多发性硬化周围神经病变的电生理评价

目的研究多发性硬化(MS)患者的周围神经病变，并评价神经电生理技术的应用价值。方法采用神经传导速度(NCV)技术检测MS患者周围神经的运动传导速度(MCV)、感觉传导速度(SCV)及其潜伏期；采用运动诱发电位(MEP)检测正中神经和胫神经的潜伏期；采用F波检测正中神经的出现率和传导速度。结果MS患者NCV均不同程度地减慢，MCV的异常率高于SCV，NCV结果提示轴突损害比脱髓鞘显著。MEP测得肘点和腰4点的潜伏期延长，提示正中神经远端和腰骶神经根功能的损害。部分患者F波的出现率降低．提示周围神经根功能异常。结论MS患者存在周围神经病变；综合运用电生理技术可以全面地评价MS周围神经功能。     

神经根型颈椎病的运动及感觉诱发电位50例分析

目的:研究神经根型颈椎病(CSR)的磁刺激运动诱发电位(MEP)及短潜伏期体感诱发电位(SSEP)的改变。方法:对50例CSR患者进行MEP及SSEP的检测,并与正常人作对照。结果:CSR患者MEP中周围神经节段运动传导潜伏期延长,其异常率高于SSEP。结论:MEP和SSEP对CSR的诊断有重要价值。     

重症肌无力患者甲状腺激素水平及其临床意义

重症肌无力(myastheniagravis,MG)作为一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,常常合并有其它免疫性疾病,其中最常见的就是以甲状腺功能亢进症为代表的甲状腺毒症。对于尚无甲状腺疾病临床表现的重症肌无力患者的甲状腺功能的评价,是一个令人感兴趣的问题,我们对此进行了回顾性分析。     

正常成人运动诱发电位及其与身高相关性的研究

目的:研究健康成人运动诱发电位(MEP)的正常值,为临床诊断提供依据。方法:分别检测于头皮、颈7、Erbs点、肘点、胭窝及腰及腰4各点引出的潜伏期及中枢运动传导时间(CMCT),比较性别及肢体左右侧两组间的差别,并研究潜伏期及CMCT与身高之间的相关性。结果:潜伏期及CMCT在性别与肢体侧别之间的差别无显著性意义,周围部分的潜伏期与身高的相关性有显著性意义,而CMCT则无。结论:MEP是检测中枢与周围神经系统运动传导通路功能状态的重要技术之一,而正常值的确定是临床诊断的前提。周围部分的潜伏期与身高关系密切。     

多发性硬化的非脱髓鞘性病变

对于传统意义上的多发性硬化(MS),目前认为其存在轴突横断、丧失及神经元损害等非脱髓鞘性病变,并且是造成MS功能障碍的重要原因,对其进行监测、治疗和预防有重要意义。本文从病理、发病机制及临床意义等方面作一阐述。     

人微小抗肌萎缩蛋白基因转染大鼠骨髓间充质干细胞及其基因表达

目的 构建人微小抗肌萎缩蛋白基因（microdystrophin）的真核表达载体，转染大鼠骨髓间充质干细胞（rMSC），研究其体外表达情况。方法 限制性酶切PBSK-MICRO质粒的微小抗肌萎缩蛋白基因片段，插入到真核表达质粒poD-NA3．1（＋）的Notl位点内，克隆出真核表达载体pcDNA3．1（＋）／microdystrophin。通过酶切和测序对质粒进行鉴定。用脂质体将重组质粒转染人rMSCs中，经过G418筛选后。用RT—PCR及间接免疫荧光技术检测表达产物。结果 pcDNA3．1（＋）／microdystrophin经过Notl、HindⅢ酶切鉴定及测序证实插入片断正确。提取转染重组质粒rMSCs的总RNA，进行RT-PCR可见mRNA的转录：对G418筛选后rMSCs进行免疫荧光检测可见细胞内亮丽的红色荧光．说明转染后的rMSCs有微小抗肌萎缩蛋白的表达。结论 成功构建了人microdystrophin基因真核表达载体，将其转染人rMSCs内有微小抗肌萎缩蛋白的表达．为进一步研究体外修饰自体干细胞移植治疗DMD奠定了基础。     

多发性硬化患者事件相关电位的检测及其情感障碍的评价

目的：评价多发性硬化(MS)患者的认知损害以及情感障碍。方法：对40例MS患者进行事件相关电位(ERP)的检测并与汉密尔顿焦虑和抑郁量表(HAMA和HAMD)的评分进行比较。结果：部分MS患者出现N2和P3波潜伏期延长以及HAMA和HAMD评分的增高。结论：MS患者可以出现认知功能损害以及焦虑或抑郁状态。     

中枢-周围炎症性脱髓鞘综合征的临床与基础研究进展

所谓中枢—周围炎症性脱髓鞘综合征 (ＣＰＩＤＳ) [1 ] 主要是指在中枢及周围神经系统 (ＣＮＳ ＰＮＳ)同时并存或先后出现脱髓鞘的病理过程 ,例如多发性硬化 (ＭＳ)合并有慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (ＣＩＤＰ) ,反之亦然。1　临床类型、病理及电生理研究1.1　临床类型在ＣＰＩＤＳ中 ,中枢病变一般常表现为ＭＳ ,而合并的周围神经病变则较为多样 ,除了常见的ＣＩＤＰ、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰—巴雷综合征 (ＧＢＳ)外 ,尚有报告ＭＳ合并肥大性脱髓鞘性周围神经病、下运动神经元综合征、急性纯运动性周围神经病…     

异体骨髓干细胞移植后假肥大型肌营养不良症模型鼠膈肌dystrophin表达及病理改变

目的探讨骨髓干细胞移植对假肥大型肌营养不良症(DMD)模型鼠-mdx鼠膈肌的治疗效果。方法取雄性SD大鼠骨髓干细胞经尾静脉植入放疗处理后的8周龄雌性mdx鼠(n=18)。于移植后4、8、12周各取6只mdx鼠的膈肌行 HE染色、抗肌萎缩蛋白(dystrophin)免疫荧光检测以及dystrophin mRNA的RT-PCR分析,同时用正常C57鼠及放疗而未移植的mdx鼠作为对照,另进行PCR反应检测实验鼠膈肌内Sry(Y染色体的性别决定区)基因。结果移植后mdx 鼠膈肌间质内炎性细胞浸润较放疗而未移植mdx鼠有所减少;移植后核中心移位纤维比例[移植后4、8、12周分别为 (15．58±0．91)％、(12．50±1．87)％、(10．17％±1．17)％]较未移植mdx鼠(19．5±1．87)％显著减少。移植后dystrophin免疫荧光阳性细胞比例[移植后4、8、12周分别为(1．00±0．32)％、(6．00±1．05)％、(11．92±1．11％)]较未移植mdx鼠(O．17±0．41)％显著增加。RT-PCR结果显示C57鼠膈肌的dystrophin mRNA相对含量(0．63±0．04)最高;而未移植mdx鼠的膈肌中未检测到dystrophin mRNA;移植后的mdx鼠膈肌中mRNA的表达水平(移植后4、8、12周分别为0．19±0．05、0．26±0.06、0．36± 0．04)随时间推移逐渐增高;移植后各时间点mdx鼠膈肌Sry基因均为阳性。结论骨髓干细胞系统移植mdx鼠可以恢复部分膈肌的dystrophin表达,改善膈肌的病理,骨髓干细胞移植有希望成为全身治疗DMD的有效方法。     

绿色荧光蛋白和成肌调节因子在骨髓基质干细胞中的共表达

目的:研究重组腺病毒(Ad)对骨髓基质干细胞(MSCs)的转染,以及绿色荧光蛋白(GFP)和成肌调节因子MyoD和Myogenin在MSCs中的表达. 方法:用差速贴壁法体外培养大鼠MSCs,并用流式细胞仪(FCM)检测其表面标志;对构建有绿色荧光蛋白的重组腺病毒(Ad-GFP)进行扩增和鉴定,并转染MSCs;用RT-PCR检测MyoD和Myogenin在转染后MSCs中的表达;将MSCs与C2C12成肌细胞共培养,诱导前者的分化,并用免疫荧光检测MyoD的表达. 结果:FCM检测证实,在MSCs的表面标志中CD11b和CD45阴性,而CD29和CD44阳性;随着Ad-GFP感染复数(MOI)的增加,转染效率也相应提高,但在MOI大于100后,MSCs开始出现病变;RT-PCR结果提示MyoD和Myogenin在转染后的MSCs中有表达;免疫荧光检测证实诱导后的MSCs可以表达MyoD蛋白. 结论:MSCs可以被Ad-GFP有效转染而表达GFP;同时内源性成肌调节因子的激活,可以促进MSCs的成肌分化.