儿科专科医师培训现状调查及思考

目的：了解培训轮转及儿科专科医师考核成绩基本情况,分析轮转与成绩间的关系,为解决培训工作进行的多轮专家咨询提供数据支持,为建立儿内科各亚专业的培训方案打下基础。方法对北京市全部参加第二阶段儿科专科医师考试的儿科医师进行问卷调查。结果儿科专科医师培训的培训地点、时间、轮转科目等不统一,不规范的轮转影响考核成绩,客观成绩反映实际医师水平参差不齐。结论儿科专科医师培训应在政府干预下,以专业人士为龙头建立各亚专业的培训方案及考核方案,更多考虑儿科医生的终身教育和职业发展。     

不同方法预防全腔静脉-肺动脉吻合术后血栓的单中心研究

目的本研究旨在探讨华法令和阿司匹林对全腔静脉-肺动脉吻合术(Fontan手术)后血栓形成的预防作用。方法本院自2004年2月至2016年12月共实施Fontan手术37例,患儿年龄3.5~12岁,平均年龄(7.32±2.25)岁。体重11.5~41 kg,平均体重(23.58±4.25)kg。均无房颤等并发症。依据预防血栓的方法分为华法林组和阿司匹林组,华法林组14例,初始剂量为0.06 mg·kg~(-1)·d~(-1),调整剂量时按0.01~0.02 mg·kg~(-1)·d~(-1),逐渐加量或者减量,目标INR值为1.5~2.0;阿司匹林组23例,按5 mg·kg~(-1)·d~(-1)口服。结果华法令组术后即刻至3 d总引流量(17.33±5.62)m L/kg,阿司匹林组(19.27±6.49)m L/kg,差异无统计学意义(t=0.305,P=0.633)。华法令组输血量(15.18±4.73)m L/kg,阿司匹林组输血量(13.52±3.29)m L/kg,差异有统计学意义(t=0.718,P=0.452)。3年内发生血栓事件:华法令组1例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义(χ~2=0.028,P=0.867);总血栓事件:华法令组2例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义(χ~2=0.026,P=0.595);全因死亡事件:华法令组2例,阿司匹林组3例,差异无统计学意义(χ~2=0.011,P=0.914)。结论对于幼年和青年的无房颤并发症的Fontan手术病人,无论是华法令还是阿司匹林都可以取得近似的预防血栓的效果。故可以推荐病人使用抗血小板治疗,从而避免服用华法令频繁抽血监测INR的弊端,病人和家属的依从性也会更好。     

转录因子HAND2在中国散发先天性心脏病患者中的突变情况研究

目的探讨转录因子HAND2基因在先天性心脏病患者中的突变率及其基因型与先天性心脏病表型的相关性研究。方法选择131例先天性心脏病患儿作为实验对象,其心脏畸形与HAND2表达节段相关,同时选取250例健康儿童作为对照组,扩增其HAND2基因的外显子及侧翼内含子,并进一步测序检测突变情况。结果在编码区中,我们在实验组编码区中发现4例3种错义突变(P11R、S36N和V83L)及1例同义突变(H14H),这3种错义突变中的S36N在250例正常儿童对照组中也检测到1例,编码区的突变情况在两组间不存在统计学差异。在实验组7例患者的非转录区中还发现了3种不同的突变(+241A/G1例、+604A/G1例及+3237T/A 5例),该3种突变在对照组中未检测到,其中+3237T/A突变在两组间存在统计学差异。结论 HAND2基因可能在先心病患者的发病机制中发挥一定的作用。     

复杂先天性心脏病的标准化管理

复杂先天性心脏病的治疗一直是医院的一个难题,其高额花费和高病死率使其成为发展中国家的一个巨大的社会负担,因此建立必要的标准化流程,进行标准化管理,才有可能降低手术风险,减轻社会负担.现根据本院复杂先天性心脏病治疗中存在的问题,结合标准化管理中的要求,就复杂先天性心脏病诊断治疗的几个方面进行阐述,以期在未来进行更好的标准化管理.     

先天性双主动脉弓畸形的外科治疗

目的 总结双主动脉弓畸形外科治疗经验.方法 外科治疗8例双主动脉弓病儿中男5例,女3例;年龄1～48个月,平均(14.93±15.52)个月;体重5.5～15 kg,平均(9.56±3.51) kg.左右弓均衡型1例,右弓优势型7例.6例为单纯双主动脉弓畸形,均在胸部左后外侧切口进行矫治.另外1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,1例合并肺动脉吊带,均在正中切口体外循环下进行矫治.结果 7例术后积极治疗,均治愈出院.1例合并肺动脉吊带病儿因气管狭窄段长,呼吸困难严重,尽管血管畸形矫治满意,但仍不能脱离呼吸机,家属放弃治疗,自动出院.结论 双主动脉弓是一种引起小儿严重呼吸系统感染的严重疾病,早发现,早治疗,手术治疗效果良好.     

先天性肌部室间隔室壁瘤一例

患儿男 ,2岁 ,因活动后气喘 4个月到我院就诊。患儿入院前 4个月无明显诱因出现活动后气喘 ,体检发现心脏杂音 ,当地超声心动图发现左室大 ,转北京诊治。患儿平素体健 ,无反复呼吸道感染病史 ,无心血管疾病其他自觉症状 ,无心脏病家族史。体格检查 :体重 14kg ,脉搏 96次 min ,血压10 0 70mmHg(1mmHg=0 133kPa) ,血氧饱和度 10 0 % ,无特殊面容 ,无青紫和水肿 ,生长发育正常 ,双肺无异常 ,心前区无隆起 ,无震颤 ,心率 96次 min ,律齐 ,S1稍钝 ,胸骨左缘闻及 3 6收缩中期杂音 ,较柔和 ,传导不明显。肝脾不大 ,末梢脉搏正常。实验室检查 …     

应用自体心包塑型三瓣叶肺动脉瓣的研究

目的总结8例自体心包塑型三瓣叶肺动脉瓣在婴幼儿右室流出道重建术中的应用。方法以白体心包构建三瓣叶肺动脉瓣行右室流出道重建术，并行随访观察。结果本研究8例患儿无围术期死亡病例。平均ICU治疗时间（46±12．5）h，平均呼吸机辅助通气时间（22±6．7）h，术后存在少量瓣膜返流3例，出ICU时SaO2为0．96±0．02。经（22±7．6）个月随访，均无管道钙化征象；2例轻度瓣膜返流，1例中度返流合并瓣膜水平之上狭窄。2年管道无功能障碍率为87．5％。结论自体心包塑型三瓣叶肺动脉瓣在婴幼儿，尤其是管道直径〈15mm的右室流出道重建术中具有良好的中期效果。     

法乐四联症患儿NKX2.5、TBX5、GATA4基因的表达研究

目的:探讨NKX2.5、TBX5、GATA4基因与法乐四联症的发病关系及法乐四联症形成的分子机制. 方法:10例法乐四联症患儿(法乐四联症组),为我院2005-06至2005-12心脏中心住院患儿.年龄4个月～8岁,平均3.5岁.6例非先天性心脏病(先心病)意外死亡患儿作为对照(对照组),均没有先心病病史和遗传病家族史.年龄4个月～9岁,平均年龄3.8岁.留取各病例右心室流出道心肌组织,提取心肌组织总RNA,逆转录为与RNA链互补的单链DNA(cDNA).按照引物设计原则进行引物设计,用来扩增心肌组织NKX2.5、TBX5、GATA4、GAPDH mRNA目的片段.引物长度18 bp～22 bp,扩增片段长度163 bp、206 bp、237bp、203 bp.应用双标准曲线、实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)法比较NKX2.5、TBX5、GATA4基因的mRNA含量在对照组和法乐四联症组之间的统计学差异. 结果:法乐四联症组的NKX2.5mRNA含量较对照组显著降低,差异有统计学意义.TBXSmRNA和GATA4mRNA含量在法乐四联症组与对照组的差异无统计学意义. 结论:人心肌组织中有心脏发育相关基因NKX2.5、TBX5和GATA4mRNA的表达;法乐四联症可能与心肌组织中NKX2.5mRNA含量降低相关.     

单源化手术治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管

目的 探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管的手术方式,评价其临床疗效.方法 2008年7月至2010年8月本院采用单源化手术治疗肺动脉闭锁（PA）合并室间隔缺损（VSD）及重要主肺动脉侧支血管（MAPCAs）患儿8例.男3例,女5例,年龄4～72个月,中位年龄24个月,体重7.5～15.5 kg,平均体重（11.2±2.4）kg.7例采取分期于术治疗,1例采取一期根治手术.结果 全组患儿均存活.随诊6～20个月,1例一期根治手术患儿痊愈;7例分期手术患儿,临床紫绀症状均好转.其中3例肺动脉明显发育,进一步行二期根治手术治愈.结论 单源化手术是治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管的有效方法,分期手术可取得良好的临床疗效.     

右肺动脉起源异常外科治疗21例

目的:总结右肺动脉起源异常疾病的治疗经验。方法:选择右肺动脉起源异常的患儿21例,全部采用正中开胸低温体外循环辅助下Ⅰ期治疗,将右肺动脉移植在主肺动脉处。结果:1例术后18d因呼吸机相关性肺炎死亡,1例术前因严重的肺部感染合并心功能不全死亡,其余19例痊愈出院。随访时间自2月至11年,未见明显吻合口狭窄。结论:右肺动脉起源异常,发病率低,肺动脉高压进展快,早期外科治疗效果满意,手术死亡率低。