Fabry肾病临床病理观察

目的阐明具有肾损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析2例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察。结果2例患者出现蛋白尿、慢性肾功能不全/慢性肾炎;光镜下可见肾小球脏层上皮细胞空泡变性,远端肾小管上皮细胞、肾小球内皮细胞及系膜细胞、间质成分也可出现泡沫样变;病变晚期,肾小球出现节段性和/或球性硬化;超微结构显示肾小球脏层上皮细胞内具有嗜锇性髓鞘样包涵体,表现为“斑马”样外观。结论Fabry病少见。具有肾损害的患者临床可出现蛋白尿,晚期常发展为肾功能衰竭,肾小球脏层上皮细胞内出现嗜锇性髓鞘样小体是Fabry病特征性的形态学改变。     

血液透析与肾移植患者肾性骨病的转归

背景：慢性肾功能衰竭患者肾性骨病的防治直接关系到患者的长期存活，因此，对比血液透析与肾移植治疗肾性骨病差异的研究十分有意义。目的：观察维持性血液透析(maintenance hemodialysis，MHD)及肾移植患者治疗前后血磷及甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)的变化，探讨肾性骨病的治疗和转归。地点、对象和方法：选取解放军第四军医大学西京医院血液透析中心符合肾性骨病临床诊断标准均有高磷血症及高PTH血症的慢性肾功能衰竭患者，分为MHD组、肾移植组，每组20例。另选20例健康人作对照。MHD组行MHD，肾移植组行同种异体肾移植且术后肾功能恢复良好。主要观察指标：两组患者透析及移植前后血磷及PTH水平比较。结果：两组患者透析或移植后，血磷和PTH浓度均显著下降，与透析及移植前比较，差异有非常显著性意义(t=3.51，P<0.001)，但MHD组透析后血PTH浓度[(278.20±95.84)ng／L]仍高于正常对照组[(21.60±16.60)ng／L]，而且下次透析前血磷和PTH浓度又恢复至高水平。结论：MHD组患者透析后血磷和PTH水平仍高于健康人，肾移植后患者血磷和PTH浓度与健康差异不大，肾移植是治疗肾性骨病最有效的方法。     

连续性血液净化对心脏术后多脏器功能障碍综合征患者炎性介质和氧化应激的影响

目的 前瞻性观察连续性血液净化(CBP)对心脏术后多脏器功能障碍综合征(MODS)存活者与死亡者炎性介质和氧化应激指标的影响.方法 16例心脏术后MODS伴ARF的患者使用HF700型聚砜膜血液滤过器行CBP治疗,8例存活(A组),8例死亡(B组);分别在治疗前(0h)和治疗后2、6、12、24和48h取血检测两组患者血清TNF-α、IL-6、IL-8、IL-4、丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)和总抗氧化能力(TAC)等指标的变化.结果 CBP治疗2h后A组促炎因子TNF-α、IL-6迅速下降,24h后IL-8明显下降,而死亡组治疗过程中上述炎性介质水平较治疗前无明显变化;两组抗炎因子IL-4在CBP治疗过程中较治疗前有所下降,但无明显统计意义.A组TAC在CBP治疗6h后明显下降,MDA在12h后明显下降,SOD在24h后明显下降;B组SOD、TAC在治疗2h后即开始明显下降,MDA在48h的治疗过程中持续保持高水平,较治疗前无明显下降.结论 CBP有助于改善MODS患者促炎因子与抗炎因子的平衡,减轻炎性损伤.CBP能改善MODS患者的氧化应激,减轻氧化损伤.在CBP治疗过程中,TNF-α、IL-6、IL-8、MDA浓度持续高水平及SOD早期下降者预后差;动态监测上述指标可能有助于判断心脏术后MODS患者的预后.     

尿激酶联合低分子肝素治疗动静脉内瘘血栓形成17例分析

目的：观察尿激酶联合低分子肝素治疗血液透析患者动静脉内瘘（AVF）血栓形成的疗效及影响因素。方法：局部注射尿激酶联合低分子肝素治疗,观察血栓形成时间、血栓长度、再通时间及不良反应。结果：经治疗后12例内瘘再通,5例无效。治疗成功者血栓形成时间及尿激酶用量显著少于未成功者。结论：局部注射尿激酶联合低分子肝素治疗血液透析患者AVF血栓形成疗效好,操作简单,不良反应少,应作为首选。     

不同急性肾损伤分期的MODS患者连续肾脏替代治疗预后分析

目的探讨RIFLE标准的急性肾损伤(AKI)分期与连续性肾脏替代治疗(CRRT)的多器官功能障碍综合征(MODS)患者预后的关系。方法回顾性分析第四军医大学西京医院肾脏病科2004年以来行连续性静脉-静脉血液滤过(CVVH)治疗的240例MODS患者,按RIFLE标准分为AKIⅠ期、Ⅱ期和Ⅲ期,对比分析不同AKI分期患者的医院死亡率和器官衰竭数,并将CVVH治疗前和治疗24h后的APACHEII评分、SOFA评分、平均动脉压(MAP)、氧合指数、血尿素氮(BUN)和血肌酐(Scr)等指标进行比较。结果①全部患者死亡率为38.75%,AKIⅢ期患者医院死亡率高于AKIⅠ期和Ⅱ期患者(P<0.05)。②随着AKI分期的加重,患者器官衰竭数增加(P=0.001)。发生脏器衰竭≥4个的患者医院死亡率明显高于脏器衰竭数≤3个的患者,(75.5%vs13.4%,P<0.05)。③CVVH治疗24h后,患者MAP、氧合指数、BUN和Scr均明显改善;APACHE II评分和SOFA评分在AKII期和II期患者显著降低,在AKI III期患者中则变化无显著性。结论CVVH是防治MODS合并重症ARF患者的有效手段,RILFE标准对AKI早期诊断和判断预后有指导意义。必须强调CVVH时机的选择,早期(AKIⅠ期和Ⅱ期)行CVVH可以明显改善MODS患者的预后。     

连续性血液净化对心脏术后多器官功能障碍综合征存活者与死亡者血浆炎性介质的影响

目的前瞻性观察连续性血液净化(CBP)对心脏术后多器官功能障碍综合征(MODS)存活者与死亡者血浆细胞因子水平的影响。方法16例心脏术后重症急性肾衰竭(ARF)伴MODS的患者使用HF700型聚砜膜血滤器行CBP治疗,7例存活(A组),9例死亡(B组)。对这些患者分别在治疗前(0h)和治疗后2、6、12、24h取血应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测TNF-α、IL-1β、IL-4、IL-6和IL-8的水平,同时观察不同临床指标的变化。结果①治疗前B组受损的器官数明显多于A组(P<0·05)。②治疗前B组MODS评分明显高于A组(P<0·05);CBP治疗24h后,A组MODS评分、APACHEⅢ评分明显低于治疗前(P<0·05)。③治疗后A组的促炎因子迅速下降,而B组在整个治疗过程中促炎因子浓度无明显变化。④两组各细胞因子浓度在CBP前无差异;A组在治疗2~6h后TNF-α和IL-6水平不仅较治疗前明显减少,并且明显低于B组,IL-4尽管与治疗前相比无明显变化,但是在治疗6h后其水平明显低于B组。结论①心脏术后MODS器官损害数多的患者死亡率高。②在CBP治疗过程中,血浆TNF-α、IL-6和IL-4持续高水平者预后差。③血浆TNF-α、IL-6和IL-4的动态监测可以作为评价心脏术后器官功能障碍的参考指标。     

以血浆作透析液的血液透析联合高容量血液滤过治疗高胆红素血症的机制研究

目的 前瞻性观察以人体新鲜冰冻血浆作透析液行血液透析（HD-PBD）后继续进行高容量血液滤过（HVHF）,评价其对高胆红素血症患者血清胆红素的清除机制.方法 选择第四军医大学第一附属医院15例肝衰竭患者行HD-PBD治疗6h后,应用同一滤器（AV600）继续行HVHF治疗24h.全部患者分别在HD-PBD治疗初始（0h）及开始后2h、4h和6h取滤器动脉端和静脉端血液、流入端和流出端透析液,HVHF治疗0h、6h、12h和24h取滤器前及滤器后血液,同时留取滤液.观察治疗前后胆红素水平的变化.结果 ①HD-PBD对胆红素的清除较HVHF明显（P＜0.05）.②HD-PBD治疗初始的TB溶质清除率（Kd）为（23.0±3.4）ml/min,滤器使用4～6h后弥散作用下降.③HD-PBD治疗初始通过弥散和吸附的体外清除量分别为（15.6±5.6）mmol/min和（10.3±3.2）mmol/min,滤器使用4～6 h后作用下降.④HVHF以吸附清除为主,其中治疗初始吸附清除量最大,12h以后吸附清除量而滤过清除量相对恒定.⑤HD-PBD治疗初始的体外清除总量高于HVHF[（25.9±8.2）mmol/min vs（7.17±3.34）mmol/min,P＜0.05.结论 HD-PBD联合HVHF治疗对血清胆红素有明显降低作用,其清除机制主要为弥散和吸附,对流作用较小.     

RIFLE标准在术后急性肾损伤患者选择中的作用

目的探讨RIFLE标准在外科术后急性肾损伤（AKI）患者选择肾替代治疗时机选择中的作用及与预后的关系。方法回顾性分析2001年1月至2006年12月第四军医大学第一附属医院行肾脏替代治疗的外科术后AKI患者368例，按治疗方式分为两组：（1）连续性静脉-静脉血液滤过（CVVH）组，316例，每日置换总量48—96L；（2）非CVVH组，52例，其中间断性血液透析（IHD）29例，每日或隔日治疗4．5h；腹膜透析（PD）23例，每日腹透液总量8～12L。应用RIFLE标准对AKI进行分期，对比分析各组患者在不同AK1分期的医院死亡率、APACHEⅡ评分、器官衰竭数，以及CVVH组存活者的CWH治疗时间、尿量恢复时间和ICU逗留时间等指标的区别。结果（1）AKIⅢ期患者医院死亡率高于AKIⅠ期和Ⅱ期患者（P〈0．05）。（2）CVVH患者治疗前APACHEⅡ评分在AKI的3个分期中均高于IHD／PD患者（P〈0．05）。（3）CVVH存活者的CVVH治疗时间、尿量恢复时间和ICU逗留时间随AK1分期的加重而延长。结论RILFE标准对外科术后AKI早期诊断和判断预后有指导意义。必须强调肾脏替代时机的选择，早期行肾替代治疗（AKIⅠ期和Ⅱ期）可以明显改善预后，而CVVH比IHD和PD更有优势。     

未破裂主动脉窦瘤10例的超声心动图表现

用二维超声心动图诊断10例未破裂主动脉窦瘤,全部经过主动脉造影等检查,6例且为手术所证实,此检查为早期发现和诊断未破裂主动脉窦瘤的有效方法。其图象清晰,胸骨旁长轴观和主动脉瓣水平短轴观均可见主动脉根部处,主动脉窦呈囊状或球形瘤样膨出,并特征性地具有收缩期增大和舒张期减小但并不消失的动态变化;测量窦瘤直径均≥5mm。     

充血性心力衰竭中的肾素-血管紧张素系统

当心脏呈泵衰竭时,由于几个稳定机制的活动,使周围血管阻力增高和因水、钠滞留而继发细胞外液容量扩张。曾经考虑肾素-血管紧张素-醛固酮(RAA)轴与上述反应有关,但其在心力衰竭综合征中的确切作用尚不清楚。早期研究认为有重要作用,以后的结果又认为不很肯定。然而,更好的病人选择、影响肾素释放的易变因素的控制、以及药