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1.
目的总结儿童肝母细胞瘤手术后胆瘘的诊断及治疗经验,以提高医者对该病的临床认识及诊疗水平。方法收集2016年5月至2020年3月于首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科接受治疗的12例肝母细胞瘤术后胆瘘患儿临床资料,包括一般信息、临床特征、相关影像学检查结果、手术情况、胆瘘临床表现、胆瘘并发症以及胆瘘治疗措施。结果 12例中,男7例,女5例,中位发病年龄为2(1,2.3)岁。原发肿瘤10例,复发肿瘤2例。7例(58.3%)为PRETEXT Ⅲ至Ⅳ期,8例(66.7%)肿瘤与第一肝门关系密切,11例(91.7%)肿瘤手术过程涉及肝中叶。术后出现胆瘘的中位时间为术后第7(7,8.3)天,胆瘘患儿接受治疗的中位时间为3.5(1.5,7.1)个月。胆瘘可通过检测腹腔引流液的胆红素浓度、超声引导下穿刺抽液、腹腔穿刺或手术诊断。腹腔引流液的颜色可随胆瘘量的增加而加深。9例(75%)伴有包裹性积液,其他并发症包括局部感染(3例)、电解质紊乱(1例)、全身感染(2例)、梗阻性黄疸(1例)、肝硬度升高(1例)、胆汁性腹膜炎(1例)以及肠梗阻(1例)。10例(83.3%)可通过非手术方法(单纯腹腔外引流或超声引导下穿刺抽液)治愈; 2例(16.7%)患儿经过非手术治疗后,胆瘘量仍持续超过100 mL,且合并严重并发症,后经胆道重建手术治愈。结论胆瘘多发生在PRETEXTⅢ期至Ⅳ期及肿瘤累及肝中叶的患儿中,手术涉及肝叶越多、手术部位越靠近胆道主干,术后出现胆瘘的可能性越大。胆瘘多出现在术后1周左右,应常规检测腹腔引流液中胆红素浓度,对术后有包裹性积液的患儿应定期监测,大多数胆瘘患儿不伴有严重并发症,胆瘘量100 mL,非手术治疗是首选治疗方法;若患儿经非手术治疗后胆瘘量仍持续100 mL或出现严重并发症,应尽早行胆道重建手术。  相似文献   
2.
3.
目的 探讨HACE1和LIN28B基因多态与中国汉族儿童神经母细胞瘤的相关性。方法 采用病例对照研究,收集246例中国汉族神经母细胞瘤患儿和328例中国汉族健康儿重标本,提取外周血DNA,通过PCR扩增目的基因片段,随后应用Sequenommassarray对目的片段进行测序分型。并采用卡方检验、校验后Logistic回归分析等统计学方法,比较各SNP位点与NB肿瘤发生发展相关性。结果 HACE1基因rs45521835位点携带AA基因型的患儿以及rs6927608位点携带CC基因型的患儿其NB肿瘤始发于肾上腺较多,OR值分别为5.20(95%CI:1.06~25.56,P:0.047)和5.00(95%CI:1.02~24.55,P=0.052)。LIN28B基因SNP位点rs7759938(CC基因型)、rs314280(TTT基因型)、rs314276(AA基因型)和rs314263(CC基因型)主要与GNB密切相关,OR值分别2.94(95%CI:1.06~8.20,P=0.047)、2.94(95%CI:1.06~8.20,P=0.047)、2.95(95%CI:1.06~8.24,P=0.047)和3.02(95%CI:1.08~8.41,P=0.042)。结论 在中国汉族儿童中,HACE1基因(rs45521835,rs6927608)和LIN28B基因(rs7759938,rs314280,rs314276,rs314263)SNPs与原发于肾上腺的神经母细胞瘤或者节细胞性神经母细胞瘤(GNB)密切相关。  相似文献   
4.
恶性实体瘤化疗患儿ATP生物荧光肿瘤体外药敏检测研究   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的 探讨ATP生物荧光肿瘤体外药敏检测技术(ATP-TCA)指导恶性实体瘤患儿临床化疗的意义,为恶性肿瘤患儿的个性化治疗提供参考.方法 应用ATP-TCA检测50例恶性实体瘤患儿(15例恶性神经源性肿瘤、8例恶性生殖细胞肿瘤、10例肾母细胞瘤、10例肝母细胞瘤、6例横纹肌肉瘤、1例肾上腺皮质癌)标本的8种单独用药和8种联合用药方案的敏感性.结果 (1)50例儿童恶性实体瘤标本中,46例结果具有可评价性,ATP-TCA总可评价率为92%(46/50).(2)不同个体的肿瘤在药物敏感方面具有明显的异质性.(3)各种恶性实体瘤患儿体外敏感率较高的药物组合如下:恶性神经源性肿瘤:卡铂+表阿霉素+异环磷酰胺(12/15、80.0%)、长春新碱+环磷酰胺+顺铂+氮烯脒胺(11/15、73.3%);恶性生殖细胞肿瘤:顺铂+长春新碱+博来霉素(8/8、100%)、金喜素+更生霉素+异环磷酰胺(8/8、100%)、三氧化二砷(As2O3)(7/8、87.5%);肾母细胞瘤:长春新碱+更生霉素(6/7、85.7%)、卡铂+依托泊苷(6/8、75.0%);肝母细胞瘤:长春新碱+环磷酰胺+顺铂+依托泊苷(8/9、88.9%)、卡铂+异环磷酰胺+替尼泊甙(7/9、77.8%)、顺铂+依托泊苷+金喜素(7/9、77.8%);横纹肌肉瘤:长春新碱+环磷酰胺+顺铂+依托泊苷(5/5、100%);肾上腺皮质癌:药物体外抑制率最高者为长春新碱+环磷酰胺+阿霉素.(4)As2O3对儿童恶性生殖细胞肿瘤、恶性神经源性肿瘤单药敏感率较高,分别是87.5%(7/8)、46.7%(7/15).紫杉醇对恶性神经源性肿瘤和横纹肌肉瘤化疗敏感性较高,分别为40.0%(6/15)、60.0%(3/5),吉西他滨对儿童生殖细胞肿瘤和横纹肌肉瘤敏感性较高,分别为50.0%(4/8)、60.0%(3/5).结论 ATP-TCA是一种适用于儿童实体瘤药敏检测并与临床相关性较好的实验技术,对抗儿童恶性肿瘤药物筛选、已有药物新适应证研究、联合化疗方案筛选和评估具有实际应用价值.  相似文献   
5.
目的总结儿童腹膜后神经母细胞瘤(NB)的Ⅰ临床特征和预后,提高对儿童腹膜后NB的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液中心2008年1月至2011年1月收治的腹膜后NB患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料,评价近期和远期疗效,评估2年无病生存率(EFS)。结果56例确诊腹膜后NB患儿纳入分析,男34例,女22例。发病中位年龄41.5(7~147)个月。病程中位数为1.7个月(6d至60个月)。Ⅱ期1例,Ⅲ期2例,Ⅳ期52例,1Vs期1例。高危53例,中危2例,低危1例。①起病时发热24例(42.8%),肢体疼痛18例(32.1%),腹部包块14例(25.0%),腹痛12例(21.4%),下肢无力3例(5.4%)。(2)49/56例(87.5%)LDH〉240U·L^-1,47/51例(92.2%)NSE〉16.3ng·mL^-1,44/53例(83.0%)24h尿VMA〉30μmol,14/30例(46.7%)SF〉1500ng·mL^-1。③肿瘤原发于肾上腺23例(41.1%),原发于腹膜后25例(44.6%),同时原发于肾上腺和腹膜后2例(3.6%),胸腹联合6例(10.7%)。肿瘤包绕腹部大血管29/49例(59.2%)。27/53例(50.9%)瘤灶直径〉10cm,瘤灶包绕腹部大血管的发生率显著增高(P=0.002)。LDH在瘤灶包绕腹部大血管患儿中显著升高(P=0.021),在瘤灶直径〉10cm患儿中亦显著升高(P=0.017)。④47例(83.9%)伴骨髓受累,46例(82.1%)有不同程度的骨骼转移,6例(10.7%)伴有腹腔其他脏器转移,3例(5.4%)伴有远处淋巴结受累。⑤40例行原发或转移瘤病理活检,其中神经节母细胞瘤10例(25.0%),NB30例(75.0%)。⑥1例Ⅳs随诊观察,13例失访,42例采用BCH-NB高危方案规律化疗,16例治疗中肿瘤进展,其余26例完全缓解,继续随访中,中位随访时间19.5(3—52)个月,2年EFS为57.4%。结论儿童腹膜后NB发病年龄较大,临床多表现为发热、肢体疼痛和腹部包块。LDH在巨大瘤灶及瘤灶包绕腹部大血管的患儿中明显升高。病理学检查以NB多见,2年EFS为57.4%。  相似文献   
6.
目的 探讨糖原合成酶激酶-β(CSK-3β)及其磷酸化产物(p-GSK-β)在难治性癫(癎)(RE)患者颞叶前部的表达.方法 应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、实时荧光定量(FQ)PCR、免疫组化及免疫印迹法检测36例RE患者颞叶前部GSK-3β及其p-GSK-3β的mRNA和蛋白的表达,并与8例对照者进行比较.结果 RE患者脑内神经元及胶质细胞GSK-3β mRNA及蛋白表达明显增多(均P<0.05),p-GSK-3β表达明显减少(P<0.05).结论 GSK-3β及其磷酸化产物表达异常,可能与RE的发生和发展有关.  相似文献   
7.
目的探讨糖原合成酶激酶-3β(GSK-3β)及其磷酸化产物(p-GSK-3β)在难治性癫痫(RE)患者颞叶前部的表达。方法应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、实时荧光定量(FQ)PCR、免疫组化及免疫印迹法检测36例RE患者颞叶前部GSK-3β及其p-GSK-3β的mRNA和蛋白的表达,并与8例对照者进行比较。结果RE患者脑内神经元及胶质细胞GSK-3β mRNA及蛋白表达明显增多(均P〈0.05),p-GSK-3β表达明显减少(P〈0.05)。结论GSK-3β及其磷酸化产物表达异常,可能与RE的发生和发展有关。  相似文献   
8.
目的 观察神经母细胞瘤和胚胎肾上腺组织中端粒酶基因(hTR/hTRT)的表达,以及神经母细胞瘤细胞在药物诱导分化时端粒酶基因表达的变化,探讨端粒酶在神经母细胞瘤形成和发展中的作用。方法 体外转录法制备生物素标记的hTR、hTRTcRNA探针。神经母细胞瘤存档石蜡标本20例,2-5个月胎儿肾上腺组织石蜡标本12例,应用原位杂交组织化学(ISHH)方法检测hTR及hTRT表达,用维甲酸类似物R9158诱导人神经母细胞瘤细胞系SH-SY-5Y及SK-N-SH,细胞(90.0%)阳性。各月龄胎儿肾上腺组织均有hTR及hTRT表达,神经嵴细胞和继发皮质细胞内信号强于原发皮质细胞,神经嵴细胞形态极似神经母细胞瘤细胞,维甲酸敏感细胞SH-SY-5Y在R9158作用5d后出现明显形态学变化,表达hTR的细胞明显减少,维甲酸耐受细胞SK-N-SH玩明显变化。结论 端粒酶基因在神经母细胞瘤和胚胎肾上腺组织中高表达,神经母细胞瘤细胞在药物诱导下分化时端粒酶基因hTR表达明显降低。端粒酶在神经母细胞瘤形成和发展中有重要作用。  相似文献   
9.
心力衰竭以心脏无力按照氧需求等量向组织提供氧气为特征。轻度心衰仅在体力活动时方发生供氧赤字,重者即便休息状态下也可发生。心力衰竭的患病率随年龄指数性增加。在Framingham居民中70岁男性与50岁男性比较增加八倍。所有年龄组男性的患病率都高于女性,但是这与诊断学掌握的宽严有关。心力衰竭的预后差,诊断成立后生存5年的患者不到半数,按照纽约的心脏病协会分级,心功能Ⅳ级的患者少有生存一年者。  相似文献   
10.
Objective:To explore the effect of Chinese drugs for supporting essence and strengthening Pi(脾, SESP) combining with chemotherapy on the quality of life(QOL) in the children with solid tumor.Methods:Using a digital table,146 children with solid tumor were randomized into two groups,77 in the control group and 69 in the treated group.They received conventional chemotherapy,but to the patients in the treated group,SESP were administered additionally.The patients' scores of QOL and adverse reaction occurred...  相似文献   
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