肾上腺嗜铬细胞瘤的临床病理特征分析

目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤(PCC)的临床病理特征。方法收集22例PCC患者的临床病历资料,分析临床表现、病理特征、免疫组织化学特征、鉴别诊断、治疗和预后。结果患者中位年龄46岁(23~67岁);男性13例、女性9例;临床常见症状包括高血压、腹胀腹痛;Ⅰ期10例、Ⅱ期12例;中位随访时间为72.5个月(14.9~117.7个月),其中1例复发、1例转移,其余患者均未发生复发及转移;CgA、Syn和CD56阳性表达率分别为95.2%、95.2%、100.0%,CK、Melan-A阴性表达率分别为90.5%和100.0%,Ki-67增殖指数低于10%,S100阳性表达率为76.2%。结论肾上腺PCC发病率低,但有转移和复发的可能,需要定期随访。     

大脑内含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化临床病理观察

目的探讨伴髓上皮瘤和间叶分化大脑内含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例发生在左侧颞顶叶的含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化进行组织学、免疫组化观察,并结合文献复习。结果患儿男性,5岁。头颅CT示左侧颞顶叶肿瘤性病变伴钙化,左侧颞骨骨质破坏,考虑左颞顶叶占位。光镜下瘤组织由疏密相间区域构成,致密区域见原始小圆核或短梭形瘤细胞呈片状密集分布,核染色质深,异型性明显,见核分裂象伴多灶性坏死,可见横纹肌样细胞,部分区域见柱状上皮构成的原始神经管样结构或Homer-Wright菊形团形成伴结缔组织增生;稀疏区见分化良好的胶质神经毡样基质内有小型神经元样瘤细胞或节细胞样瘤细胞散在分布。免疫组化:原始神经管样结构基底部vimentin(+),原始瘤细胞和横纹肌样细胞nestin、INI-1和p53(+),横纹肌样细胞NF、Syn、MAP2和Cg A(+),Ki-67为局灶20%,原始神经管样结构CK和EMA(-),横纹肌样细胞SMA(-),横纹肌样细胞GFAP和NSE灶(+),小型神经元样瘤细胞S-100和Neu N(+),Olig2(-/+),β-catenin和desmin(-)。结论大脑内含有多量神经毡和真性菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化确诊依赖于影像、组织学和免疫组化,需要与髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤、室管膜母细胞瘤和脉络丛乳头状癌鉴别。     

t(6;11)(p21;q12)转录因子EB基因融合相关性肾细胞癌临床病理观察

目的探讨t(6;11)(p21;q12)转录因子EB(TFEB)基因融合相关性肾细胞癌临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法应用组织学、免疫组化和分子遗传学对1例t(6;11)(p21;q12)TFEB基因融合相关性肾癌进行研究,并复习相关文献。结果肿瘤边界清楚,切面灰黄、灰红色伴出血囊性变。镜下肿瘤由大、小两种细胞构成,大细胞呈巢状、腺泡样,乳头状排列;小细胞围绕透明基质呈特征的"玫瑰花环"样结构,瘤细胞胞质透明,部分嗜酸。免疫组化:TFEB、HMB45和melan A(+)。鉴别诊断主要有TFE3基因融合相关性肾细胞癌及腺泡状软组织肉瘤等。结论 t(6;11)(p21;q12)TFEB基因融合相关性肾细胞癌是一种罕见肿瘤,明确诊断需结合组织学形态、免疫表型及分子生物学检测。     

Merkel细胞癌2例临床病理分析及文献复习

目的：探讨 Merkel 细胞癌的临床病理学特征、组织来源、发病原因、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法观察2例 Merkel 细胞癌患者的组织病理学特点和免疫组织化学结果,分析其临床特点并复习相关文献。结果光镜下肿瘤主要位于皮肤真皮层,细胞呈圆形、卵圆形或梭形,大小形态较一致,染色质呈细颗粒状,癌细胞排列呈巢索状或弥漫片状,核分裂象多见;免疫组织化学染色显示 CK20和神经内分泌标记阳性;其组织来源与发病原因尚不明确,有待进一步的研究。结论 Merkel 细胞癌是一种皮肤原发的高度恶性神经内分泌肿瘤,掌握其临床病理学及免疫组织化学特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义,对其生物学行为的最新研究可能为治疗和预后提供新的依据。     

内耳和桥小脑角罕见肿瘤及瘤样病变4例临床病理学分析

目的 探讨以面瘫为主要表现的内耳和桥小脑角肿瘤和瘤样病变的病理形态特征.方法 对4例以面瘫为主要表现的内耳和桥小脑角罕见肿瘤和瘤样病变进行光镜观察和免疫组化标记,并收集临床和影象资料并复习文献.结果 1例为听神经脂肪瘤样迷离瘤(脂肪瘤样瘤),2例为内耳内淋巴囊来源的低级别乳头状腺癌,1例为类似肿瘤病变的Chievitz口旁器官.结论 脂肪瘤样迷离瘤是一种发生在内耳听神经管或桥小脑角非常罕见的由脂肪、纤维、平滑肌、横纹肌以及神经成分组成的良性肿瘤.内耳内淋巴囊来源的低级别乳头状腺癌是发生在内耳内淋巴囊的特别罕见的低级别肿瘤.类似肿瘤病变的Chievitz口旁器官也非常罕见,是由上皮和间质成分构成的一种正常器官,常分布在颊神经的小分支周围,极易误诊为癌浸润外周神经和腺样囊性癌.     

胎儿左心室发育不良综合征并肺静脉共同腔闭锁尸检1例CSCD

目的探讨1例左心发育不良综合征并肺静脉共同腔闭锁胎儿的临床资料、超声分析及尸检解剖学特点。方法分析超声心动检查发现的复杂胎儿先天性心脏畸形病例,引产后进行尸体病理解剖,心、血管畸形按心脏节段分析方法进行分析和总结。结果胎儿左心发育不良综合征为复杂的先天性心脏畸形,同时合并肺静脉共同腔闭锁的病例更罕见,母体超声心动图可描述比较显著的解剖及生理特征,引产后详细的尸体解剖可进一步明确诊断。本例可见房间隔缺如、单心房、左心室腔小壁厚,二尖瓣闭锁及肺静脉共同腔闭锁,而且胎儿与婴幼儿的肺静脉共同腔闭锁不同,组织学不伴有肺淋巴管扩张。结论胎儿左心发育不良综合征合并肺静脉共同腔闭锁为少见的先天性心血管畸形,诊断更加困难。     

甲状腺腺样囊性癌样神经内分泌癌一例

患者女，43岁。因右颈部包块1年余，于2001年8月就诊。患者无声嘶、多汗、食欲亢进等症状。体检：患者一般情况好，颈软，无抵抗，无颈静脉怒张，也未见颈动脉搏动，气管居中，     

进一步提高蕈样霉菌病的病理诊断水平

经典的蕈样霉菌病 ,又称Ａｌｉｂｅｒｔ Ｂａｚｉｎ型 ,可分为红斑期 (霉菌病前期 )、斑块期和瘤块期。 1938年Ｓｅｚａｒｙ和Ｂｏｕ ｖｒｉａｎ报道了红斑、淋巴结肿大、脾肿大以及皮肤和末梢血里存在“鬼怪”细胞的组合 ,后来将红斑、淋巴结肿大和末梢血里有非典型细胞存在的三联征命名的“Ｓｅｚａｒｙ综合征”。蕈样霉菌病和Ｓｅｚａｒｙ综合征 (ＭＦ/ＳＳ)在皮肤淋巴瘤中发病率最高 ,根据 1997年欧洲癌症研究及治疗中心的统计分析 ,ＭＦ/ＳＳ占皮肤原发性淋巴瘤的 4 4 %。同时众多皮肤炎症和其它肿瘤与它相似而需要鉴别 ,所以也是诊断…     

肺先天性囊性腺瘤样畸形

肺先天性囊性腺瘤样畸形昌红，严庆汉（铁道部北京铁路总医院病理科１０００３８）肺先天性囊性腺瘤样畸形（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｙｓｔｌｃａｄｅｎｏｍａｔｏｉｄｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＣＡＭ）是一种先天畸形。据文献统计，ＣＣＡＭ主要见于出生１月内的婴儿...