纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病

纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病章友康邹万忠纤维样肾小球病（ｆｉｂｒｉｌａｒｙｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ，ＦＧＰ）和免疫触须样肾小球病（ｉｍｍｕｎｏｔａｃｔｏｉｄｇｌｏｍｅｒｕ－ｌｏｐａｔｈｙ，ＩＴ）是指肾小球内存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空...     

白细胞趋化因子2型肾淀粉样变性病1例

SUMMARY Here we report a case of leukocyte chemotactic factor 2 ( LECT2 )-associated renal amyloi-dosis ( ALect2) in our hospital.A 68-year-old male presented with massive proteinuria, hematuria, and h...     

急进性肾小球肾炎中抗肾小球基底膜抗体的检测及其临床意义

急进性肾小球肾炎中抗肾小球基底膜抗体的检测及其临床意义刘娜赵明辉章友康郑欣王海燕国外报道抗肾小球基底膜（ＧＢＭ）抗体在包括所有的原发性和继发性急进性肾小球肾炎（ＲＰＧＮ）中阳性率为２０％左右［１］，而国内以往报道的仅为５％～１０％左右［２，３］，这种...     

多发性骨髓瘤肾损害

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有大量异常的浆细胞(骨髓瘤细胞)增殖,临床表现主要有骨骼疼痛和破坏,血清中出现异常的单克隆免疫球蛋白,尿中出现轻链蛋白(Bence—Jones蛋白,凝溶蛋白),有贫血和肾功能损伤。多发性骨髓瘤的发生率为2～4/10万人,约占血液病恶性肿瘤的10％。据国内外统计,多发性骨髓瘤肾损害发生率为609,6～90％,肾功能衰竭为仅次于感染引起的主要死亡原因。     

高尿酸血症及其肾损伤

高尿酸血症系指正常嘌呤饮食情况下，非同日2次空腹血清尿酸含量男性和绝经期女性〉420μmol／L，绝经前女性〉357μmol／L。国内随着国民生活水平迅速提高和饮食结构改变，我国高尿酸血症发病率显著增长。国内尚无高尿酸血症的确切发病率，发达国家中正常人群中的高尿酸血症比例约为5％。     

肾病综合征的常见并发症及其防治

肾病综合征（NS）的常见并发症包括：感染、血栓和栓塞、急性肾衰竭、高脂血症、内分泌功能异常、以及水电解质失衡等。由于这些并发症常使患者病情复杂化,影响治疗疗效,甚至危及病人生命。因此,对肾病综合征常见并发症的预测、诊断及防治是NS诊治领域中非常重要的组成部分。     

特发性膜性肾病诊治进展

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征的主要病理类型,其病理特征为肾小球基底膜上皮下免疫复合物弥漫性沉积伴基底膜弥漫增厚[1]。MN的发病率呈逐年升高之势,依据病因可分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN)。IMN占MN总发病率的75%~80%[2],有40%~50%的肾病综合征的IMN患者在10年内进展为终末期肾脏病[3]。近年来,随着特发性膜性肾病的研究不断深入,广大学者对机制的认识提出了新的概念[4-5],另外,利妥昔单抗治疗膜性肾病的临床研究不断涌现,本文拟对近来IMN的机制研究及治疗新认识做一综述。     

薄基底膜肾病并发局灶节段性肾小球硬化症一家系的COL4A3和COL4A4基因突变分析

目的 探讨薄基底膜肾病(TBMN)合并局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的遗传学机制.方法 对一病理学诊断为TBMN合并FSGS患者及其家系的COL4A3和COL4A4基因突变,应用与COL4A3和COL4A4基因连锁的微卫星标记连锁分析方法进行分析.PCR扩增COIAA3和COL4A4全部98个外显子后,直接测序筛查突变.同时测序排除已为公认的FSGS相关基因NPHS1、NPHS2、WT1、TRPC6、ACTN4、CD2AP突变导致FSGS的可能.结果 微卫星标记连锁分析显示此家系与COL4A3和COL4A4基因连锁.直接测序在此家系中发现疾病患者COL4A4基因1214位的鸟嘌呤突变为腺嘌呤,导致Ⅳ型胶原α4链第405位甘氨酸突变为谷氨酸,并且发现COL4A3基因一多态性IVS1-4C＞T.此多态性随疾病分布,可能与致病相关.未发现FSGS相关基因的突变.结论 此家系是在TBMN的基础上发生FSGS.Ⅳ型胶原α4链突变及随疾病分布的基因多态性是否导致TBMN合并FSGS或使其易感性增加尚待更多家系进一步研究.     

恶性血液病的肾损害

血液系统疾患如贫血(包括溶血性尿毒症)、血小板减少性紫癜、镰状细胞病、良性原发性高球蛋白血症等均可产生肾损害。本文主要将临床较常见的多发性骨髓瘤、淋巴瘤和白血病三种恶性血液病引起的肾损害作一叙述。一、多发性骨髓瘤的肾损害多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有大量异常浆细胞增殖,引起骨骼疼痛和破坏、造血功能障碍(贫血、出血),血清和(或)尿中出现异常的单株免疫球蛋白和(或)免疫球蚤白的轻链(凝溶蛋白)。     

检测肾病综合征患者尿中足细胞的临床意义

目的:探讨尿中肾小球上皮细胞(足细胞)检测在人局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)诊断中的意义.方法:病例选自我科经肾活检病理证实的FSGS患者12例,微小病变性肾小球病(minimal change disease,MCD)20例,8例健康人作对照.取晨尿离心,沉渣甩片,间接免疫荧光法检测尿中足细胞特异蛋白Podocalyxin(PCX)阳性染色细胞.采用免疫荧光法检测肾小球足细胞PCX的表达.结果:FSGS组尿中足细胞阳性8例(阳性率66.67%),MCD组和正常对照组中尿足细胞均为阴性.FSGS患者中,尿足细胞阳性者临床上呈肾病综合征表现.FSGS患者肾活检标本中,肾小球内均可见足细胞特异标记蛋白PCX表达呈节段性缺失,并与肾小球节段硬化部位一致;而MCD患者肾活检标本的肾小球中,上述标记蛋白表达完整.结论:在肾病综合征中,尿足细胞检测可作为FSGS与MCD鉴别的一项可靠、方便、无创性的辅助手段.