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1.
目的 探讨CCLG-ALL2008方案治疗具有不同分子生物学特征的初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的长期疗效。方法 选取按照CCLG-ALL2008方案治疗的940例初诊ALL患儿为研究对象,针对不同分子生物学特征ALL的长期疗效进行回顾性分析。结果 940例ALL患儿中,男570例,女370例,中位年龄5(1~15)岁,中位随访时间65(3~123)个月。完全缓解(CR)率为96.7%,预期10年总体生存(OS)率为(76.5±1.5)%,无事件生存(EFS)率为(62.6±3.0)%。患儿经治疗达CR后,总复发率为21.9%,其中ETV6-RUNX1阳性患儿复发率最低,且易于晚期复发;MLL重排阳性患儿复发率最高,且易于早期复发。ETV6-RUNX1阳性患儿的预期10年OS率明显高于伴有TCF3-PBX1阳性、BCR-ABL阳性、MLL重排及无分子生物学特征患儿(P < 0.05)。ETV6-RUNX1阳性患儿的预期10年EFS率明显高于伴有BCR-ABL阳性和MLL重排患儿(P < 0.05)。结论 分子生物学特征是影响ALL患儿长期预后的指标,MLL重排、BCR-ABL融合基因阳性是预后的不良指标,ETV6-RUNX1融合基因阳性患儿长期生存率较高。  相似文献   
2.
目的初步了解PAX5缺失在无特殊重现染色体异常的B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析PAX5基因缺失与ALL预后的相关性。方法用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月初诊无特殊重现染色体异常的B-ALL患儿及对照组(同期非血液系统疾病及肿瘤儿童)的PAX5基因拷贝数情况。根据有无PAX5基因缺失分为缺失组和非缺失组。结果 86例患儿中18例(21%)发生了PAX5缺失。缺失组初诊时白细胞总数明显高于非缺失组(P=0.001)。Kaplan-Meier法分析显示:缺失组无病生存(DFS)率明显低于非缺失组(0.69±0.12 vs 0.90±0.04,P=0.017),但两组患儿的总生存(OS)率差异无统计学意义(P=0.128)。Cox法分析显示,PAX5缺失为影响DFS的不利因素(P=0.03)。结论 PAX5缺失为无特殊重现染色体异常B-ALL患儿DFS的独立危险因素。  相似文献   
3.
目的 回顾性分析CAMSBDH-ALL 方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的中长期疗效。方法 1999 年1 月至2007 年12 月间初诊儿童ALL 共318 例,2002 年12 月前收治的83 例患儿采用CAMSBDH-ALL99 方案治疗,其中标危(SR)患儿48 例,高危(HR)患儿35 例;之后收治的235 例患儿采用CAMSBDH-ALL03 方案,其中SR 患儿131 例,HR 患儿104 例。99 方案采用传统化疗;03 方案在99 方案的基础上进行调整。结果 03 方案组中长期OS 率及EFS 率均明显高于99 方案组 (均P<0.01);SR 及HR 患儿03方案组中长期OS 率及EFS 率亦均显著高于99 方案组(均P<0.01);03 方案组复发率(28.9%)显著低于99方案组(50.6%)(P<0.05),且病死率(28.5%)亦显著低于99 方案组(56.6%)(P<0.05)。结论 03 方案疗效明显优于99 方案,即能明显降低ALL 患儿复发率和病死率,提高患儿中长期生存率。  相似文献   
4.
急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸粒细胞增高( Acute lymphoblastie leukemia with hypereosinophilia,ALL/EO)是较少见的ALL亚型,具有独特的临床以及生物学特征,嗜酸粒细胞增高通常会出现在诊断ALL之前,但也可与白血病同时或诊断之后发生,目前全世界报道有50余例,现将我院2004年1月至2009年1月收治的462例儿童初治ALL中2例ALL/EO患儿的临床特征及疾病转归进行报道和相关文献复习.例1,女性,14岁,汉族.主因"发热20余天"就诊,患儿人院前20余天出现发热,最高体温40℃,伴乏力、少痰干咳,之后出现颜面部及双下肢水肿,脐周疼痛,就诊于我院.  相似文献   
5.
目的分析轻型再生障碍性贫血(MAA)患儿的转归。方法回顾性分析1996年1月-2009年1月在我院治疗的43例MAA患儿的临床资料。所有患儿诊断后均按照患儿家长意愿选择以下三种治疗方案中的一种:中药组(Ⅰ组,3例):只接受中药治疗;雄激素+中药组(Ⅱ组,10例):接受中药联合康力龙[0.1 mg/(kg.d)]治疗;环孢菌素A+雄激素+中药(Ⅲ组,30例):接受环孢菌素A、康力龙[0.1 mg/(kg.d)]及中药治疗。中位随访时间为42个月(5~116个月)。结果在随访时间内,Ⅰ组3例患儿中仅有1例获得部分缓解,1例在随访73个月时进展为重型再生障碍性贫血(SAA),1例无效;Ⅱ组10例患儿中有3例(30%)获得部分缓解,其余7例(70%)均无效,无一例进展为SAA;Ⅲ组30例患儿中有9例(30%)获得完全缓解,5例(17%)获得部分缓解,1例(3%)在随访至11个月时进展为SAA,其余15例(50%)无效。结论早期给予干预的MAA患儿进展为SAA比率较低。  相似文献   
6.
目的应用多重连接探针扩增技术(MLPA)检测在ETV6/RUNX1~+急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿中基因拷贝数变异的情况,并与常规经典染色体核型分析及荧光原位杂交技术(FISH)检测进行比较,以评估MLPA技术的应用价值。方法回顾性分析2006年1月至2012年11月95例ETV6/RUNX1+ALL患儿的临床资料,包括临床特征、染色体核型检测结果及FISH检测结果。应用MLPA技术检测95例患儿中多个基因拷贝数变异的情况。结果 95例患儿中,73例(77%)检测到基因拷贝数的改变。每例患儿基因拷贝数变异个数的中位数为1(0~6)个。拷贝数变异率超过10%的基因为EBF1、CDKN2A/2B、PAX5、ETV6、RB1、BTG1。以上经MLPA技术检测到拷贝数变异的基因涉及的染色体片段在染色体核型检测中常检测不到改变。FISH技术检测ETV6基因拷贝数的结果与MLPA检测结果的符合率为66%。结论 MLPA可作为高效、简便的方法检测ETV6/RUNX1~+ALL患儿基因拷贝数的变异。  相似文献   
7.
目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病化疗后合并可逆性后部白质脑病综合征的病因、临床表现、影像学特征及治疗.方法 分析2例可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料并复习文献.结果 2例患儿主要表现均有嗜睡、头痛、视物不清、伴有癫癎发作,影像学以可逆性白质异常病变为特征.多位于半球后部白质.经正确治疗后,患儿的临床表现消失,影像学恢复正常.结论 可逆性后部白质脑病综合征的临床表现无特异性,经恰当治疗均可恢复正常.  相似文献   
8.
目的探讨儿童骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)的临床及生物学特征。方法对我科收治的28例MDS/NPD临床资料进行分析总结。结果临床主要以贫血、出血为首发症状,部分可见肝脾肿大;血常规示两系以上血细胞减少,骨髓中可见病态造血,幼稚细胞比例增高;染色体异常多见,可见毒-7、+8等特异性染色体核型异常。结论儿童MDS/MPD非常少见,占儿童血液系统恶性肿瘤的2%,具有与成人MDS不同的临床表现和生物学特征。  相似文献   
9.
本研究旨在探讨幽门螺杆菌(helicobacter pylori,HP)在儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)中的临床意义。用13C尿素呼气试验检测92例ITP儿童患者的感染情况,并检测66名健康儿童作为对照组。将ITP患儿中68例阳性者随机分为2组:复合用药治疗组34例,应用糖皮质激素+抗菌治疗;单药治疗组34例,用糖皮质激素治疗。结果表明:ITP患儿HP的感染率为74.7%,明显高于对照组(39.4%)(P<0.05)。ITP患儿经治疗后,单药治疗组的总有效率(73.5%)明显低于复合用药治疗组的总有效率(94.1%)(P<0.05);治疗组1年内的复发率(17.6%)明显低于单药治疗组(47.1%)(P<0.05);治疗过程中患儿外周血血小板计数均呈逐渐上升趋势,在相同时间点,复合用药治疗组血小板计数明显高于单药治疗组(P<0.01)。结论:ITP患儿HP感染率高于健康儿童,HP可能参与了儿童ITP的发病过程,抗HP治疗可提高ITP患儿的治疗效果,降低其复发率。  相似文献   
10.
目的:新近的研究发现光照时间延长会减少大鼠的自主运动,而运动具有全面抗抑郁的特点,因此我们想探讨光照时间的改变对大鼠抑郁相关行为的影响。方法:将50只5 w龄SD雄性大鼠随机分为5组,给予8 w延长、正常和缩短每日光照时间的处理,然后予以正常光照1 w。在光照恢复前和恢复后,用强迫游泳实验和Y-迷宫实验分别测试大鼠的抑郁相关行为和学习记忆能力。结果:延长光照时间使大鼠运动(攀爬+游泳)时间缩短,不动时间延长,学习和记忆的总次数、错误次数以及所花的总时间均显著增多;反之亦然。而且,此改变在恢复正常光照1 w后虽有所恢复,但均未回复到正常水平。结论:光照时间的改变可以影响大鼠在强迫游泳实验和Y-迷宫实验中的心理抑郁程度和学习记忆能力,且不会因短期的正常光照而消除。  相似文献   
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