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1.
目的探讨唐氏综合征(DS)患儿先天性心脏病(先心病)术后的并发症及预后。方法以2009年1月1日至2013年6月30日DS先心病术后患儿为DS组,选择同期非DS先心病术后患儿作为对照组。两组根据先心病类型分别分为简单和复杂型先心病亚组。比较两组患儿临床特征、术后并发症及预后。结果 DS组和对照组分别纳入77例,两组年龄、性别构成、体重和先心病类型差异均无统计学意义。DS组简单先心病亚组46例(59.7%),复杂先心病亚组31例;对照组简单先心病亚组47例(61.0%),复杂先心病亚组30例。DS组机械通气时间和ICU住院时间较对照组明显延长(P均0.05),低心排综合征、再插管、肺部感染和肺动脉高压的发生率较对照组亦明显增高(P均0.05);病死率也高于对照组(6.5%vs 1.3%),但差异无统计学意义(P=0.096)。DS组和对照组简单型先心病亚组并发症发生率及病死率差异均无统计学意义(P均0.05)。DS组复杂型先心病亚组在机械通气时间、ICU住院时间、总住院天数较对照组相应亚组均明显延长,低心排综合征、肺动脉高压和肺部感染的发生率亦明显增高(P均0.05),病死率DS组复杂型先心病亚组有增高趋向(12.9%vs 3.3%,P=0.173)。结论 DS不增加简单型先心病患儿术后并发症和病死率;但增加复杂型先心病术后并发症发生率的风险,有增加病死率的趋向。  相似文献   
2.
目的:探讨先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)大鼠模型胎仔肺Rho激酶的表达及其抑制剂法舒地尔对肺血管重构的影响。方法:将定时配种成功的SD雌鼠随机分为对照组(5只)、膈疝组(6只)和法舒地尔干预组(6只)。分别给予膈疝组和干预组除草醚(100 mg/只)一次性灌胃建立CDH动物模型,对照组灌等量橄榄油。孕16.5 d给予干预组腹腔注射法舒地尔(15 mg/kg,1次/d,连续3 d),对照组和膈疝组予等量生理盐水腹腔注射。定时剖宫产取出胎肺,光镜下进行肺血管重构观察,采用RT-PCR法和Western blot法观察肺组织Rho激酶表达变化;Western blot法检测Rho激酶底物肌球蛋白磷酸酶的磷酸化状态。结果:膈疝组肺小动脉管壁厚度占血管外径百分比(WT%)和肺小动脉中膜厚度百分比(MT%)均明显高于对照组[(26.88±2.41) vs. (13.50±1.45);(25.59±2.57) vs. (16.47±2.07),P=0.000];管腔面积与血管总面积百分比(LA%)明显低于对照组[(39.22±2.23) vs. (61.20±3.23),P=0.000]。法舒地尔干预组WT%、MT%显著低于膈疝组[(15.38±2.14) vs. (26.88±2.41);(17.69±1.79) vs. (25.59±2.57),P=0.000],LA%明显高于膈疝组[(58.67±3.06) vs. (39.22±2.23),P=0.000]。与对照组相比,膈疝组Rho激酶mRNA和蛋白质表达明显升高,肌球蛋白磷酸酶磷酸化水平也明显增高(P=0.000)。法舒地尔干预后Rho激酶mRNA和蛋白、肌球蛋白磷酸酶磷酸化水平均较膈疝组明显降低(P<0.01)。结论:先天性膈疝胎仔肺内存在肺血管重构,Rho/Rho激酶信号通路参与此过程,产前给予法舒地尔明显改善CDH胎仔的肺血管重构。  相似文献   
3.
目的:观察ACH-10改良后在低体重儿血液滤过中的应用及对多脏器功能衰竭(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)的治疗效果。方法:对8例严重MODS的低体重儿用旭化成ACH-10进行持续静脉血液滤过,观察血压、血钾、尿素氮、肌酐、乳酸等的变化及预后。结果:8例低体重儿均顺利置管,并进行转流,8例均出现采血不良,经泵前稀释后仍顺利进行转流,内环境紊乱及肾功能明显改善;低体温1例,术后低血压1例,经处理后改善,余无血压降低及出血等并发症。结论:旭化成ACH-10经适当改良后能够用于低体重儿血液滤过,有利于改善严重MODS低体重患儿的重要脏器功能,提高抢救成功率。  相似文献   
4.
目的 总结该院6年先天性膈疝(CDH)的围术期监护经验.方法 收集该院2010年1月至2016年4月共58例新生儿CDH的临床病例资料进行回顾性分析,根据患儿诊断后是否进行手术治疗,分为治疗组(39例)和放弃组(19例);根据出生后6h内是否出现呼吸窘迫症状,将治疗组分为重症A组(29例)及非重症B组(10例).结果 手术距入院时间A组(38.07±18.78)h,B组(21.10±5.46)h,ICU监护时间中位数A组5(2.00,9.50)d、B组2(1.00,2.25)d,差异均有统计学意义(P<0.05);术后机械通气时间中位数A组34(19.5,42.5)h、B组23(16.5,39.5)h,平均住院时间A组(16.76±5.99)d、B组(15.40±2.17)d,差异均无统计学意义(P>0.05);放弃组19例,均于入院后3d内放弃治疗,院内死亡5例.治疗组39例无一例死亡.结论 CDH是新生儿危重症之一,加强围术期监护是提高CDH生存率的关键.  相似文献   
5.
白科  党红星  符跃强  周昉  刘成军 《重庆医学》2017,(30):4200-4203
目的 探讨透析泵泵注枸橼酸在儿童局部枸橼酸抗凝(RCA)连续性血液滤过(CHF)中的应用.方法 回顾性分析2015年9月至2017年1月重庆医科大学附属儿童医院重症监护室49例行RCA-CHF治疗患儿的临床资料,分为传统组20例行RCA-CHF治疗;改良组29例(以透析泵泵注枸橼酸)在连续性血液透析滤过模式下行RCA-CHF治疗.观察输液泵气泡报警、采血不良、出凝血等不良事件,滤器寿命及枸橼酸抗凝常见并发症等发生情况.结果 两组气泡报警、滤器寿命比较,差异有统计学意义(P<0.05);两组治疗前后生化指标比较中,Na+、iCa2+、TCa2+/iCa2++及HCO3 -比较,差异均有统计学意义(P<0.05),但治疗前、后改良组与传统组Na+、iCa2+、TCa2+/iCa2+及HCO3 -比较,差异均无统计学意义(P>0.05).结论 透析泵代替枸橼酸泵的改良技术可以更安全有效地用于儿童RCA-CHF治疗.  相似文献   
6.
目的分析儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白胶质细胞病(GFAP-A)的诊断及治疗。方法回顾分析1例自身免疫性GFAP-A患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,10岁2个月。以发热起病,病程早期出现呼吸困难、尿储留,其后出现进行性意识障碍及惊厥。脑脊液及血液胶质纤维酸性蛋白抗体阳性。头颅磁共振成像(MRI)示双侧丘脑及基底节病变。脊髓平扫加增强示胸段部分脊膜及部分神经根线状强化。患儿最终确诊为GFAP-A,予以丙种球蛋白及激素治疗后病情好转。结论GFAP-A可以脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎起病,MRI示脑膜脊膜强化、多发高信号病灶、血管样放射强化,抗体检测有助诊断。  相似文献   
7.
目的 探讨持续静脉-静脉血液滤过(CVVH)在救治婴幼儿先天性心脏病术后急性肾功能衰竭的疗效和预后。方法 回顾性分析2013年1月至2014年8月于重庆医科大学附属儿童医院经体外循环心脏直视术后发生急性肾功能衰竭进行CVVH治疗的12例婴幼儿临床资料,比较CVVH治疗前后尿量、BUN、SCr、PLT、平均动脉压和血管活性药物使用情况及患儿预后。结果 12例患儿年龄1~24月龄,平均(8.8±6.5)月龄;体重3.5~9.5 kg,平均(6.6±1.9)kg。11例先经腹膜透析治疗,后改为CVVH治疗;1例术后出现腹膜炎,直接行CVVH治疗。①12例行CVVH治疗血流量为15~35 mL·min-1,置换液流量为4~10 mL·min-1。12例均采用肝素抗凝。②经过CVVH治疗后7/12例肾功能和尿量均恢复正常,CVVH治疗前后平均BUN分别为(17.8±8.1)和(5.5±2.2)mmol·L-1(P=0.001),平均SCr分别为(169.6±38.2)和(81.4±25.1)μmol·L-1(P=0.000),正性肌力药物评分分别为(20.3±8.5)和(19.9±12.0)(P=0.858),平均动脉压分别为(59.0±16.2)和(55.2±12.4)mmHg(P=0.273)。PLT在CVVH治疗后[35.0(21.2~83.7)×109·L-1]较治疗前[147.8(100.2~214.2)×109·L-1]明显下降(P=0.001),3例在CVVH治疗后因PLT低,出现了消化道或呼吸道出血。③7/12例(58.3%)死亡。死亡患儿正性肌力药物评分明显高于存活患儿,平均动脉压明显低于存活患儿,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论 对于先天性心脏病术后发生急性肾功能衰竭的婴幼儿,可采用CVVH进行肾脏替代治疗以减轻液体过负荷、改善肾功能,CVVH治疗前正性肌力药物使用强度及平均动脉压可能是影响患儿预后的重要因素,CVVH治疗时需警惕PLT降低。  相似文献   
8.
目的 探讨中药粉防己碱(TET)产前干预对先天性膈疝(CDH)大鼠模型胎仔肺内RhoA蛋白和Rho激酶表达的影响和意义.方法 将孕9.5d的SD雌鼠随机分为对照组、膈疝组和TET组,给予膈疝组和TET组除草醚灌胃建立CDH动物模型.孕16.5d给予TET进行干预.孕21.5d剖宫产取出胎肺,测肺质量/体质量比(Lw/Bw),苏木素-伊红(HE)染色光镜下观察肺发育及肺血管情况,免疫组化和Western blot法检测Rho蛋白A及Rho激酶ROCK1的表达情况.结果 膈疝组胎肺明显发育不良,TET组胎肺发育接近对照组.膈疝组肺发育指标Lw/Bw、肺泡面积比(PAA%)及肺血管重构指标管腔面积与血管总面积比值(LA%)明显低于对照组(2.11±0.36 vs.4.24±0.31;33.60±3.12 vs.58.81±2.92;38.58±2.15 vs.61.20±3.23,均P<0.05).TET干预后Lw/Bw、PAA%、LA%指标较膈疝组明显改善(3.61±0.24 vs.2.11±0.36;42.46±3.68 vs.33.60±3.12;56.07±3.32 vs.38.58±2.15,均P<0.05);膈疝组肺小动脉管壁厚度占血管外径百分比(WT%)和肺小动脉中膜厚度百分比(MT%)均明显高于对照组(26.64±2.41 vs.13.50±1.45;25.98±2.79 vs.16.47±2.07,均P<0.05),TET组WT%、MT%显著低于膈疝组(16.02±2.35 vs.26.64±2.41和17.96±1.95 vs.25.98±2.79,均P<0.05).免疫组化及West-ern blot检测提示,RhoA、ROCK1表达由低到高为对照组、TET组、膈疝组(P=0.000).结论 先天性膈疝胎仔肺内存在肺发育不良和肺血管重构,Rho/Rho激酶信号通路参与此过程,产前给予TET可能通过调节Rho/Rho激酶信号通路发挥肺保护作用.  相似文献   
9.
目的探讨不同年龄组无颅脑损伤患儿扰动系数的参考值及影响因素。方法前瞻性研究。选取2018年5月至2019年10月入住重庆医科大学附属儿童医院骨科的200例无颅脑损伤患儿为研究对象,根据年龄分为0~1岁、>1~3岁、>3~5岁、>5~16岁4组,每组50例,采用无创脑水肿动态监护仪对每例患儿进行监测,每次测量时间为15 min,间隔12 h重复测量,取2次测量值的均数为该患儿最终扰动系数值。利用方差分析比较不同年龄组患儿扰动系数的组间差异,利用秩和检验比较总体及各年龄组中不同性别患儿扰动系数的组间差异,通过绘制散点图及Loess局部加权非参数回归曲线分析扰动系数与年龄、体重、头围的关系。结果年龄0~1岁、>1~3岁、>3~5岁、>5~16岁4组患儿扰动系数的参考值分别为60±14、92±18、112±18、135±18,组间比较差异有统计学意义(F=175.690,P<0.01)。两独立样本秩和检验显示总体及各年龄组中男性患儿与女性患儿的扰动系数差异无统计学意义[103(81,125)比102(68,123),Z=-0.739,P=0.460;59(52,68)比57(53,65),Z=-0.243,P=0.808;88(81,105)比95(70,105),Z=-0.776,P=0.437;117(99,120)比113(101,123),Z=-0.170,P=0.865;137(123,143)比142(123,160),Z=-1.279,P=0.201]。年龄<5岁、体重<18 kg、头围<51 cm时,随着患儿年龄、体重、头围的增加,扰动系数也呈明显增大趋势;年龄>5岁、体重>18 kg、头围>51 cm时,随着年龄、体重、头围的增加,扰动系数的变化不明显,分别趋近于135、130、130。结论无颅脑损伤的患儿不同年龄段扰动系数的参考值范围不同。扰动系数与患儿的性别无关,与年龄、体重、头围有一定的关系。  相似文献   
10.
目的探讨β-酮硫解酶缺乏致非糖尿病性酮症酸中毒(NDKA)的救治方法。方法报告1例β-酮硫解酶缺乏症患儿的3次NDKA发作,收集其临床症状、辅助检查结果和酸中毒抢救方案。文献复习儿童NDKA的救治策略。结果患儿男,5月23 d,因"腹泻3 d,抽搐3 h"于2013年5月31日入重庆医科大学附属儿童医院,血串联质谱3-羟基丁酰肉碱增高(58.71μmol·L~(~(-1)))、尿气相质谱示3-羟基丁酸显著增高(2 591.6μmol·L~(-1)),3-羟基丙酸(20.3μmol·L~(-1))和乙酰甘氨酸(34.9μmol·L~(-1))增高;基因测序,T2基因突变(c.456CT),确诊β-酮硫解酶缺乏症。患儿于5、8和26月龄出现3次NDKA发作,均伴消化道症状、深大呼吸、轻度脱水及意识改变;3次入院时p H分别为7.15、7.09和7.03,HCO3-(mmol·L~(~(-1)))分别为3.8、3和4.8,尿酮体均3+,血糖(mmol·L~(-1))为4.3、5.1和4.7;首次NDKA发作时行连续性血液透析滤过(CHDF)酸中毒纠正不理想,入院81 h改胰岛素,89 h时酸中毒完全纠正;3次NDKA发作治疗中,5%Na HCO3剂量(m L·kg~(-1))分别为24、2.5和3、胰岛素剂量(U·kg~(-1)·h~(-1))分别为0.079、0.078和0.081,入院至酸中毒纠正时间(h)为89、60和21。结论β-酮硫解酶缺乏症NDKA发作治疗,CHDF疗效欠佳,Na HCO3的使用应谨慎,胰岛素疗效确切。  相似文献   
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