肾小管性酸中毒骨骼并发症的临床分析

目的 总结肾小管酸中毒(Renal Tubular Acidosis,RTA)骨骼并发症的特征,探讨原发性肾小管酸中毒(Primary RTA,PRTA)与干燥综合征继发肾小管酸中毒(RTA Secondary to Sjogren's syndrome,SRTA)骨病表现的差异和特点.方法 回顾性分析本院1996年～2010年收治的原发性及干燥综合征继发性肾小管酸中毒.收集患者基本信息、临床表现,实验室检查以及同位素骨密度检查结果.比较两组患者骨病发生率以及骨骼病变的异同.结果 研究纳入PRTA共144例(男性63例、女性81例),SRTA共109例(男性10例、女性99例).PRTA患者平均年龄37.93岁,SRTA患者平均年龄42.44岁.原发组骨痛及关节痛22例(15.3％),骨量减少3例(2.1％),骨质疏松17例(11.8％),骨病变35例(24.3％).继发组骨痛及关节痛25例(22.9％),骨量减少10例(9.2％),骨质疏松9例(8.3％),骨病变患者41例(37.6％),SRTA组骨病发生率明显高于PRTA组(P＜0.05).9例PRTA患者与11例SRTA患者同位素骨密度检查发现PRTA患者腰椎T大于SRTA患者(-0.53 ±0.97 vs-1.65±1.29,P＜0.05),提示干燥组骨质疏松较原发组更为明显.结论 干燥综合征是SRTA最常见的原因,干燥综合征继发RTA患者骨病的发生率及严重程度均高于PRTA患者.     

连续性不卧床腹膜透析治疗艾滋病并发终末期肾脏病(附一例报道)

目的：观察连续性不卧床腹膜透析（CAPD）对艾滋病（acquired immunodeficiency syndrome,AIDS）并发终末期肾脏病（ESRD）的疗效。方法：一例确诊为艾滋病的男性患者,合并慢性丙型肝炎、血友病甲（Ⅷ因子缺乏）和糖尿病,高效抗逆转录病毒治疗（HAART）1年后出现蛋白尿及肾功能不全,进展至ESRD后行CAPD治疗,观察CAPD前后残余肾功能、贫血、钙磷代谢、心功能、营养状况等变化,并进行透析充分性及并发症评估。结果：患者行CAPD治疗后高血压、贫血、氮质血症、酸中毒及心功能均明显改善,体重稳定,无水肿,Kt/V2.01/周,nPCR1.133g/（kg.d）。存在营养不良-炎症-心血管疾病综合征及代谢紊乱。结论：AIDS并发ESRD行CAPD作为肾脏替代治疗可取得满意疗效。     

霉酚酸酯在治疗肾小球疾病中的应用

传统的免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素Ａ和糖皮质激素,虽均能有效地治疗各型原发和继发性肾小球肾炎,但由于激素长期治疗的副作用甚大,某些类型肾炎可出现激素依赖或耐药导致病情复发,以及环孢素Ａ和烷基化药物的严重毒性,这些均构成临床治疗中常遇到的棘手问题。霉酚酸酯(Ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｔｅｍｏｆｅｔｉｌ,ＭＭＦ;商品名骁悉)作为新一代免疫抑制剂,具有选择性抗Ｔ、Ｂ淋巴细胞增殖、抑制抗体形成和抗血管平滑肌细胞增殖等作用,近几年来除被有效地应用于器官移植防治排异反应外,也被试用于治疗肾小球疾病。1998年Ｂｒｉｇｇｓ报道了…     

双涤纶套鹅颈管与Tenckhoff管在腹膜透析患者中的疗效比较

目的 比较双涤纶套鹅颈管与Tenckhoff管在持续性非卧床腹膜透析（CAPD）患者中的临床疗效。 方法 前瞻性入选首次植管并接受CAPD治疗的终末期肾脏病（ESRD）患者110例，随机分为鹅颈管组（A组）和Tenckhoff管组（B组），各55例。腹透管末端均为直型，以常规手术法植入，随访1年。记录并发症、生存时间、退出透析或死亡等结局。采用Kaplan-Meier法、Log-Rank检验进行生存分析。 结果 随访结束时，110例CAPD患者中17例死亡，3例转为肾移植，8例转为血液透析治疗，3例转至其他医院，79例（71.8％）继续在我院腹透治疗。两组患者共发生腹膜炎26例（35例次），总腹膜炎发生率为0.32次/病人年，A组为0.35次/病人年和B组为0.29次/病人年（P > 0.05）。植管距离首次腹膜炎时间分别为A组（30±29）周和B组（29±24）周（P > 0.05）。12个月时两组发生腹膜炎的风险同为26.97％。两组共发生隧道感染2次，出口感染9次，隧道及出口感染的发生率为0.1次/病人年。与A组比较，B组隧道感染（0.036次/病人年比0）和出口感染（0.11次/病人年比0.06次/病人年）发生率较高，但差异无统计学意义（P > 0.05）。两组间导管机械并发症（导管移位、大网膜包裹、腹透液渗漏、外涤纶套滑出）、腹股沟疝及腹痛的发生率差异均无统计学意义（P > 0.05）。两组各有4例拔管，12个月技术生存率两组同为92.73％。两组共17例死亡（15.45％），其中A组死亡7例，B组死亡10例（P > 0.05），死亡原因主要为心脑血管并发症（47.1％）和感染（23.5％）。患者12个月生存率A组为86.34％，B组为80.68％（P > 0.05）。 结论 鹅颈管与Tenckhoff管应用于CAPD患者，在感染并发症与机械并发症的发生率、12个月技术生存率及患者生存率等方面的差异均无统计学意义，两种腹透管的疗效相近。     

20例溶血尿毒症综合征病因和临床特征

目的 分析溶血尿毒症综合征（HUS）病因和临床特点，探讨改善预后的方法。 方法 收集我科1998年7月至2004年12月20例HUS患者的临床资料，分析病因、临床表现、个体化治疗方案和预后。 结果 20例HUS占同期急性肾衰竭（ARF）的2.48%（18/726），女性16例，男性4例，平均年龄（49.11±19.85）岁。5例为特发性HUS，其余15例为继发性，包括狼疮肾炎10例，产后2例，抗磷脂综合征（APS）、恶性肾小动脉硬化、药物性各1例。表现为ARF 18例，肾病综合征15例, 高血压17例 (恶性高血压4例)。12例患者为肉眼血尿或酱油色尿，余8例均为镜下血尿, 仅1例腹泻。20例HUS发病时Scr为（504.40±381.10） μmol/L，尿蛋白量（24 h）（5.0±2.6） g 。16例接受肾活检。14例接受血液净化治疗，包括2例血浆置换、8例血浆置换+连续性血液透析滤过或单纯血透、4例连续性血液透析滤过+单纯血透。7例采用静脉丙种球蛋白。对继发性HUS的原发病加用皮质激素和免疫抑制剂治疗；对特发性HUS以中、小剂量皮质激素治疗；抗磷脂综合征以低分子量肝素抗凝。1例失随访，其余19例平均随访（46.0±32.8）月，其中4例死亡；11例治愈且肾功能恢复正常；4例肾功能未恢复，其中2例维持透析。系统性红斑狼疮（SLE）和非SLE合并HUS的存活比例分别为70%和90%；肾存活比例为50%和60%，差异均无统计学意义。 结论 本组HUS以继发性为主，以SLE占首位，SLE并发HUS的临床表现危重，预后较差。本组HUS存活比例为80%，肾脏治愈比例为55%。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白为主要治疗方法。小剂量皮质激素治疗能减少复发。对有治疗指征的原发病，免疫抑制剂能改善预后。     

成人先天性单肾缺如的临床特征分析

目的:回顾性总结我科成人先天性单肾缺如(URA)患者的临床资料,分析其临床特征。方法:收集我科URA患者49例,记录患者诊断及随访时的临床及实验室数据进行统计分析。结果:成人URA患者的平均诊断年龄为29岁。随访时平均年龄为35.6岁,高血压、蛋白尿和肾功能不全的发病率分别为34.7%、32.7%和30.6%。在诊断原因中占第一位的是体检或其他原因的影像学检查(59.2%)。依据年龄将患者分为青年组和中年组,组间比较发现蛋白尿和高血压的发病率在青年组中均显著低于中年组(P0.05)。同时依据患者有无高血压和(或)蛋白尿将患者分为有症状组和无症状组,组间比较发现年龄、孤立肾位置、肾脏长径及最大横截面积、SCr、肾小球滤过率和肾功能不全的发病率差异均有显著性(P0.05)。进一步将患者依据慢性肾脏病分期标准分为5组,发现肾脏长径、最大横截面积及蛋白尿的发病率在组间差异存在显著性(P0.05)。结论:约三分之一的成人URA患者出现了高血压、蛋白尿及肾功能不全。肾脏长径及最大横截面积、蛋白尿可能与肾功能进展相关。     

髓质海绵肾2例报告

<正>髓质海绵肾(MSK)是一种先天性、良性的肾脏发育异常的疾病,主要特征是双肾内一个或者多个肾锥体内集合管的扩张。常见的临床表现包括高尿钙、肾结石和肾钙化、肾小管酸化与浓缩功能障碍及反复发生的尿路感染[1]。髓质海绵肾是引起肾脏钙化与肾结石的常见疾病,在人群中的发病率为0.5%~1.0%,而在反复复发的肾结石患者中发生     

伴多器官功能障碍的急性肾损伤患者危险因素及预后分析

目的 观察并比较合并多器官功能障碍（multiple organ Ddysfunction syndrome,MODS）的急性肾损伤（acute kidney injury,AKI）患者的临床及预后特点,并分析AKI患者合并MODS的危险因素.方法 回顾性分析上海瑞金医院1997～2010年间住院患者中合并MODS的130例AKI患者的临床病例资料,并与同期收集的910例未合并MODS的AKI患者进行比较分析.结果 合并MODS的患者占同期AKI患者的12.5％,和NonMODS组相比,年龄高于NonMODS组（55.57±20.16 vs.49.57±19.90,P=0.001）,性别比例无明显差异;RIFLE分级有显著统计学差异,偏向更高严重等级（x2=24.193,P＜0.001）,接受RRT 的比例明显高于对照组,有显著统计学差异（x2=52.237,P＜0.001）;MODS-AKI患者肾功能恢复率为28.5％,明显低于NonMODS组（x2=94.271,P＜0.001）,死亡率达70％,和对照组相比有明显统计学意义（x2=256.152,P＜0.001）,但预后和RIFLE分级及RRT情况无明显相关,和MODS数目呈正相关（r=0.406,P＜0.001）;并发MODS危险度最高的因素为机械通气（P＜0.001,OR=14.966）,其余依次为低血压（P＜0.001,OR=5.422）、急性胰腺炎（P=0.004,OR=3.995）、充血心力衰竭（P＜0.001,OR=3.527）、败血症（P=0.018,OR=3.357）、发热（P=0.001,OR=2.477）、CKD （P＜0.001,OR=0.355）,但CKD是否在该过程中扮演保护性角色尚需进一步研究来证实.结论 AKI患者中并发MODS的人群年龄偏高于NonMODS者,性别比例无特殊,RIFLE标准在评估MODS-AKI的预后方面有局限性,RRT在改善MODS-AKI的预后方面的作用本研究未能证实.合并MODS的AKI患者在临床上有其自身特点,要区别于普通AKI而对待.当AKI患者进行机械通气或合并血流动力学改变、感染及急性胰腺炎等急性损伤因素时MODS的发生率增高,因此要注意严密监测上述情况相关指标预防MODS的发生以改善AKI患者预后.     

皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测对Alport综合征诊断的意义

目的 探讨皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测对疑似Alport综合征患者诊断的意义。 方法 回顾性分析2007年1月到2008年3月在我科行皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测的疑似Alport综合征患者的临床资料。 结果 共检测临床疑似患者254例（男性/女性,0.76）,平均年龄为（25.85±17.03）岁（1~71岁）,性别间的年龄差异无统计学意义。19例患者的皮肤基底膜α5（Ⅳ）链间接免疫荧光染色异常,阴性患者12例,阳性不连续患者7例,诊断为Alport综合征,诊断率为7.5%（19/254）。 结论 皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测能显著提高Alport综合征的诊断率,且可以为早期诊断和鉴别不同遗传类型提供帮助。     

沷尼松联合环磷酰胺治疗免疫球蛋白A肾病伴肾病综合征和肾功能不全

目的 比较单纯糖皮质激素治疗与糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)治疗对原发性免疫球蛋白A(IgA)肾病(IgAN)伴肾病综合征和肾功能不全患者的疗效.方法 选择上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏内科2004年1月-2010年5月经肾穿刺活组织病理检查确诊为原发性IgAN的患者110例,合并肾病综合征,同时伴或不伴肾功能不全.将患者分为单纯激素组和激素联合CTX组,每组55例.单纯激素组:伴肾功能损伤者29例,肾功能无明显损伤者26例;予沷尼松0.8～1 mg·kg-1·d-1,12周后每3～4周减原剂量的10％～15％,直至维持剂量10～15mg/d,继续治疗24周.激素联合CTX组:伴肾功能损伤者32例,肾功能无明显损伤者23例;激素用法同单纯激素组;予CTX 0.5～0.75 g·m-2·次-1,每4周1次,治疗6次后,改为每8周1次,治疗3次.伴有高血压的患者可以应用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂类药物.随访时间为36个月,比较两组患者的临床基线特征和病理资料,监测患者的血白蛋白、24 h尿蛋白定量和血清肌酐水平,比较单纯激素与激素联合CTX治疗伴或不伴肾功能损伤的IgAN患者的疗效及临床预后.结果 各组间年龄、性别构成、高血压发生率、血尿发生率、血白蛋白、24 h尿蛋白定量和血清肌酐水平,球性硬化、系膜增生、新月体形成、间质硬化、小管萎缩、血管病变所占百分率等评分方面的差异均无统计学意义(P值均＞0.05).伴肾功能损伤的患者中,从随访第3个月开始,单纯激素组和激素联合CTX组的血白蛋白水平均较基线水平显著升高(P值均＜0.05),24 h尿蛋白定量水平均较基线水平显著降低(P值均＜0.05).随访期间,单纯激素组的血清肌酐水平与基线水平的差异无统计学意义(P＞0.05);随访第24和36个月,激素联合CTX组的血清肌酐水平均较基线水平显著升高(P值均＜0.05).肾功能无明显损伤的患者中,从随访第3个月开始,单纯激素组和激素联合CTX组的血白蛋白水平均较基线水平显著升高(P值均＜0.05),24 h尿蛋白定量水平均较基线水平显著降低(P值均＜0.05).随访期间,两组间血清肌酐水平与基线水平的差异均无统计学意义(P值均＞0.05).治疗期间,两组的安全性均较好,其中单纯激素组出现糖耐量异常2例,在激素减量后好转;肝功能损伤1例,经保肝治疗后肝功能恢复正常.激素联合CTX组出现骨质疏松1例,糖耐量异常2例.两组均未出现严重感染等不良反应.结论 在肾功能不全的IgAN肾病综合征患者中应用细胞毒类药物治疗,与单纯糖皮质激素治疗相比,均可明显减少蛋白尿,缓解肾病综合征,但尚无充分的研究证据表明CTX的应用对改善患者预后及延缓肾功能减退有益.