中华医学会第九次全国血液学学术会议纪要

中华医学会第九次全国血液学学术会议于2006年10月20-22日在南京召开。会议由中华医学会、中华医学会血液学分会主办，江苏省医学会承办，江苏省血液研究所、南京医科大学第一附属医院、东南大学附属中大医院协办。本次大会共收到学术论文1344篇，1300余位正式代表参加会议。大会邀请了来自美国、英国、德国、加拿大、瑞典、新加坡、日本以及我国香港地区的血液学专家。此外，大会还特邀了王振义院士等20余位国内血液学界的老前辈与会指导，会议盛况空前。本次大会分为继续教育讲座、专题报告、大会发言、分组发言4个部分，并就以下主要专业进行了交流讨论。     

异基因造血干细胞移植后继发T细胞淋巴瘤的研究(附1例报告)

目的：研究干细胞移植后T细胞淋巴瘤及发病机制。方法：回顾性分析1例干细胞移植后T细胞淋巴瘤患者的临床资料。结果：干细胞和一T细胞淋巴瘤与干细胞移植后B细胞淋巴瘤，及实体器官移植后T细胞淋巴瘤比较有如下特点：发病年龄小，GVHD明显，肿瘤细胞多为供者来源，多为多克隆性，与EBV无关等。结论：干细胞移植后T细胞淋巴瘤倾向为一独立疾病。     

大剂量化疗并自体外周血干细胞移植治疗重症原发性干燥综合征

目的探讨大剂量化疗（HDC）并自体外周血干细胞移植（PBSCT）对于常规治疗反应不佳的重症原发性干燥综合征（pSS）的可行性、疗效及安全性。方法选择1999年起3例长期激素和免疫抑制剂治疗病情不能缓解的重症pSS患者作为治疗对象，给予大剂量免疫抑制剂治疗及自体外周血干细胞移植。自体干细胞动员采用环磷酰胺（CTX）2—3g／m^2和粒细胞集落刺激因子（G—CSF），并行CD34^＋细胞分选。干细胞回输前用CTX200mg／kg、抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）90mg／kg或CTX200mg／kg、全身照射（TBI）4gy进行预处理。结果1例患者完成2次CTX2g／m^2动员，尚未行干预处理和细胞回输，2例重症pSS顺利完成治疗全过程，3例患者随诊时间分别达48、60和18个月。治疗后3例患者的B淋巴细胞功能亢进均得以抑制，2例患者抗SSB抗体转阴，1例患者重复唇腺活检示灶性淋巴细胞浸润消失：2例患者的肺功能改善，间质性肺炎得以逆转。结论自体外周血干细胞移植可控制重症pSS患者的病情，具有可行性和安全性，疗效较为肯定。     

抗淋巴细胞免疫球蛋白(猪)联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血

Objective To evaluate the efficacy of porcine anti-human lymphocyte globulin (P-ALG)plus cyclosporine A (CsA) therapy for severe aplastic anemia (SAA). Methods Forty-eight SAA patients (31 males, 17 females) including 17 very severe aplastic anemias (vSAA)were treated with ALG plus CsA between 1999 to 2009 in our hospital and the outcomes were analyzed retrospectively for early mortality, response rate and quality, survival rate, toxicity and complications. Results The median age was 28 (13 -64) years. The interval from diagnosis to treatment was 45 days. The median neutrophil count at diagnosis was 0. 178 × 109/L. Overall response was 83.3% (54.2% complete, 29.2% partial) with a median time of 90 (23 -380) days. 10.4% died of infection within 30 days mainly of fungi infection. Only 1 patient relapsed 2 years after treatment. No clonal disease was found. The 1.5-year survival rate was 87.5%. vSAAs had less response, higher early mortality and less survival (64.7%, 29.4% and 51.8%, respectively) compared to that of SAA (93.5% ,0, 100%, respectively, P ＜ 0. 05). Grouped patients with different age, gender, intervals between diagnosis and treatment and pre-existing infections had similar response. The main side effects were fever and skin rash (52.1%), serum sickness(16. 7%), impaired liver function(60.4%)and hemorrhage(2.1%). No treatment-related mortality was found. Conclusion P-ALG plus CsA is an ideal and well tolerated treatment for SAA but not for vSAA.     

疑难病例析评 第3例 重度贫血—血小板减少—发热—癫痫(Ⅰ)

病历摘要患者女性 ,44岁 ,因低热、关节肿痛 7个月 ,伴耳鸣、黄疸、出血 2周 ,于 2 0 0 0年 11月 14日入院。同年 4月 ,患者无诱因出现低热 ,双肩、膝、腕、踝、双手掌指关节、近端指间关节疼痛 ,右膝、双腕、左 2、3指掌指关节肿胀 ,晨僵 >1ｈ ,血沉6 6ｍｍ/ 1ｈ ,类风湿因子、抗核抗体、双链ＤＮＡ抗体、可提取的核抗原抗体均阴性 ,我院门诊疑诊为“类风湿关节炎” ,口服双氯芬酸钠治疗 1个月后 ,关节痛好转 ,但仍有低热。 10月初体温高于 38℃ ,血白细胞 3.5× 10 9/Ｌ ,血小板 87× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 5 5ｇ/Ｌ ,服中药 1周后体温降为 3…     

骨髓增生异常综合征患者N-ras基因突变的连续观察

为连续观察骨髓增生异常综合征(MDS)病程进展过程中N-ras基因的突变情况,取19例MDS患者在不同FAB亚型时的骨髓片,每例患者至少取2次不同FAB亚型的骨髓片,应用PCR和寡核苷酸探针斑点杂交技术进行检测。结果显示:MDS患者中N-ras基因突变率为26.0％,主要为G→A的突变;随着MDS病情进展N-ras突变率逐渐增高,突变组比无突变组更易转化为白血病(P<0.05),突变组生存率明显低于无突变组(X~2=4.0149),P<0.05。结论提示,N-ras基因突变可作为观察MDS病程进展和判断其预后的一个指标。     

原发纵隔大B细胞淋巴瘤四例临床分析

原发纵隔大Ｂ细胞淋巴瘤 (ＰＭＢＬ)是从 2 0世纪 80年代才被逐步认识的高度恶性非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ)。国外报道并不少见 ,但我国鲜有报道。现将我院近年确诊的 4例ＰＭＢＬ总结如下。临床资料　　例 1,女 ,32岁。因胸痛 2月余于 2 0 0 0年 10月 2 0日入院。患者于 2 0 0 0年 8月起无诱因胸部刺痛 ,以平卧位向右侧卧位变换时为重 ,即刻可缓解 ,不伴气短、咳嗽、咯血、发热 ,未予诊治。至 2 0 0 0年 9月症状加重 ,平卧位亦有类似发作 ,持续 2～ 3ｄ ,外院Ｘ线胸片 (ＣＸＲ)示“肺部肿物”。 10月 6日我院门诊胸部ＣＴ示 :前纵隔占位性病…     

血液科2388例次住院患者感染危险因素的分析

目的 了解血液科住院患者发生感染的易患因素.方法 对我院血液科2388例次住院患者进行回顾性分析,找出不同的危险因素及其与发生感染的关系.结果 血液系统恶性肿瘤感染的发生率较高,常见的感染部位依次为上呼吸道和肺脏(16%)、败血症(4%)、肛周感染(4%)、皮肤软组织(2.9%).在急性白血病患者中,254例次初治者和96例次复发患者感染发生率为80.9%和66.7%,明显高于完全缓解患者(19.0%).中性粒细胞总数＜0.5×109/L的患者感染发生率为98.1%,高于粒细胞总数正常的患者(8.8%).随着住院天数的延长,感染的发生率明显增加.安置导管、老龄以及合并糖尿病患者感染发生率高.多元回归分析显示,初治或复发的急性白血病、粒细胞缺乏、住院时间≥20 d、置管、糖尿病和年龄＞60岁是发生感染的独立危险因素.结论 血液病房中血液肿瘤感染发生率高,肺部感染和败血症多见.白血病初治和复发时、粒细胞缺乏、住院时间长、安置导管、老龄及合并糖尿病是感染的危险因素.     

亚硒酸钠在诱导NB4细胞凋亡的过程中抑制了转录因子NFκB的激活

本实验研究亚硒酸钠在诱导NB4细胞凋亡过程中对转录因子NFκB活性的影响。用Western印迹法检测细胞核提取物中NFκB亚基P65的含量；用形态学观察、DNA琼脂糖凝胶电泳和流式细胞术检测细胞凋亡；用MTT法观察对细胞的生长抑制。结果显示：亚硒酸钠(≥5μmol／L)可抑制NB4细胞生长和诱导细胞凋亡，同时亚硒酸钠作用时间和浓度相关性地抑制了转录因子NFκB的激活。结论：抑制NFκB激活可能是亚硒酸钠诱导NB4细胞凋亡的途径之一。