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1.
背景:过敏性疾病的诊断缺乏明确的检测标准,主要依赖于病史,在无过敏原刺激情况下则无临床症状,诊断更加困难,寻找辅助诊断过敏标志物显得非常重要。 目的:检测过敏儿童淋巴细胞精细分型特征,期望对过敏性疾病的诊断提供新的标志物。 设计:病例对照研究。 方法:选择食物和呼吸道过敏儿童作为过敏性疾病组,选择与过敏性疾病组同时期在医院健康体检正常、性别和年龄匹配的儿童为健康对照组。采用流式细胞术分析对其淋巴细胞精细分型进行检测。 主要结局指标:淋巴细胞精细分型。 结果:过敏性疾病组30例,平均年龄3.6(0.7~10.6)岁;健康对照组27名,平均年龄4.1 (0.8~11) 岁。两组年龄、性别差异无统计学意义(P分别为0.616和0.574)。T淋巴细胞精细分型:Th2细胞占效应辅助性T细胞比例和Th2/Th1比值过敏性疾病组高于健康对照组[(31.34±2.52)% vs (20.02±2.05)%,(6.86±1.51) vs (2.73±0.35)],差异均有统计学意义。B淋巴细胞精细分型:成熟B细胞比例及绝对计数、浆母细胞绝对计数、IgE+浆母细胞比例、IgE+记忆B细胞比例,过敏性疾病组均高于健康对照组[(11.53±1.22) % vs (6.02±0.52)%,(1 068±107.3)个/μL vs (578.74±58.49)个/μL ,(40.71±6.44) 个/μL vs ( 17.08±2.93)个/μL ,(8.21±1.33) % vs (1.64±0.53)%,(4.48±0.81) % vs (0.47±0.18)%。 结论:过敏儿童Th2细胞、IgE+浆母细胞和记忆B细胞比例增高,有潜力作为辅助诊断过敏性疾病的标志物。  相似文献   
2.
患儿男,9岁7月龄,因“反复感染3年余,阵发性头痛3个月”就诊,临床表现为EB病毒感染后继发噬血细胞性淋巴组织增生症,反复肺炎,右侧额颞部头痛和头晕,发作性左下肢无力。精细分型提示成熟B细胞水平降低,自然杀伤细胞明显减少,免疫球蛋白水平降低。基因检测提示SH2D1A基因c.163C>T(p.R55X)杂合变异。脑脊液中EB病毒DNA阳性,头颅磁共振成像提示脑白质损伤,头颅磁共振成像血管造影提示左前脑动脉有局部结节。诊断为X连锁淋巴细胞增殖性疾病1型,经干细胞移植该患儿脑血管炎、颅内EB病毒感染症状以及免疫功能明显好转。  相似文献   
3.
目的:探讨婴幼儿期食入性与吸入性过敏原的特点及其相互关系。方法:使用UniCAP系统测定370例过敏患儿血清特异性牛奶IgE、鸡蛋IgE、尘螨IgE水平,分析3种过敏原在各年龄段的过敏率,以及吸入性过敏原与食入性过敏原有否存在交叉过敏现象。结果:牛奶与鸡蛋的过敏率随着年龄增长呈下降趋势,3岁后过敏率明显降低;而尘螨的过敏率则随着年龄增高呈上升趋势,2岁后过敏率明显增高。〉2-3岁牛奶与尘螨存在交叉过敏,其余阶段无交叉过敏。结论:婴幼儿早期过敏以食物性过敏为主,随着年龄增长可逐渐产生耐受,向吸入性过敏原方向发展,故在食物过敏症状减轻时,仍需警惕吸入性过敏原诱发的过敏现象。  相似文献   
4.
重组人干扰素治疗高危型HPV持续感染疗效观察   总被引:4,自引:0,他引:4  
目的 探讨重组人干扰素治疗宫颈持续性高危型HPV(HR-HPV)感染的临床价值及机制.方法 将2011年1月至2013年1月在解放军150医院妇科门诊诊断为宫颈高危HPV持续感染且宫颈组织病理检查为宫颈上皮内瘤变Ⅰ级的113例患者分成实验组(重组干扰素肌注联合干扰素栓阴道后穹窿内放)68例和对照组(干扰素栓阴道后穹窿内放组)45例,连续治疗3个疗程.治疗后3个月、6个月后复查HPV-DNA.结果 实验组治疗后3个月患者HR-HPV转阴率显著高于对照组(x2=7.80,P<0.01),实验组治疗后6个月患者HR-HPV转阴率显著高于对照组(x2=10.19,P<0.01).两组患者无明显不良反应.结论 重组干扰素肌注联合阴道后穹窿放药能有效提高宫颈高危型HPV感染的转阴率,经济,方便,值得临床推广.  相似文献   
5.
目的总结MHCⅡ分子缺陷患儿的临床表现、诊断方法和治疗,提高对该病的认识。方法回顾性分析2012年8月、2016年1月复旦大学附属儿科医院确诊的2例MHCⅡ分子缺陷患儿临床资料、免疫功能、蛋白表达及基因分析结果,结合以往文献分析疾病诊断方法及治疗。结果 2例患儿均为男性,起病年龄分别为4岁、2个月,确诊年龄分别为8岁、3个月。2例均有肺部感染。1例伴腹泻,1例卡介苗接种后同侧腋下淋巴结切开引流。2例均对真菌、病毒、细菌易感,经广谱抗生素及抗真菌药物治疗后,仍因感染死亡。死亡年龄分别为8岁、3个月。1例粒细胞减少,2例均贫血,CD4+T细胞数均显著减少,1例免疫球蛋白显著减少。1例活化T细胞表面HLA-DR蛋白表达较正常对照明显减少。CIITA基因分析结果示:例1为复合杂合突变,第7个外显子c.531CA(来源于父亲),第11个外显子c.2408CA(来源于母亲)。例2为纯合无义突变,第11个外显子c.1161GA。2例均因感染未行造血干细胞移植。结论 MHCⅡ分子缺陷生后早期起病,对各种病原易感,常规抗感染治疗疗效不佳,早期诊断、早期进行造血干细胞移植是目前患儿存活的惟一方法,基因治疗仍处于研究阶段。  相似文献   
6.
目的:观察先天性白内障小鼠发育过程中视网膜Acin1基因( apoptotic chromatin condensation inducer 1,凋亡染色体凝聚诱导1)表达的变化及差异,探讨先天性白内障小鼠与正常小鼠视网膜细胞凋亡的差异及晶状体与视网膜发育的联系。
  方法:选取先天性白内障小鼠和正常C57 BL/6小鼠各15只,其中雌性各10只,雄性各5只,两种小鼠各随机按1雄2雌合笼正常饲养,雌鼠受孕后单独饲养,待其分娩后将对应幼鼠分为先天性白内障组和正常对照组,各组于1,5,9,14,17,21,26,60d 分别处理5只幼鼠,取左眼球4%中性甲醛固定行免疫组化检测ACIN1蛋白( ACINUS )表达,右眼取视网膜行PCR检测Acin1 mRNA表达。
  结果:Acin1在两组幼鼠视网膜各日龄均有持续表达;随着视网膜各层细胞的分化,ACIN1蛋白从神经节细胞层、内核层至外核层逐渐表达,以神经节细胞和内核层为主,神经母细胞层未见阳性表达,正常对照组P1~P14 d ACIN1阳性细胞逐渐增多, P17 d开始减少, P21 d之后各层阳性细胞明显减少;先天性白内障组整体变化趋势同正常对照组类似, P1~P14 d 阳性细胞数低于正常对照组, P17~P21 d阳性细胞数持平且高于正常对照组;同日龄两组比较,除P17, P26, P60 d外,其余差异均有统计学意义( P<0.05);先天性白内障组内不同日龄总体比较差异有统计学意义(F先白=295.07,P<0.01),两两比较除P1与P5d, P17与P21 d外其余各日龄间均有统计学意义( P<0.05);正常组内不同日龄总体比较差异有统计学意义(F正常=214.21,P<0.01),除P1与P5d外其余各日龄间两两比较均有统计学意义(P<0.05);先天性白内障组P17d表达量低于正常组 P14 d 差异有统计学意义( P<0.05)。两组Acin1 mRNA变化趋势与蛋白相似,两组同日龄比较,除P17,P21,P60d外差异均有统计学意义(P<0.05);两组组内不同日龄总体比较差异均有统计学意义(F先白=522.29,P<0.01;F正常=472.05,P<0.01);两两比较先天性白内障组除P21与P26 d外其余各日龄间均有统计学差异(P<0.05),正常组各日龄间两两比较均有统计学差异(P<0.05)。
  结论:小鼠视网膜发育过程中存在Acin1时间和空间的差异性表达,先天性白内障晶状体发育障碍可能会影响视网膜细胞Acin1的表达及视网膜细胞的凋亡及发育。  相似文献   
7.
X连锁高IgM血症是一种罕见的免疫缺陷疾病,患者易反复机会感染,长期生存率低.结核分枝杆菌感染是由于细菌的毒力或机体细胞免疫存在一定的缺陷,如获得性免疫缺陷患者较易合并结核病,而高IgM血症主要累及体液免疫.高IgM血症出现结核分枝杆菌感染较少见,本研究报道1例X连锁高IgM血症合并血行播散性肺结核病例.  相似文献   
8.
目的评价308nm准分子激光联合吡美莫司软膏治疗白癜风的疗效和安全性。方法将150例白癜风患者随机分成3组。治疗组50例,308nm准分子激光(2次/周)联合吡美莫司软膏(2次/d)治疗,疗程12周。对照1组50例,单纯予308nm准分子激光治疗,用法同上。对照2组50例,单纯予吡美莫司软膏治疗,用法同上。结果治疗组有效率88.00%,对照1组为70.00%,对照2组为42.00%。治疗组和对照1组及对照2组比较,有效率差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组皮损位于面颈部、躯干和四肢者疗效优于对照组(P<0.05),3组肢端皮损疗效差异无统计学意义(P>0.05)。患者均未出现严重不良反应。结论 308nm准分子激光联合吡美莫司软膏治疗位于面颈部、躯干和四肢的白癜风起效快,疗效好,不良反应少。  相似文献   
9.
目的探讨CXCR4基因突变导致WHIM综合征的临床特征及基因变异特点。方法回顾性分析3例CXCR4基因突变致WHIM综合征患儿的临床资料和全外显子组测序(WES)结果,并行系统检索和文献复习,收集诊断明确的WHIM综合征患者,总结临床特征和基因突变信息。结果3例WHIM综合征患儿均为男性,确诊年龄分别为11岁、13月和5岁。3例均有反复感染,均无皮肤疣表现,1例发生糖尿病。3例患儿多次查血常规示淋巴细胞及中性粒细胞减少,但无周期性特征;3例患儿免疫球蛋白均减低。2例行骨髓穿刺检查,其中1例有典型无效生成性慢性粒细胞缺乏样表现。2例患儿经集落刺激因子治疗后,WBC可升至正常,但易反复。WES结果显示,3例患儿均为CXCR4基因第2外显子C端杂合突变,在该基因第2外显子剪切位点发生碱基替换突变(1000C>T),造成氨基酸R334X改变。共检索到46篇WHIM综合征文献(45篇英文,1篇中文),共报告WHIM患者74例(包括本文3例)。74例患者中,男32例,女42例,成人36例,儿童38例。出现皮肤疣的起病中位年龄为6.5岁;65例(87.8%)患者表现为反复感染;60例(81.1%)报告基因检测结果,共检测到9个突变,均为CXCR4基因突变。结论WHIM综合征为罕见的常染色体显性遗传病,可表现为粒细胞减少、低丙种球蛋白血症、疣状物、反复感染(尤其对人乳头状瘤病毒易感)及无效生成性慢性粒细胞缺乏。小年龄患儿可无皮肤疣,临床发现上述表现应考虑该病,并行基因检测以明确诊断。  相似文献   
10.
白癜风是获得性色素脱失性皮肤病,其病因较复杂。致病的相关因素可能与遗传因素、自身免疫、应激因素、精神创伤、神经化学因子、黑素细胞自身破坏、角质形成细胞功能异常及微量元素缺乏等有关。为了进一步明确发病原因,力求病因学治疗,本文通过查找文献,收集数据,就白癜风发病的相关因素进行系统的综述,为今后相关研究及治疗奠定基础。  相似文献   
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