PROPKD评分:一种新的常染色体显性多囊肾病进展预测模型

正背景:常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disea,ADPKD)的病程因人而异,重者40岁之前达到终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD),轻者终生无需肾脏替代治疗。目的:在这项研究中,笔者开发了一个基于遗传和临床数据的预测模型用来预测ADPKD患者的预后。     

外伤性后颅窝硬膜外血肿18例临床报告

外伤性后颅窝硬膜外血肿１８例临床报告１４８医院神经外科（山东周村２５５３００）崔佳嵩彭兴义熊晖刘滨后颅窝硬膜外血肿是颅脑外伤中的一个特殊类型，临床表现不典型，危险程度大，给临床诊断治疗带来一定困难。我院１９９０－０２～１９９６－０３收治１８例，现结合...     

骨性AngleⅡ类2分类错正畸治疗前后硬组织的变化

目的:采用直丝弓矫治器矫治成年患者骨性AngleⅡ类2分类错牙合,以研究正畸治疗前后牙、颌硬组织变化,评价正畸矫治效果。方法:本文选择了8例AngleⅡ类2分类错牙合成年患者,男3例,女5例,年龄19~27岁,平均23.6岁。拔除双侧上颌第一双尖牙,运用直丝弓矫治器进行治疗,拍摄治疗前后X线头颅定位侧位片,进行治疗前后的X线头影测量研究。结果:治疗后SNA角减小,ANB角减小,U1-SN角增大,L1-MP角增大,U1-L1角减小。上颌切牙牙根及上颌基骨明显腭向移动,减小了上颌骨突度;下颌切牙牙冠明显唇向倾斜,代偿了下颌骨后缩。结论:骨性AngleⅡ类2分类错牙合患者经过上颌拔牙矫治后,面形有所改善,取得了理想的矫治效果。     

针型固位金属面整铸固定桥

“针型固位金属面整涛固定桥”是治疗牙列缺掼畸形的一种固定修复体，它利用带固位钉的金属面作为固定桥的固位体。它的特点是：磨除牙体组织少，显露真牙的面积大，保持了基牙的生理解剖外形，能满足病人的美观要求；不损伤牙周组织；不会破坏牙齿的天然的邻接关系还可在修复的同时治疗国邻接关系丧失而致的食物嵌塞。这种修复体扩大了固定桥修复适应证的范围，能更好地满足病人对固定桥修复治疗的要求，同时缩短了医师临床操作的时间，减少了病人的复诊次数。经实验室试验及临床初步应用，效果满意，作者认为是值得推广的一种固定修复体。…     

ZT胶封闭头皮裂伤

ＺＴ胶封闭头皮裂伤１４８医院神经外科（山东周村２５５３００）刘滨彭兴义王允胜崔佳嵩熊晖我院１９９５—０３～１９９７—０３用广州白云医用胶总公司生产的医用ＺＴ胶封闭头皮裂伤５０例。刀砍伤２２例，摔伤砸伤１９例，车祸伤９例。伤口长１～７ｃｍ４０例，８～１...     

肝豆状核变性12例临床分析

肝豆状核变性 (ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｔｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ)又称Ｗｉｌｓｏｎ病 ,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。现对本院 12例报告如下。1　资料与方法1·1　一般资料　本组 12例包括男 7例 ,女 5例 ;年龄>5岁 2例 ,>7岁 3例 ,>9岁 4例 ;11～ 12岁 3例 ;发病至确诊时间 1月～ 2年 ;有家族史 3例 ,其中 2例为父辈 ,1例为同胞。1·2　临床表现　首发症状为肝病者 7例 (占 5 8 3% ) ,神经症状者 4例 ,血尿 1例。肝脾肿大或肝硬化者 10例 (占 83 3% ) ,腹水浮肿 6例 ,消化道出血 1例 ;有神经系统症状者 8例 (占 6…     

LMNA基因相关肌营养不良研究进展

LMNA基因相关肌营养不良(MD)是由于LMNA基因变异所致的MD,临床表现为轻重程度不等的肌无力和肌萎缩、关节脊柱畸形、心脏受累等。根据临床特点及病情轻重程度将LMNA基因相关MD分为3种表型。LMNA基因相关MD的具体发病机制尚未完全阐明,近期相关的治疗研究取得了较大突破。本综述主要总结LMNA基因相关MD的临床特点、发病机制及诊断治疗等方面的研究进展。     

溶酶体贮积症的骨改变

遗传代谢病（inherited metabolic disorders,IMD）是一大类以生化代谢通路中的酶、辅酶或转运体等功能缺陷为特征的单基因遗传病,已命名的IMD近1500种。溶酶体贮积症是由于溶酶体内多种酶、酶激活因子或溶酶体膜蛋白基因变异所致的一大类以多系统损害为特征的遗传代谢病。以黏多糖贮积症为代表的多种溶酶体贮积症可出现特征性的多发性骨发育代谢障碍。该文简要介绍一些以骨改变为特征的溶酶体贮积症。     

保留精索动脉对腹腔镜精索静脉高位结扎术后患者生精功能的影响

将86例精索静脉曲张所致精液质量异常患者随机分成A、B两组。A组45例,行保留精索动脉的腹腔镜精索静脉高位结扎术;B组41例,行常规腹腔镜精索静脉高位结扎术。结果术后3、6、9、12个月A组患者的精液质量明显优于B组。认为对精索静脉曲张所致精液质量异常患者行腹腔镜精索静脉高位结扎术时应尽量保留精索动脉,以求最大限度地恢复睾丸功能,提高精液质量。     

无张力阴道吊带术-闭孔系统治疗女性压力性尿失禁

目的探讨无张力阴道吊带术-闭孔系统(TVT-O)治疗女性压力性尿失禁(SUI)的疗效和手术安全性.方法对13例SUI患者行TVT-O手术治疗.采用无张力网状吊带,自阴道前壁切口经耻骨前向两侧股部皱襞穿刺,将吊带无张力置于尿道中段.结果手术时间(15±2) min,术中出血量(11±3) ml.术后平均留置导尿管1.2 d,平均住院1.5 d,患者尿失禁症状均消失.随访1～6个月无复发.结论 TVT-O手术治疗SUI简便、安全、有效.