广东部分地区10205人血红蛋白病普查报告

血红蛋白病(简称Hb病)是一种遗传性疾病,由于血红蛋白分子结构的异常或肽链合成速率的变化而引起。据世界卫生组织(WHO)估计全世界约有一亿多人携带Hb病的基因。近年来国内对17个省(区)市、20个民族十几万人进行了普查,发现了不少异常血红蛋白。广东省是高发区。1980～1981年我们对     

类高雪氏细胞出现在各种血液病(附9例报告)

高雪氏病又名脑甙脂网状内皮细胞病是一种较少见的遗传性代澍缺陷病,属隐性遗传。本病的发病机理目前的看法是:脑甙脂有共同的基本结构,即由等分子的神经氨醇(Sphingosine)、脂肪酸和已酸三部分组成。由于所含已酸的成分不同,可将脑甙脂分成性质不明的二大类:半乳糖脑甙脂(Galactocerebroside)与葡萄糖脑甙脂(Glueocerebroside),前者主要分布     

我国产圆斑蝰蛇的蝰蛇毒磷脂时间测定正常值及其临床意义

蝰蛇毒时间是以蝰蛇毒(Russell's Viper Venom,国外商品名Stypven)代替兔脑浸液按一期法测定凝血酶原时间称之。蝰蛇毒能激活X因子(X_a)具有加速促凝的作用,X因子是同时参与内源性及外源性凝血过程的因子,而X因子的激活过程可被内源性及外源性凝血因子所激活,也可被蝰蛇毒所激活,已激活的X因子与V_a因子,在磷脂及C_a~(++)同时存在条件下,可激活凝血酶原,从而使纤维蛋白原转变为纤维蛋白,致使血浆凝固。(附图) 我国产圆斑蝰蛇(Vipera russellii Siamensis Smith)的蛇毒,也具有同样的作用。因此,我们采用少血小板血浆,加入一定稀释度的国产圆斑蝰蛇毒使激活X因子,在充分提供磷脂的条件下,与血浆中存在的V_a因子及C_a~(++)共同形成凝血活酶复合体,通过激活凝血酶原形成凝血酶,使少血小板血浆凝固,我们将此条件下的蝰蛇毒时间称为蝰蛇毒磷脂时间,以便与不加给磷脂条件下蝰蛇毒使富血小板血浆凝固的时间相区别。