视网膜大动脉瘤的多模态眼底影像和疾病 特征

目的：分析视网膜大动脉瘤（RAM）的多模态眼底影像学特点及疾病特征。方法：回顾性研究。连续 纳入2003年5月至2020年1月在北京协和医院眼科确诊的RAM患者57例（58眼）。分析患者彩色眼底 照相、荧光素血管造影（FFA）、吲哚菁绿血管造影（ICGA）及光学相干断层扫描（OCT）的影像学特点， 并总结疾病特征。结果：纳入患者年龄为（69.0±9.3）岁，其中女性占75%，单眼发病患者占98%， 共发现瘤体65个。彩色眼底照示95%的瘤体位于颞侧动脉，32%位于动脉主干，29%位于视网膜动 脉分支处或动静脉交叉处。85%伴不同程度出血，86%伴硬性渗出。FFA的瘤体检出率为92%，动脉 期可呈圆点状或梭状强荧光，周围出血或硬性渗出遮蔽荧光，晚期荧光增强并出现渗漏。ICGA的瘤 体检出率为95%，可透过出血的遮蔽荧光见视网膜动脉壁上瘤体高荧光，造影晚期瘤体荧光仍较背 景荧光强。OCT的瘤体检出率为63%，可见RAM局部高隆起，病灶处可见圆形强反射瘤体腔壁。结论： RAM常见于老年女性。多模态影像学检查可从多角度显示RAM的瘤体形态、活动性以及伴随的出 血、渗出表现。其中，ICGA对于瘤体的检出率更高，显示RAM更为清晰。     

超广角扫描激光检眼镜在结节性硬化症相关视网膜星形细胞错构瘤检出中的应用研究

  目的  比较超广角扫描激光检眼镜(ultra-wide-field scanning laser ophthalmoscopy, UWF-SLO)与传统彩色眼底照相(color fundus photography, CFP)对结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)相关视网膜星形细胞错构瘤(retinal astrocytic hamartomas, RAH)的检出情况, 评估UWF-SLO在TSC相关RAH识别及随访中的应用价值。  方法  回顾性分析2018年10月至2021年3月就诊于北京协和医院内科和眼科且明确诊断为TSC合并RAH患者的临床资料。以散瞳前置镜检查结果为参照标准, 比较两种眼底成像技术的TSC相关RAH检出率, 分析可能影响病灶检出的相关因素。  结果  共24例TSC合并RAH患者参与本研究。在TSC相关RAH病灶检出方面, UWF-SLO(合成"伪彩"双激光通道成像)检出率显著高于9点固视CFP[98.6%(138/140)比65.7%(92/140), P＜0.001], 检出差异主要在于对中周部和远周部RAH的检出(P＜0.001)。在UWF-SLO病灶检出方面, 单红激光(633 nm)通道成像检出率显著低于单绿激光(532 nm)[52.1%(73/140) 比98.6%(138/140), P＜0.001]和合成双激光通道成像[52.1%(73/140) 比98.6%(138/140), P＜0.001]。单红激光通道成像中未检出的病灶均为1型RAH, 且病灶检出组光学相干断层扫描中RAH病灶最大厚度显著高于未检出组[(527.3±134.7)μm比(389.7±76.6)μm, P＜0.001], 但两组病灶分布及病灶累及深度无显著统计学差异(P=0.812, P=1.000)。  结论  相较于传统CFP, UWF-SLO可能具有更高的TSC相关RAH检出率, 可考虑将其应用于TSC相关RAH的临床评估。     

玻璃体注气术治疗单纯性孔源性视网膜脱离的疗效简

目的分析玻璃体注气术治疗单纯性孔源性视网膜脱离的效果及预后。方法收集2008年8月至2012年7月因单纯性孔源性视网膜脱离于本院眼科接受玻璃体注气术的患者资料,共16例16眼,均行表面麻醉下手术,术后根据视网膜裂孔的位置指导患者选择合适的体位,术后1～3d进行视网膜激光光凝封闭视网膜裂孔。总结术后视网膜复位率、视力恢复情况及手术并发症。结果16例患者中,男8例,女8例,年龄（46．4±14．4）岁（19～68岁）,病程（16．8±14．7）d（3～60d）,术后随诊时间（7．3±7．0）个月（1～28个月）。15例视网膜裂孔位于上方8个钟点内,l例裂孔位于颞下方。14例为圆形或马蹄形裂孔,其中10例1个裂孔,3例2个裂孔,1例3个裂孔,另2例有多发筛状裂孔,但裂孔范围小于3个钟点。所有患者手术过程顺利,2例术后出现眼压升高,使用局部降眼压药物治疗后恢复正常。13例患者术后视网膜复位,5例在术后4d至4个月复发视网膜脱离,其中3例为原视网膜裂孔未能闭合,2例为新发裂孔。一次手术未成功的患者,再次或者多次手术后视网膜总复位率为100％。一次手术成功的8例患者中,5例末次随访视力在0．5或以上,5例术后视力提高,3例无变化;两次或者多次手术的8例患者中,3例末次随访视力在0．5或以上,5例术后视力提高,1例无变化,2例下降。9例黄斑脱离的患者中,7例术后视力提高,而7例无黄斑脱离的患者中,3例术后视力提高。结论对于孔源性视网膜脱离,玻璃体注气术是一种操作简单的手术方法,选择合适的病例可以达到较好的治疗效果,但术后新发视网膜裂孔和复发视网膜脱离的发生率相对较高,因此术前应掌握手术适应证,术后应严密随访。     

右眼双视乳头合并部分虹膜缺损及双眼脉络膜缺损

患儿男性,4岁.自幼右眼视力不佳,于2010年9月2日来中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科就诊.患儿为第1胎,足月顺产;父母非近亲联姻,家系中无类似疾病史.     

眼球脱臼伴外伤性视神经离断1例

1病例报告患者,男,37岁。患者车祸伤后3h,来我院急诊就诊。患者3h前骑摩托车与汽车相撞,伤后神志尚清,口鼻出血,左眼球脱出于眼眶外,头部疼痛,未呕吐,胸部疼痛,尚无呼吸困难,余无明显外伤。全身体格检查:患者神志清楚,语利,无谵妄、昏迷,左额部血肿,左眼球脱出于眼眶外,鼻肿胀、出血,左侧锁骨压痛,呼吸音尚可。神经系统体格检查未见明显异常。眼部检查:左眼无光感,眼眶局部皮肤多处撕裂,眼睑撕裂,眶部变形,皮下瘀血,左眼眼球脱出于眶外,眶内组织暴露,结构欠清。角膜污秽,眼底无法窥入(图1)。右眼前节未见异常。头颅CT:颅内未见出血,左侧眼眶及左上颌窦壁多发性粉碎性骨折,左眼球突出眼眶外,左眼眶混杂     

拟诊视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤的临床特征分析

目的 探讨视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤(CHRRPE)的临床表现及诊断和鉴别诊断要点.方法 回顾性病例系列研究.收集北京协和医院眼科自2001年11月至2008年7月拟诊为CHRRPE患者5例临床资料,分析其临床表现、眼底特征以及荧光素眼底血管造影(FFA)、相干光断层扫描(OCT)和B超扫描结果.结果 5例患者均为男性,年龄6～18岁,平均12岁,均为单眼发病,无合并全身性疾病.就诊原因包括视力下降、视物变形以及家长发现斜视.就诊时视力0.06～0.4.病变部位包括视乳头及邻近视网膜和黄斑部位.眼底表现为病变处轻度隆起,不同程度的色素增生;视网膜血管迂曲以及视网膜前膜形成.FFA动脉期病变部位脉络膜背景低荧光;静脉期可见视网膜血管迂曲,毛细血管扩张膨隆,并出现荧光素渗漏,晚期渗漏增强.OCT表现视网膜层次结构模糊,视网膜内层呈强反射信号的隆起性病变,病变下方的组织呈现弱反射信号.B超扫描表现为轻度隆起的实性病变.结论 CHRRPE易与其他眼底占位性病变相混淆,诊断主要根据眼底表现及FFA、OCT检查,而B超扫描可用于鉴别诊断.     

线粒体脑肌病的眼底病变

目的 观察线粒体脑肌病患者眼底病变的特点、分类及其与全身性表现的关系.方法 回顾性病例研究.对内科住院治疗的88例线粒体脑肌病患者的临床资料进行分析,其中确诊线粒体脑肌病并经眼科会诊发现眼底异常、病历记录资料完整的12例24只眼纳入研究.男性9例,女性3例;年龄14～33岁,平均年龄(20.1±7.0)岁.病程2.5～20.0年,平均病程(9.5±6.8)年.患者均有不同程度的眼外症状,包括肢体无力、听力下降及中枢神经系统症状等.眼科检查行国际标准视力表最佳矫正视力、裂隙灯显微镜、间接检眼镜检查.非接触眼压计眼压检查,上睑下垂情况、眼球运动、瞳孔反射等检查和眼底彩色照相.行荧光素眼底血管造影(FFA)检查3例、光相干断层扫描(OCT)检查1例、视网膜电图(ERG)检查2例,视野检查5例.根据检查结果将视网膜病变分为"椒盐状"眼底、视网膜色素变性(RP)样眼底、视网膜色素上皮(RPE)和脉络膜毛细血管萎缩、单纯视神经萎缩等4种类型.回顾分析时同时观察与全身病变的关系.结果 所有患者均为双眼发病,双侧病变程度基本一致.出现上睑下垂和(或)眼球运动障碍者9例,占75.0%;视力下降者6例,占50.0%."椒盐状"眼底者6例12只眼,占有眼底异常改变者50.0%.表现为视网膜颗粒状色素沉着和脱色素;视力0.4～1.2;均无听力下降、抽搐、共济失调、智力减退等中枢神经系统表现.RP样眼底者1例2只眼,占有眼底异常改变者8.3%.表现为视网膜骨细胞样色素沉着、视网膜血管变细、视神经萎缩;双眼视力光感,伴有智力低下、听力下降、双下肢疼痛及发作性抽动.RPE和脉络膜毛细血管萎缩者3例6只眼,占有眼底异常改变者25.0%.可见暴露的脉络膜大血管,周围视网膜可见片状色素堆积;视力跟前手动～0.7;肢体无力2例;听力下降3例;言语不清、智力下降2例;嗜睡1例.单纯视神经萎缩者2例4只眼,占有眼底异常改变者16.7%.视力0.1～0.7;均有肢体无力、抽搐、智力下降、头痛等中枢神经系统表现.结论 线粒体脑肌病患者眼底改变分为"椒盐状"眼底、RP样眼底、RPE和脉络膜毛细血管萎缩和单纯视神经萎缩等4种类型.眼底病变类型与视力预后和中枢神经系统表现有关.     

硅油依赖眼的临床特征

目的 探讨硅油依赖眼的成因和临床特征.方法 回顾性系列病例研究.收集2000年1月至2006年12月间312例(407只眼)行玻璃体切除术和硅油填充患者的临床资料.对其中24例(24只眼)玻璃体切除术后硅油依赖眼的成因、手术过程及预后等情况进行回顾性分析.结果 312例(407只眼)行玻璃体切除术和硅油填充患者中,发生硅油依赖眼24只眼(5.9%);其中17只眼硅油取出后,仍有玻璃体视网膜增生,或反复发生玻璃体出血和增生膜形成,进行C<,3F<,8填充后效果不佳,再行硅油填充;有3只眼因术中发现视网膜无法复位,而行硅油置换;另外4只眼行360°周边视网膜切除术,取出硅油后出现持续低眼压.随访结束时复查患者视力,眼前1尺数指至0.1有13只眼,眼前手动有9只眼,光感和无光感各1只眼.结论 硅油依赖眼发生率约为5.9%,多数发生在严重或反复出现玻璃体视网膜增生及360°周边视网膜切除的患者,其视力预后不佳.     

激光意外损伤导致的黄斑病变三例

例1 患者男,21岁.因右眼被掺钕钇石榴石固体激光(Nd:YAG)击伤1 d,中央视物有黑影于2009年4月5日来我院就诊.患者1 d前在检测激光机时未带防护眼镜,激光经光面瓷砖地面反射伤及右眼.激光波长1064 nm,能量500mJ,激光时长10 ns.全身检查无异常.眼科检查:视力:右眼0.9,矫正不能提高.左眼1.2.裂隙灯显微镜检查,右眼眼前节正常.间接检眼镜检查可见,视盘边界清晰、颜色正常.黄斑中心凹上方有1个黄色斑点,外围灰色水肿(图1).光相干断层扫描(OCT)检查显示,中心凹颞侧神经上皮外层间局灶性反射增强,光感受器内外节连接(IS/OS)隆起,视网膜色素上皮(RPE)外带完整(图2).左眼外眼及眼底检查正常.