造血功能障碍继发非结核分枝杆菌感染及肺泡蛋白沉积症

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。     

表现为重度哮喘的IgG4相关性疾病1例

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。     

成人牙周炎治疗前后龈沟液蛋白质的电泳分析

目的通过分析成人牙周炎患者同一位点基础治疗前后１个月龈沟液（ｇｉｎｇｉｖａｌｃｒｅｖｉｃｕｌａｒｆｌｕｉｄ，ＧＣＦ）中蛋白成分的改变，以期发现能够反映牙周健康及疾病状况的特异蛋白。方法采用滤纸条法收集１２例成人牙周炎患者５６个位点ＧＣＦ样本，以十二烷基磺酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳（ＳＤＳＰＡＧＥ）法分离，ＩｍａｇｅＭａｓｔｅｒＴＭ电泳图象分析仪分析其中的蛋白质。结果治疗后蛋白区带数及非血清源低分子量１２０００，１００００蛋白的丰度及百分含量较治疗前显著减少（分别为Ｐ＜０００１和Ｐ＜００５），而３８０００蛋白百分含量呈增加趋势且与治疗前牙周探诊深度和ＧＣＦ量呈负相关（Ｐ＜００５）。结论分子量为１２０００，１００００的蛋白与牙周炎症有关；分子量３８０００的蛋白与疾病的好转有关     

原发性免疫缺陷病尸检1例形态学观察及文献复习

目的　探讨原发性免疫缺陷病各脏器的病理组织特征及免疫器官在不同免疫状态下的形态、功能改变。方法　总结 1例原发性免疫缺陷病患儿的临床资料和尸检病理学特点 ,用抗酸、PAS、六胺银等特殊染色及AE1/AE3、CD1a、CD3、CD2 0、CD10、CD6 8、CD2 1、S 10 0、plasmacell、CD34等免疫组化染色协助诊断。结果　患儿胸腺、淋巴结、脾淋巴组织发育不良 ,T、B淋巴细胞数目都明显减少。特异性联合免疫缺陷导致肺脓肿 ,肝、脾、淋巴结结核 ,全身多脏器巨细胞病毒感染 ,肺卡氏肺囊虫等广泛、难以纠正的感染。结论　免疫系统成分多样 ,功能复杂 ,在机体不同免疫状态及外界不断刺激下 ,其形态学改变复杂。对于免疫系统疾病 ,需结合临床资料、形态学观察及必需的分子生物学技术进行诊断和鉴别诊断。     

健康教育与心理干预对高血压患者的影响

原发性高血压为典型的心身疾病,动脉血压升高与各种环境及心理条件之间有关,包括社会条件、生活变故、心理冲突以及心理生理都参与高血压的发病.因此,对高血压患者进行健康教育和心理干预直接影响治疗效果.     

从医学模式的递嬗看生物心理社会医学模式的伦理意蕴

人类医学模式是一个历史范畴，随着人们对于生命、健康与疾病的认识程度发展而不断地趋向完善。它的每一次递嬗，都潜涵着丰富的伦理意蕴。生物心理社会医学模式完成了医学人文与科学主义的有机结合，使完整人在医学上得以实现，它从完整的意义上思考生命价值，赋予了健康以深厚的伦理意蕴，从实践上亲证了马克思关于人的学说的科学性，从更高意义上提出了新的医德要求，呼唤一种新型的医患关系。     

具有神经保护活性的中药治疗缺血性脑卒中的研究进展

缺血性脑卒中（IS）是一种常见的以中老年人为主要发病人群的脑血管疾病，已成为危害人类生命的一项重大挑战，给社会经济带来沉重负担。具有神经保护的中药活性成分及其复方基于其多靶点模式发挥多重有益作用，包括保护血脑屏障、抑制神经炎症、抗氧化应激等，对IS有巨大的治疗潜力和良好的应用前景。     

代谢综合征常见中医证型与高敏C反应蛋白及颈动脉内中膜厚度的相关研究

目的 研究代谢综合征(MS)患者常见中医证型与高敏C反应蛋白(Hs-CRP)及颈动脉内中膜厚度(IMT)的关系,为其分型及防治提供依据.方法 选择80例Ms患者,中医辨证分为肝火亢盛型、痰湿壅盛型、气阴两虚型、阴阳两虚型、痰瘀互结型;另设正常对照组20例.入院当日测定空腹血糖(FPG)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、空腹血清HS-CRP、血清胰岛素(FINS),计算胰岛素敏感指数(ISI),并测定身高、体重、腰围、血压,计算体重指数(BMI).采用多普勒超声诊断仪扫查双侧颈总动脉、颈内动脉,测量血管内径及IMT.结果 MS各证型患者Hs-CRP显著高于正常对照组(P＜0.01),其程度依次为:气阴两虚＞阴阳两虚＞痰瘀互结＞痰湿壅盛＞肝火亢盛.MS患者颈动脉IMT显著高于正常对照组(P＜0.05),其升高程度在中医各证型中依次为阴阳两虚＞气阴两虚＞痰瘀互结＞痰湿壅盛＞肝火亢盛.结论 Hs-CRP、IMT水平可作为MS中医辨证分型的重要指标.     

1069例冠心病脏腑虚证的多中心前瞻性研究

目的:分析冠心病脏腑虚证的分布、组合及演变规律,探讨冠心病的病变脏腑特点。方法:采用多中心协作的方法,收集了1069例经冠脉造影证实的冠心病患者,采集其四诊信息,进行脏腑辨证,统计分析脏腑虚证的分布、组合及随冠心病发生发展不同病程(0-2年;2-5年;5-10年;10年以上)阶段的演变规律。结果:冠心病脏腑虚证以心虚证(占35.73%)、肾虚(占29.75%)、肝虚证(占12.44%)最为常见。虚证组合以两证组合最为常见(占37.89%),多为心、肾虚并见。在冠心病发生发展的各个病程阶段,心虚证(均>25%)、肝虚证(均>25%)、肾虚证(均>10%)出现频率始终最高。肾虚证所占的比例随病程的延长而逐渐增大。结论:冠心病的病变脏腑主要在心、肾,与肝密切相关,并且不同病程阶段病变脏腑侧重不同,肾虚的程度可能与冠心病的病程病情呈正相关,并提出治疗冠心病的心肾相关学说。     

活血化瘀药组分配伍对不稳定型心绞痛患者Fas系统的影响

目的:探讨活血化瘀药组分配伍对不稳定型心绞痛患者血清凋亡因子Fas系统的影响。方法:90例不稳定型心绞痛血瘀证患者随机分为常规治疗组、组分配伍组和血塞通组3组,每组30例;观察患者治疗前后Fas系统的相关凋亡因子变化。结果:组分配伍组治疗后患者Fas系统相关凋亡因子水平较前降低,差异有显著性(P<0.05),且低于其他两组治疗后水平(P<0.05)。结论:活血药有效组分配伍可有效降低不稳定型心绞痛患者血清Fas系统凋亡相关因子水平,从而治疗不稳定型心绞痛血瘀证。