神经型布氏杆菌病6例临床分析

目的 探讨神经型布氏杆菌病的临床特点.方法 回顾性分析我科2013年4月至2014年7月收治的6例神经型布氏杆菌病患者的流行病学、临床表现、实验室检查结果及影像学资料.结果 6例患者均为男性,布氏杆菌血清凝集试验均为阳性;6例均有脑膜炎表现,3例表现为脑膜脑炎,2例伴脊髓损害,4例伴听神经损害.5例应用米诺环素、利福平及头孢曲松3种药物联合治疗,1例应用多西环素、庆大霉素治疗,均预后良好.结论 神经型布氏杆菌病临床表现多种多样,脑膜炎型最常见.来自布氏杆菌病流行区患者表现为原因不明的神经系统症状时,需考虑鉴别神经型布氏杆菌病.     

[20]右下肢麻木、无力20余年,左下肢麻木、无力8年,排尿困难2年(下)——椎管内硬膜外脂肪增多症

会诊中心讨论分析病史及辅助检查见本刊2012年第38卷8期。会诊专家分析:魏岗之、康德瑄、杨秉贤教授:右下肢麻木、无力20余年,左下肢麻木、无力8年,排尿困难2年。神经     

1例小脑幕硬脑膜动静脉瘘合并运动神经元病

1病例介绍 患者,女性,47岁。主因进行性四肢无力11个月,声音嘶哑、吞咽困难3个月就诊。患者11个月前（2009年6月）无明显诱因出现左下肢无力,迈步费力,逐渐加重。10个月前开始出现右上肢无力,写字和端碗费力,无肢体麻木、头痛及二便障碍,外院行头、颈段MRI（一）。     

神经梅毒的临床及影像学分析

目的 总结神经梅毒的临床及影像学特点.方法 收集宣武医院2000-2012年诊断明确的神经梅毒患者,对其临床和影像学资料进行回顾性分析.结果 共收集18例患者,男15例,女3例;年龄30～62岁,平均49.03岁;病程34 d～2年,平均9.43个月.其中麻痹性痴呆7例,脊髓痨4例,脑膜血管梅毒3例,周围神经病2例,视神经病变1例,颅神经麻痹1例;6例同时合并存在多种类型的神经梅毒感染.所有患者均进行了腰穿脑脊液检查.脑脊液白细胞数为5～190×106/L,细胞学均为以淋巴细胞为主的炎症,脑脊液生化检查示蛋白不同程度的升高(450～2120 mg/L).所有患者血清及脑脊液梅毒抗体均为阳性.7例麻痹性痴呆患者头颅MRI示不同程度脑萎缩,4例表现为海马和(或)颞叶异常信号.结论 神经系统梅毒感染可累及神经系统多个部位,临床症状复杂,脑脊液细胞数和蛋白增多,对于临床上疑诊为神经梅毒的患者,进行血清和脑脊液梅毒检测是必要的.     

[7]发作头痛、呕吐4天(上)

患者 ,男 ,39岁 ,因头痛、呕吐 4天入宣武医院神经内科病房。4天前早晨患者出现头痛 ,呈全头胀痛 ,逐渐加重。数小时后头痛加重伴呕吐 ,呕吐时有眼前一过性黑 ,伴大便失禁 1次 ,但无意识不清。服止痛药可减轻头痛 ,但仍觉持续性胀痛 ,头痛与体位变化无关。次日外院CT检查报告左侧鞍旁高密度影及侧裂池高密度影 ,幕上脑室扩大 (图 1) ,建议进一步查数字减影血管造影 (DSA)除外血管病变。再行颅脑MR检查显示 :幕上脑室扩大 ,右侧大脑中动脉周围可疑流空信号。发病以来无发热 ,无抽搐及肢体活动障碍。既往体健 ,否认中毒史。经常在外地出…     

[9]四肢无力1年伴言语不清3个月,左手肌萎缩1个月(上)

患者,女,25岁,1年前(2004年4月)无明显原因出现活动后四肢易疲劳,1个月以后出现左上肢无力,活动后明显,但不影响日常生活。2004年6月起左手笨拙,双下肢沉重感及发僵,以上下楼时明显,走平路尚好,症状进行性加重。2004年11月发觉小便有时排不尽。2004年 12月在北京宣武医院检查显示患者以双侧锥体束损害为主,无肌萎缩,按“脱髓鞘病”试用大剂量丙种球蛋白(0．4· kg-1·d-1×5 d)治疗后,自觉小便症状和下肢发僵稍好转, 其余症状无明显改善。次年1月在当地医院再次用大剂量丙种球蛋白(剂量疗程同前)治疗无效。3个月前(2005     

神经系统Whipple病

Whipple病是一种少见的累及多系统的全身性感染性疾病，其中约10％～20％的患者有中枢神经系统（CNS）症状，称之为神经系统Whipple病。自1907年首例Whipple病报道至今，全世界范围内只报道了不到1000例。我国首例Whipple病于1982年报道，到目前为止已有5例，但尚无神经系统Whipple病的报道。国内对该病报道较少的原因除了该病的发病率低外，还可能与我们对该病的认识不足有关。近年来聚合酶链反应（PCR）技术的发展和Whipple病致病微生物的成功培养，使得人们对其病因、发病机制、诊断与治疗有了许多新的认识。我们对神经系统Whipple病进行综述，以增加神经科医生对该病的认识。     

阵发性运动障碍25例临床分析

目的总结阵发性运动障碍患者的诱发因素、临床特征以及治疗特点。方法收集阵发性运动障碍患者25例,均进行神经科常规检查以及视频脑电和核磁共振扫描,部分患者进行单光子发射计算机断层扫描,并对其诱发因素、发病年龄以及临床表现进行分析,观察对抗癫药物治疗的效果。结果25例患者中,散发14例,有家族史患者8例,继发性3例。其中阵发性运动源性舞蹈样徐动症/运动障碍共19例,对小剂量卡马西平治疗有显著效果。结论不同类型的阵发性运动障碍诱发因素不同,对卡马西平的治疗效果也不同;继发性阵发性运动障碍要重视原发病治疗。     

遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)

目的从临床、电生理及病理方面对遗传性压迫易感性神经病（ＨＮＰＰ）进行探讨,以提高对本病的认识。方法４例经临床及腓肠神经活检确诊,肌电图检测临床受累或未受累的肢体的感觉或运动传导速度;腓肠神经活检标本分别做ＨＥ、Ｍａｓｏｎ染色和Ｆｌｅｍｍｉｎｇ染色光镜观察。结果肌电图为广泛神经传导异常,甚至出现在临床未受累的神经支配区;腓神经活检显示部分神经纤维明显增粗,轴索正常。结论ＨＮＰＰ与遗传关系密切,但也有散发,电生理检查是重要的筛选手段,神经活检见到髓鞘增粗或典型的腊肠样结构是重要的确诊手段