多发性骨髓瘤管型肾病和肾淀粉样变性的临床特征及预后分析

目的比较肾活检诊为多发性骨髓瘤管型肾病(MM-MCN)及肾淀粉样变性(MM-AL)的临床特点,同时分析MM-MCN患者预后。方法收集近5年北京协和医院首次确诊多发性骨髓瘤(MM)、肾活检病理为MM-MCN和MM-AL患者的临床资料,观察MCN患者化疗后的血液学及肾脏反应。结果 MM-MCN组(n=10)出现肾损害时病程短于MM-AL组(n=13)(P0.05),肾病综合征的比例低于MM-AL组(P0.05);血红蛋白水平低于MM-AL组(P0.001),血肌酐水平高于MM-AL组(P0.001)。MM-MCN组骨髓浆细胞比例、24 h尿轻链水平均高于MM-AL组(P0.05)。10例MM-MCN患者均表现为急性肾损伤,经硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗治疗后,呈较高的血液和肾脏反应率(62.5%和75.0%)。结论 MM患者如果表现为肾病综合征、轻中度肾功能损害、肾病病程较长、较低水平的尿轻链及骨髓浆细胞比例者可能合并有MM-AL,应尽早肾活检明确诊断。MM-MCN患者即使出现严重肾功能损害可接受硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗。     

医学生和带教医师在肾内科临床教学中的认知差异

目的观察北京协和医院内科病房医学生临床学习现状,比较学生和教师对教学需求和内容之间目标和执行过程的差异。方法对2016年5月至2018年4月在肾脏内科病房轮转的医学生和肾内科全体临床带教医师进行问卷调查,了解对于教学目标、教学活动的频率和形式、教学活动顺利开展的困难等。结果医学生轮转教学目标欠明确,专门安排的教学活动偏少。医学生和带教医师对教学目标的认知存在差异,基本的教学内容完成度较好。临床工作负担重和激励机制不足是顺利开展教学活动的主要困难。结论应当明确教学目标,调整教学模式,采用多样化的教学方式,动员教学力量以改进教学工作。     

IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点分析

目的 总结和分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)泌尿系统损害的临床特点.方法 收集24例IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者的临床资料,回顾性分析患者肾脏受累、治疗前后Scr、Hb、炎性反应指标和IgG4亚类水平的变化情况.结果 2010年8月至2014年5月经北京协和医学院肾内科确诊的IgG4相关性疾病泌尿系统损害病例24例,平均受累器官数目(4.38±1.55)个.治疗前血清IgG4[M(范围)]为12 750(1 460～ 59 400) mg/L,均伴炎性反应指标明显升高.20例患者有检测尿蛋白量,其中19例尿蛋白量升高,6例伴肾病综合征.21例患者Scr升高,均值为(410.48±352.17) μmol/L,其中3例需接受透析治疗.14例患者伴贫血,8例伴单侧或双侧肾脏体积缩小.21例Scr升高的患者中,11例患者肾功能不全因肾后性梗阻所致,3例病理证实为肾小管间质肾炎.与治疗前相比,24例患者糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗1周后Scr明显下降(P＜0.05),治疗1个月后Scr下降更为明显(P＜0.01),3例透析患者均脱离透析.血沉于治疗1个月后亦明显下降(P＜0.01).IgG4亚类水平在治疗1个月时无显著下降(P＞0.05),治疗2个月时明显下降(P＜0.01).结论 IgG4相关疾病合并肾功能不全并不少见,对中至大量糖皮质激素治疗反应良好,治疗后Scr下降早于血沉和IgG4亚类.     

化痰丸治疗慢支急性发作36例观察

笔者自１９９３年至１９９９年间采用化痰丸治疗慢性支气管炎急性发作３６例，疗效满意、报告如下：１．临床资料：３６例中，男２４例，女１２例，年龄２８～６２岁，其中４５岁以上２３例，病程最短３年，最长１８年，平均８年，有家族史者１２例，有吸烟史者２３例。全部病例均按陈灏珠主编之《内科学》８９版诊断标准，症状以咳嗽咯痰为主，部分兼有喘息。２．治疗方法：３６例患者均采用化痰丸治疗。药物组成：天冬、黄芩、蒌仁、浮海石各４５ｇ，桔梗、连翘、香附、芒硝各１５ｇ，青黛６ｇ，炼蜜入生姜汁２０ｍｌ和丸，每丸９ｇ。用法…     

髓质囊性肾病研究进展

髓质囊性肾病（medullary cystic kidney disease,MCKD）为少见的遗传性。肾病,缺乏特异的临床表现,与肾消耗病（nephronophthisis NPHP）不易区分,但两者遗传方式不同,MCKD为常染色体显性遗传,而NPHP则是常染色体隐性遗传病且发病年龄较早。目前研究发现MCKD的致病基因主要是定位于1q21的MCKD1和定位于16p12的MCKD2,MCKD2主要是由于UMOD（uromodulin）基因突变引起,但对于MCKD1人们只是将致病基因的范围限定在2．1Mb范围内,具体的基因突变位点还有待进一步研究。     

透析用水的质量与透析病人的并发症

血液透析治疗需用大量的水，常规血透患者(每周3次，每次4小时)每周约接触360升水，而正常人每日饮用水约2升，每周饮水约14升，远低于血透患者的每周用水量，正常人饮用水中的污染物可被胃肠道粘膜屏蔽，少量进入血液中的污染物亦可经肾脏排泄。而血透时未经处理水中的某些化学及有害物质可能通过透析膜入血，尿毒症患者又缺乏肾脏排泄毒物功能，因此血透用水质量标准远较饮用水严格，透析用水对患者安全、血液透析质量影响很大。     

抗肾小球基底膜病临床病理及血浆置换疗效分析

目的 分析抗肾小球基底膜（GBM）病的临床病理特点和预后;评价双膜血浆置换（DFPP）清除抗GBM抗体的有效性和安全性。 方法 回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料。患者根据临床表现分为3组：组Ⅰ：24例严重肺出血或急进型肾小球肾炎（RPGN）者,接受甲泼尼龙（7.5~15 mg·kg-1·d-1,3~5 d）冲击和（或）DFPP治疗,后续以泼尼松（1.0 mg·kg-1·d-1）和（或）环磷酰胺（CTX 0.1 g/d）;组Ⅱ：5例无严重肺出血或RPGN者予泼尼松和（或）CTX治疗;组Ⅲ：5例就诊时已为终末期肾病（ESRD）和1例肾功能正常者未给予免疫抑制治疗。观察患者临床病理特点,连续监测4例患者DFPP治疗前后抗GBM抗体滴度变化情况,计算抗体的清除率。分析影响预后的相关因素。 结果 35例患者平均年龄（41.06±16.55）岁,男女比例4∶3;16例（45.7%）患者表现为Goodpasture综合征;18例（51.4%）表现为抗GBM肾小球肾炎。24例接受肾穿刺活检患者中,13例（54.2%）表现为新月体肾小球肾炎;7例患者并发其他肾小球肾炎。组Ⅰ死亡7例,50%患者肾脏长期存活。与组Ⅱ相比,组Ⅰ患者入院时Scr水平、抗GBM抗体滴度、肾小球新月体比例均显著升高（P < 0.05）;老年患者、贫血、入院时Scr水平高（>300 μmol/L)及硬化肾小球比例更高;入院时少尿或无尿、需要血液透析治疗、肾脏预后差更普遍。18例患者的94次DFPP治疗中,无明显出血、低血压;4例连续动态监测抗GBM抗体滴度的患者中,4~6次DFPP后抗GBM抗体转阴,中位清除率为55%。 结论 根据不同临床表现选择个体化的治疗方案有助于改善预后,减少并发症。DFPP能安全有效地清除抗GBM抗体。     

丙酮沉淀法富集尿液蛋白的影响因素分析

尿液蛋白质组学是体液蛋白质组学的重要组成部分.有机溶剂沉淀法是常用的尿蛋白富集方法,综合富集效率、富集蛋白种类及重复性等因素,丙酮沉淀法效果最佳[1].但丙酮沉淀法尚缺少共识性的标准流程[2],本文从防腐剂、尿液解冻方法、丙酮沉淀时间和尿液与丙酮体积比4个方面,探讨丙酮沉淀法富集尿蛋白的影响因素,以优化尿蛋白质组学研究中样本收集及蛋白富集的标准流程.     

和胃消痞胶囊对大鼠胃肠肌间神经丛一氧化氮合酶的影响

目的：研究和胃消痞胶囊对大鼠胃肠肌间神经丛一氧化氮合酶（NOS）的影响,探讨其作用机制。方法：采用隔日禁食的方法制作大鼠胃肠运动功能紊乱模型,以辅酶Ⅱ黄递酶组化染色法及消化道铺片技术显示大鼠胃及上段小肠纵肌层NOS阳性神经。结果：胃窦NOS阳性神经元灰度值模型组（模型组）低于正常对照组;和胃消痞胶囊大、小剂量组低于对照组,但高于模型组;中剂量组高于模型组及对照组;吗丁啉组低于模型组及对照组。胃底模型组及和胃消痞胶囊大、中剂量组均低于对照组;小剂量组及吗丁啉组高于对照组。上段模型组及和胃消痞胶囊小剂量组与对照组接近,大、中剂量组及吗丁啉组显著高于对照组。结论：和胃消痞胶囊可预防模型鼠胃窦动力紊乱;大剂量增加胃底NO合成,小剂量使胃底NO合成减少,对胃底容受性舒张功能有双向调节作用;大、中剂量可减少上段小肠NO合成,增强小肠蠕动功能。     

马兜铃酸肾病合并范可尼综合征患者临床特点分析

目的 探讨马兜铃酸肾病(aritolochic acid nephropathy,AAN)合并范可尼综合征(Fanconi Syndmme,FS)患者的临床表现和生化特点.方法 回顾性分析1998年11月至2010年9月我院肾内科诊断AAN合并FS患者38例,观察患者临床表现、实验室检查指标和疗效.结果 38例患者中...