林凝胶组,累积刺激指数为0.09±0.11,其20d的累积刺激指数为0.09±0.11;累积刺激作用最大的0.1%维A酸霜组为0.59±0.24,2组比较差异有显著性(P<0.001)。0.1%阿达帕林凝胶的累积刺激指数还明显小于0.025%维A酸霜组(0.41±0.22)和0.05%维A酸霜组(0.25±0.22)。结论国内外常用的治疗痤疮的维A酸外用制剂是安全的。外用阿达帕林凝胶的刺激作用不但明显小于0.1%维A酸霜,也小于0.05%维A酸霜。     

外阴多发间质纤维上皮样息肉1例

患者女,48岁,因双侧小阴唇内侧乳头样群集丘疹 2 年就诊。2年前患者无明显诱因下双侧小阴唇内侧出现乳头状丘疹,无痒痛等自觉症状,皮损逐渐增多。体检无特殊……     

伴脓疱的落叶型天疱疮1例

落叶型天疱疮原发损害为红斑、松弛性水疱、大疱，尼氏征阳性。水疱位置较浅，极易破裂，故早期损害常为红色湿润的浅表糜烂面，浆液性渗出形成黄褐色、油腻性片状鳞屑和结痂。病理为角质层下棘刺松解性大疱。最近我们收治了1例有明显脓疱的落叶型天疱疮，现报道如下。