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目的研究识别不同靶抗原的抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体与临床表型的关系。方法应用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA),以重组人a1、a2、a3、a4和a5(IV)NC1为固相抗原,测定97例抗GBM病患者血清中抗体的靶抗原,并分析其与临床病理表现的关系。69例患者血清进一步应用以正常人肾组织为底物的间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)检测抗体识别的抗原表位的位置。隐匿性抗原表位的暴露采用6M尿素对组织切片进行预处理,天然暴露抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物。结果所有患者血清均识别a3(IV)NC1,56.7%患者同时识别a1(IV)NC1,43.3%患者识别a2(IV)NC1,53.6%患者识别a4(IV)NC1,85.6%患者识别a5(IV)NC1。抗a3(IV)NC1抗体的水平是患者确诊时的血肌酐水平(r=0.308,P=0.003)以及肾脏病理肾小球中新月体的比例(r=0.492,P0.05)的独立决定因素。识别a5(IV)NC1的患者血清对天然暴露的抗原表位的识别率较高(67.3%比30.0%,P=0.026),且抗a5(IV)NC1抗体的水平与细胞性新月体的比例呈正相关(P=0.013)。合并抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cy-toplasmic antibodies,ANCA)阳性的患者,对a1(IV)NC1(7.3%比26.2%,P=0.011)和a4(IV)NC1(7.7%比24.4%,P=0.023)的识别率较低。结论抗GBM抗体的主要靶抗原位于a3(IV)NC1,其抗体的水平是肾脏损害程度的决定因素。天然暴露的抗原表位可能与a5(IV)NC1相关,其抗体在疾病的发病机制中可能发挥重要作用。合并ANCA阳性的患者,其抗体识别的靶抗原较少。 相似文献
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抗肾小球基底膜病患者血清自身抗体的异质性及其临床病例的相关性分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目曲:研究抗肾小球基底膜(glomemlar basement membrane,GBM)病患者血清自身抗体的异质性及其临床病理的相关性.方珐:选取北京大学第一医院肾内科1991年1月至2009年5月收治的有完整临床及肾活检资料的108例抗GBM病患者为研究对象.收集就诊时的血清或血浆置换液用于孵育正常人肾组织冰冻切片行间接免疫荧光检查.隐匿性抗原表位的暴露采用6 mol/L尿素对组织切片进行预处理.天然抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物.抗体滴度的检测由1:2至1:512.根据间接免疫荧光的结果决定抗体是否识别不同抗原表位,并进一步分析识别不同抗原表位与临床表现的相关性.结果:108例患者血清或血浆置换液均识别隐匿性抗原表位(尿素处理后肾组织),问接荧光显示抗体沿GBM呈线条样沉积,其中56/108例(A组)也识别天然暴露的抗原表位(非处理肾组织),其余52/108例(B组)则不识别天然暴露的抗原表位.虽然A组血清可识别天然露的抗原表位,但是该组血清识别隐匿性表位的平均滴度明显高于B组(P<0.01);A组患者合并抗中性粒细雕胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)的比例则明显低于B组(P<0.01).两组患者就诊时的其他临床指标(包括血肌酐水平)和肾病理指标差异则无统计学意义.结论:所有患者血清抗GBM抗体识别GBM上隐匿的抗原表位,但近一半患者的抗体同时识别天然暴露的抗原表位.识别天然暴露抗原表位者其血清识别隐匿性抗原的滴度更高,血清ANCA阳性的几率显著减少. 相似文献
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目的 研究肾组织中缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢线样沉积的抗肾小球基底膜(GBM)病患者的临床、病理及预后特点。 方法 选取北京大学第一医院肾内科1991年至2008年确诊的抗GBM病患者93例,其中40例肾脏病理中冰冻切片直接免疫荧光检查缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢沉积的患者为研究组(A组),53例肾组织中有IgG沿肾小球毛细血管袢线样沉积的经典抗GBM病患者为对照组(B组),比较两组患者的临床、病理和预后的差异。 结果 两组患者在性别、年龄、咯血、少尿或无尿和肉眼血尿的发生率、蛋白尿水平、贫血程度、循环中抗GBM抗体百分结合率、ANCA阳性率、肾脏病理肾小球中新月体的比例及组成成分、患者的生存率以及肾脏预后等方面,差异均无统计学意义(均P > 0.05)。肾组织中缺乏IgG沉积的患者,从起病到确诊所需的时间较长(68 d比36 d,P = 0.013);确诊时的血肌酐水平较低(716.0 μmol/L比896.8 μmol/L,P = 0.027)。其中4例患者肾组织石蜡切片行直接免疫荧光检查可以见到IgG沿GBM呈线样沉积。 结论 肾脏病理冰冻切片直接免疫荧光缺乏IgG线样沉积的抗GBM病患者,与经典抗GBM病患者相比,肾脏病变进展较慢,但其他临床及病理表现并无显著差异,肾脏预后及患者存活率亦无显著差异。因此,临床上应尽早检测血清抗GBM抗体,早期给予血浆置换治疗,以改善预后。 相似文献
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肾淀粉样变性病32例临床病理特点及误漏诊分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 从多系统受累临床表现和病理分型方面了解肾淀粉样变性病特点,分析临床误漏诊情况及原因.方法 回顾性分析北京大学第一医院1999年1月至2006年1月肾内科确诊32例肾淀粉样变性患者的临床资料,应用免疫组织化学方法对进行淀粉样蛋白A重新染色分型.结果 90.6%患者发病年龄大于40岁.87.5%的患者有超过2个系统受累.65.6%的患者曾经被误诊为原发性肾病综合征.免疫组织化学方法示仅1例患者AA蛋白阳性,19例行免疫荧光检查,K轻链阳性10.5%,λ轻链阳性15.8%,两者均阳性占10.5%,两者均阴性占63.2%.结论 肾淀粉样变性病常累及多系统,临床表现多样,误诊率高.中老年肾病综合征患者出现体重下降、巨舌、肝、脾肿大和血压下降是可靠的线索,应常规行血、尿免疫固定电泳检查.确诊AA型需依靠免疫组织化学AA蛋白染色. 相似文献
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淀粉样变病是一组因特殊蛋白质在细胞外形成不可溶的、具β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病。经刚果红染色后,淀粉样物质在光镜下表现为砖红色,偏振光显微镜下表现为双 相似文献
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目的:探讨免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变性病肾组织病理改变与肾活检时临床表现的相关性。方法研究对象为1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院经肾活检诊断的AL型肾淀粉样变性病患者共190例。对淀粉样物质在肾小球、肾血管和肾间质沉积的程度进行半定量评分,并进行临床病理特点的相关性分析。结果(1)肾小球淀粉样变程度与尿蛋白量呈正相关(rs=0.298,P<0.001);(2)肾小球淀粉样变程度重的患者肾功能不全的发生率高(χ2=34.027,P<0.001);(3)肾血管淀粉样变程度越重,肝脏受累、心脏受累的发生率越高(χ2=15.916,P<0.001;χ2=6.189,P=0.014);(4)AL-κ患者肝脏受累的发生率和心脏受累的发生率都显著高于AL-λ患者(75%vs.24.4%,χ2=16.057,P<0.001;72.7%vs.34.2%,χ2=5.757,P=0.020);前者的肾血管淀粉样变程度评分亦显著高于后者[3.5(3~4)vs.2(1~3), Z=-3.118,P=0.002]。结论 AL型肾淀粉样变性病患者肾组织中肾小球淀粉样变的程度与确诊时的蛋白尿水平和肾功能相关,肾血管淀粉样变的程度与心脏和肝脏受累相关。AL-κ患者肾血管淀粉样变程度重,容易发生肝脏和心脏受累。 相似文献
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膜性肾病是以肾小球基底膜(GBM)上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征的一组疾病,病因未明者称为特发性膜性肾病( idiopathic membranous nephropathy,IMN). 相似文献